A májcirrózis – köznapi nevén májzsugor – olyan krónikus, jelenleg még csak részben visszafordítható májbetegség, amelyet a máj szerkezetének gyulladások nyomán képződő, kötőszövetes-heges átépülése és kóros májműködés jellemez. A máj sokrétű funkciója miatt számos szövődmény kísérheti, így folyadék-felhalmozódás a hasban, vagy vérzési rendellenesség. A cirrózis sokféle kórokú betegség végső stádiuma lehet.
A betegség magyar neve megtévesztő lehet, mert az első stádiumban a máj megnagyobbodik, majd az egészséges májszövet mennyisége csökken. A helyette képződő, heges, állebenyek kialakulásához vezető, zsugorodó hegszövet lassan valóban összehúzza a májat, és az összességében végül megkisebbedik, zsugorodik.
Nem csak az alkoholbetegeket érinti
Májcirrózis bármely életkorban előfordulhat. A közhiedelem szerint ez elsősorban a jelentős mennyiségű alkoholt fogyasztók betegsége, ami érthető, hiszen a cirrózisos esetek 80 százalékáért valóban ez a felelős. Ám az alkoholbetegeknek csak mintegy 50 százalékánál alakul ki alkoholos májkárosodás 10-15 év alatt.
Az alkoholos májzsugorodás világstatisztikáját az Egyesült Államok vezeti, de hazánkban is magas az ezer lakosra jutó cirrózisos betegek száma. Mivel Magyarországon körülbelül egymillió alkoholbeteg van, igen gyakori ez a kórkép, s százezer főből évente átlagosan 60-an halnak meg a következtében.
Fontos azonban, hogy a májzsugorodás nem csak az alkoholproblémás emberek betegsége. A hepatitis B-ben és a hepatitis C-ben megbetegedőknél a krónikus forma 10, illetve 75 százalékban alakul ki, amely az évek, évtizedek folyamán májcirrózishoz vezethet. A májat sújtó, krónikus gyulladásos betegség 20-50 év alatt alakul cirrózissá.
Magyarország lakosságának 0,7-1,3 százaléka, mintegy 70-130 ezer fő lehet fertőzött hepatitis C-vírussal (HCV), s az érintettek többsége egyáltalán nem tud fertőzöttségéről. Ezért a szűrésnek nagy jelentősége van. Ajánlatos szűrővizsgálatot végezni a következőknél:
▪ 1993 előtt kapott vért,
▪ hemofíliás, művese kezelésben részesült,
▪ egészségügyi dolgozó,
▪ fertőzöttel él egy háztartásban,
▪ a szexuális partne¬re (különösen, ha homoszexuális férfi) fertőzött,
▪ HCV-pozitív anya gyermeke,
▪ tetovált, testékszert visel.
Javasolt a szűrés az 1945 és 1965 között születettek körében, a magas prevalenciájú területekről bevándorlóknál, a szo¬ciális vagy büntetés-végrehajtási intézetekben elhelyezetteknél, valamint a terhes nőknél is. Szűrővizsgálatként az anti-HCV-ellenanyag vizsgálata szükséges, az így kiszűrt fertőzötteket pedig a hepatológiai centrumba kell irányítani. Az időben felfedezett C vírus okozta májgyulladás ugyanis ma már gyógyítható.
Miért alakul ki a májzsugorodás?
A cirrózishoz vezető okok két nagy csoportra oszthatók. Az egyik a májsejtek közvetlen károsodását, májgyulladást (hepatitist) okozó tényezők: leggyakoribb a krónikus alkoholbetegség és a vírusos (hepatitis B, C) vagy autoimmun eredetű májgyulladás.
A másik csoport az, amikor az epeúti gyulladás vagy elzáródás miatt a májsejtekben termelődő epe nem tud elvezetődni, ezzel károsítja a máj szövetét (indirekt károsodás). Ide tartozik az epeutak gyulladása, hegesedése, elzáródása.
Ritkán, de direkt májsejt-károsodást okoz a Wilson-kór – a réz szállítófehérjéjének veleszületett hiánya –, a hemokromatózis (a vas öröklött anyagcserezavara), illetve a cisztás fibrózis. Nagyon ritkán gyógyszerek vagy a környezetünkből származó méreganyagok, olykor a szívelégtelenség is okozhat májcirrózist. A májat károsító tényezők hatása összeadódik, például az alkohol és a krónikus vírus hepatitis együttesen sokkal korábban vezet májzsugorhoz.
Alattomos betegség
A májcirrózis különösen azért veszélyes, mert a betegség sokáig tünetmentes. A kezdeti tünetek nem jellemzők a májzsugorodásra, hasonló panaszokat bármilyen krónikus betegség előhívhat. Ilyenek például a rossz közérzet, gyengeség, kimerültség, gyakran étvágytalanság, a hányingerrel, fogyással együtt járó hasi fájdalom és a pókháló-szerű értágulatok a bőrön. A menstruációs vérzés elmaradhat, csökkent nemi vágy, impotencia alakulhat ki, emlőnagyobbodás jelentkezhet férfiaknál.
A későbbi panaszokat a működő májsejtek hiánya okozta zavarok, és a máj szövetének hegesedése miatti máj-kapuvéna (vena portae) keringési zavara okozza. A fehérjetermelés károsodása a vér csökkent albumin szintje miatt boka körüli ödémát okoz, és szerepet játszik a hasüregi folyadék felszaporodásában (ascites) is. A véralvadási rendszer fehérjéinek hiánya miatt fokozott vérzékenység, véraláfutások, vérzés (leggyakrabban orrvérzés) jelentkezik. Előrehaladott májzsugorodásban sárgaság alakulhat ki, a bőrben lerakódó epesavak miatt a beteg viszketésre panaszkodik.
Ha nem működik a máj
A méreganyagok felhalmozódása a tudatállapot változásával jár, amely a személyiségváltozástól a kómáig terjedhet. A kezdeti tünetek a következők: a személyes megjelenés elhanyagolása, feledékenység, koncentrációs és alvászavarok.
A máj a gyógyszerek feldolgozásában és lebontásában (metabolizmusában) is jelentős szerepet játszik. Károsodásakor a gyógyszerek kiürülése lassul, felhalmozódhatnak a szervezetben, ezért mellékhatásaik fokozódhatnak.
Egészséges emberben az emésztőrendszerből és a lépből a májon át áramlik a vér vissza a szívbe. Májcirrózisban a hegesedés miatt ez az átáramlás akadályozottá válik, a vér a májkapu-vénában feltorlódik, a hason belüli vénás nyomás megemelkedik. A vér olyan ereken áramlik el, amelyeken eddig csak kis mennyiségben folyhatott át. Ezek az erek kitágulnak, a faluk sérülékennyé válik. Legveszélyesebb a nyelőcső alsó harmadában található vénák tágulata, mert ezek könnyen megrepedhetnek, akár halálos vérzést, vérhányást okozva.
Nem gyógyítható, de jól kezelhető
A már kialakult májzsugorodás teljesen nem gyógyítható, de a megfelelő terápia jelentősen lassíthatja a betegség további romlását, és lehetőséget ad a szövődmények megelőzésére.
Az autoimmun eredetű és a krónikus, fertőző májgyulladásnak (hepatitis B és C) speciális terápiája van. Ám a májzsugorodás okától függetlenül is tartózkodni kell minden olyan anyagtól, gyógyszertől és magatartásformától, amely a májelégtelenség kialakulását elősegíti: az alkoholfogyasztást például azonnal abba kell hagyni, de ha előrehaladott a cirrózis, fontos az alacsony só- és fehérjetartalmú diéta, a folyadékbevitel korlátozása. A legnagyobb hangsúly azonban a májzsugorodás szövődményeinek kezelésén van.
A baj megelőzése!
A genetikai eredetű májzsugorodás megelőzése genetikai tanácsadással lehetséges. Ezek többnyire lappangva (recesszíven) öröklődő génhibák, amelyek a testvérekben 25 százalékos valószínűséggel ismétlődnek. Az alkoholos májzsugorodás helyes életmóddal, a túlzott alkoholfogyasztás megszűntetésével egyensúlyba hozható. A hepatitisz B vírus ellen védőoltás van.
A HCV okozta krónikus májgyulladásnál napjainkban speciális gyógyszerek állnak rendelkezésünkre. Interferonnal és nélküle is alkalmazhatók. Az interferonmentes kezelések hatékonyabbak, mellékhatásuk elhanyagolható, nem befolyásolják a betegek életminőségét, 98-100 százalékban tartós vírus mentességhez vezetnek. Ezáltal a fertőzés továbbterjedése is megakadályozható. A krónikus C hepatitis ma már gyógyítható betegség.