Hematológia : ITP (immuntrombocitopénia)
A vér tulajdonképpen kötőszövet, amelyben sejteket és sejtszerű részecskéket egyaránt találhatunk. A vér felét a plazma teszi ki, amely túlnyomórészt vízből és benne oldott sókból, valamint fehérjékből áll. A második legnagyobb arányú összetevő a vörösvértestek csoportja, amelyek az oxigén és a szén-dioxid szállítását végző hemoglobint tartalmazza. A fehérvérsejtekből minden 600 vörösvértestre 1 darab jut, és általában a szervezet védekezési reakcióiban vesznek részt. A vér sejtes és sejtszerű elemei a csontvelőben képződnek, ahol minden vérsejt egy közös sejttípusból, az őssejtből alakul ki. A csontokat is érintő betegségek ezért vezethetnek a vérképzés zavaraihoz.
ITP (immuntrombocitopénia) tünetei és kezelése
Mi az ITP?
Az immuntrombocitopénia, vagy rövidítve ITP egy olyan megbetegedés, amelynél a vérlemezkeszám alapvetően immunológiai okok miatt alacsony. A kórkép egy vérzékenységi forma, fennállásakor a vér azért nem tud megalvadni, mert abban nagyon fontos szerepet játszanak azok a vérlemezkék (trombociták), amelyek ez esetben nem állnak rendelkezésre kellő mennyiségben.
Tünetek
A betegségnek több formája ismert: egészen enyhe, középsúlyos és súlyos, attól függően, hogy a mikrolemezke szám mennyire alacsony. (Normális esetben az emberek vérében mikroliterenként 150-300 ezer vérlemezke található. Ha szintje 90 ezerre csökken, még semmi baj nem történik, de még akkor sem, ha 50 ezerig süllyed. Viszont 30 ezer alatt már megkezdődnek a gondok.)
Az ITP előfordulása
Elég gyakori problémáról van szó: hazánkban évente 10-16 új ITP-s beteget diagnosztizálnak, 100 ezer lakosra pedig 3-10 olyan gyermek jut, aki érintett. Az ITP leginkább gyerekeknél és fiatalkorúaknál jelentkezik, időseknél már ritka. Mivel általában már gyerekkorban meg tudják gyógyítani, a felnőttek érintettsége minimális.
Az ITP okai
A betegség kiváltó oka nem teljesen ismert, de azt tudják, hogy alapvetően kétféle típusa van. Az egyik a rövid ideig tartó ITP, míg a másik a krónikus, hosszabb ideig fennálló ITP.
Az előbbi kevesebb mint 6 hónapig tart, és jellemzően azonos arányban érinti a kisfiúkat és a kislányokat. Ez tekinthető a gyakoribb típusnak, oka pedig alapvetően immunológiai (ez esetben a szervezet a vérlemezkék ellen antitestet kezd termelni). Ilyenkor általában már azoknak a sejteknek (a megakariocitáknak)a száma is lecsökken, amelyekből a vérlemezkék keletkeznek. Magát az immunfolyamatot adott esetekben valamilyen vírusfertőzés indítja el (nem tudják pontosan, hogy melyik vírusról van szó, de kimutatták már többek közt az Epstein-Barrás a citomegália vírust is).
Az ITP rövidebb ideig fennálló típusánál a vérlemezkeszám rendszerint csak 50-60 ezerig süllyed le, egy idő után pedig akkor is visszaáll a normális értékre, ha a betegséget nem kezelik. Emiatt terápiájára csak akkor van szükség, ha a helyzet súlyosabbá válik, a vérlemezkeszám 10 vagy 20 ezer alá csökken, illetve kialakul a betegség másik, tartósabb típusa. Nem tudni, hogy pontosan mi az oka annak, hogy a betegség krónikussá válik, ahogyan azt sem, hogy egyes érintettek miért jönnek rendbe maguktól.
Az ITP tünetei
A betegség leglátványosabb tünetei a bőrön jelentkező kék vagy vörös pöttyök, amelyek dörzsölés hatására vérezni is elkezdhetnek. Ha a betegség súlyosabb formájáról van szó, akkor ezek összefolynak, hematóma alakul ki belőlük a bőr alatt. Ha a betegtől vért vesznek, akkor a tűszúrás helyén lévő szúrcsatorna nagyon nehezen alvad be. Gyakori körükben az orrvérzés, fogászaton pedig a fogínyvérzés. Ínyük fogselyem használata következtében is komolyan elkezdhet vérezni.
Súlyosabb esetben vérvizelés is történhet, a székletben is láthatóvá válik a vér. Ha már menstruáló kislányokról van szó, akkor a havi vérzés is nagyon súlyos lehet. Belső vérzések csak a betegség egészen súlyos fázisában jelentkeznek: ilyenkor jellemzően a gyomornyálkahártya és a szájnyálkahártya vérzik.
Ha az érintettek vére mikroliterenként már csak 5-10 ezer trombocitát tartalmaz, akkor a probléma már egészen komoly: miatta kialakulhatnak életveszélyt okozó belső vérzések, gerincvérzések, agyvérzések. Ilyen állapot már csak akkor jelentkeznek, ha nem sikeres a kezelés, mert a beteg szervezete nem reagál arra megfelelően.
Az ITP diagnózisa
A diagnózis első lépése a vérlemezkeszám vérvétel segítségével történő meghatározása, illetve annak tisztázása, hogy ezek élettartama mennyire csökkent le. Normál esetben a vérlemezkék 9 napig élnek, súlyos ITP-nél viszont csak egy napig, még rosszabb esetben csak pár óráig maradnak életben. Azaz nagyon felgyorsul a sejt életciklusa. Az esetek többségében a diagnózis már pusztán ez alapján is felállítható.
A betegség típusának meghatározása végett a vérlemezkék tulajdonságai mellett a vérképből nézik azokat az antitesteket is, amelyeket a szervezet a vérlemezkék ellen állít elő. Ezek alapján osztják be az ITP-t négy osztályba. Az 1-es és a 2-es típus nem annyira súlyos, a 3-as és a 4-es viszont már súlyos vérzéssel jár.
Az ITP egészen pontos diagnózisát a csontvelővizsgálat eredménye alapján lehet felállítani.
Az ITP kezelése
A kezelés alapvetően attól függ, hogy a betegség gyereknél vagy felnőttnél fordul-e elő. Gyerekekénél az egyes országok gyakorlata különböző, nálunk például első körben alapvetően az immunrendszert célzó, immunszuppresszív hatású szteroidos kezelést alkalmazzák - ezt súlyos esetben intravénásan adják, míg egyéb esetekben szájon át szedhető gyógyszereket adagolnak.
Ha ez nem vezet eredményre, akkor második lépésként a lépet operálják ki (ez a szerv a vérlemezkék lebomlási helye). A műtéttel a betegek 90 százaléka meggyógyítható, és mivel a lép nem létfontosságú szerv, hiánya a későbbieknek nem okoz problémát. A gyerekek 10 százalékánál a lépkivétel sem jelent megoldást. Ők szükség esetén nagy adagban kaphatnak intravénás immunglobulin kezelést.
Viszont ezt a megoldást csak kritikus szintű vérzéseknél, 5 ezres vérlemezkeszám alatt alkalmazzák, például akkor, amikor az érintett gyereket valami miatt műteni kell, és elejét kell venni a komoly vérzéseknek. A legmodernebb, utolsó vonalban alkalmazható kezelést olyan készítmények adagolása jelenti, amelyek a megakariocitákon, tehát a vérlemezkék keletkezésének helyén emelik a vérlemezkeszámot. Ezek tulajdonképpen olyan hormonok, amelyek a megakariociták receptorát blokkolják, aminek hatására a csontvelő több trombocitát tud termelni. Ha ezen készítmények sem bizonyulnak hatékonynak, akkor olyan immunszuppresszív gyógyszereket kell alkalmazni a gyerekekénél is, amelyekkel alapesetben csak felnőtteket kezelnek.
Az ITP gyógyulási esélyei
Ha a panaszok a szteroidos kezelés vagy a lépkivétel után megszűnnek, akkor a gyógyulás teljes lehet, viszont az érintetteket ezt követően is rendszeresen ellenőrzik. Ez a gyakorlatban azt jelenti, hogy három havonta, fél évente vért vesznek tőlük annak ellenére, hogy a visszaesés esélye lépkivételnél végképp minimális. Azoknál, akiknél a műtét nem hozza meg a várt eredményt, és a legmodernebb terápiára szorulnak, 2-5 százalékos a visszaesés. Emiatt van szükség arra, hogy a gyártók folyamatosan új gyógyszereket hozzanak forgalomba.
Az ITP megelőzése
Mivel az ITP pontos kiváltó oka nem ismert, nem lehet megelőzni sem.
Az ITP szövődményei
Szövődmény a vérzés lehet: akinek súlyos, visszatérő trombocitopéniája és 5 ezer alatti vérlemezkeszáma van, könnyen el is vérezhet. A lépkivételnek különösebb következménye nincsen, egyes funkcióit eleve átveszi a máj és a nyirokcsomók egy része.
- Nemrég jöttek rá arra, hogy mivel a gyomorfekély nagyon gyakran okoz gyomorvérzést, az ITP-s betegek gyomrából ki kell irtani a gyomorfekélyt előidéző Helicobacter pylorit.
- Az érintetteknek óvakodniuk kell az olyan gyógyszerek szedésétől, amelyek károsíthatják a vérlemezke-rendszert. Ilyenek például az ibuprofen és acetilszalicilsav-tartalmú készítmények.
- Az ITP-s betegeknek csak olyan sportot szabad űzniük, ami nem okoz sebesülést. Tilos például focizniuk, kézilabdázniuk és kosárlabdázniuk, szabad viszont asztaliteniszezniük, úszniuk és futniuk.
- A betegeknek óvakodniuk kell a fertőzésektől is, érdemes beadatni nekik a fontos védőoltásokat. Erre a szülőknek és az érintetteknek is ügyelniük kell.
A cikk elkészítéséhez nyújtott segítséget köszönjük prof. dr. Blaskó György belgyógyász, és klinikai farmakológusnak.
Kiderült, mennyire jó gazdik olvasóink
Hotel Caramell Premium Resort****superior nyereményjáték
Olvassa el aktuális cikkeinket!
Orvosmeteorológia
Fronthatás:
Hidegfront
Maximum:
+20 °C
Minimum:
+11 °C
Nagyrészt erősen felhős vagy borult lesz az ég, viszont az északkeleti területeken többórás napsütés várható. Északkeleten, keleten fokozatosan megszűnik az eső, míg hazánk délnyugati felében ismétlődő jelleggel számíthatunk esőre, záporesőre, néhol zivatarra, lokálisan a Dunántúlon hullhat kiadós mennyiség. A csapadékhajlam a nap második felében ott is csökken. A keleties szelet élénk, néhol erős lökések kísérhetik, de zivatarok környezetében is lehet szélerősödés. A legmagasabb nappali hőmérséklet 15 és 27 fok között alakul, a csapadékosabb délnyugaton mérhetjük az alacsonyabb, északkeleten a magasabb értékeket. Késő estére 12 és 18 fok közé hűl le a levegő. Hideg fronthatásra számíthatnak az arra érzékenyek, többeknél előfordulhat fejfájás, vérnyomás-ingadozás.