Az emésztőcsatornához társított mirigyek közé tartozik az átlagosan 1500 g tömegű máj, amely a jobb bordaív alatt helyezkedik el, a rekesz jobb kupolájába illeszkedik be és azt teljesen kitölti. Bal, kisebbik lebenye áthúzódik a bal bordaív alá. A májon két felszínt lehet megkülönböztetni: egy gömbölyűbb rekeszi felszínt és egy laposabb, alsó zsigeri felszínt. A két felszín egymással éles hegyes szögben találkozik. Hátul-felül a két felszín viszont tompa domborulattal megy át egymásba. A máj nagyon sokféleképpen vesz részt a szervezet anyagcseréjében. Szerepet játszik a bilirubin, a fehérjék és zsírok, szénhidrátok, a koleszterin, egyes véralvadási faktorok, valamint az ösztrogén hormon normális vérszintjének kialakításában. Feladatai közé tartozik a bélből felszívódó káros anyagok (pl. ammónia) méregtelenítése is, ezért károsodása igen sokrétű problémákat okoz, amelyek több más szerv működését érintik.
Zsugorodik, és mégis nagyobb!
Kórszövettanilag a májzsugoros megbetegedésnek két nagy formája különböztethető meg: az aprógöbös és a nagygöbös májcirrózis.
A betegség magyar neve megtévesztő lehet, mert maga a szerv nem lesz kisebb, nem az zsugorodik, hanem a rendeltetésszerűen működő, egészséges májszövet mennyisége csökken. A helyette képződő, heges, állebenyes májszövet épphogy a szerv idővel kitapintható megnagyobbodását okozza.
Kialakulásának okai
A májcirrózis létrejöttének sokféle oka lehet. A májsejtek közvetlen károsodását leggyakrabban a krónikus alkoholfogyasztás okozza. Magyarországon az elmúlt 40 év alatt az alkoholfogyasztás abszolút mennyisége jelentősen megemelkedett. A borfogyasztásunk mértéke lényegében nem változott, míg a sörfogyasztás, valamint az égetett szeszes italok fogyasztása jelentős mértékben megnövekedett. A statisztikák szerint a betegek 40-50 százalékánál idült alkoholizmus vezet kialakulásához. Vírusos májgyulladás (hepatitis B vagy C típus) a másik nagy csoport, amely felelőssé tehető a májcirrózis létrejöttéért. A hepatitis B-ben, még inkább a hepatitis C-ben megbetegedőknél krónikus májgyulladás alakulhat ki, mely az évek folyamán májcirrózisba torkollhat. A májat sújtó, krónikus gyulladásos betegség pár év alatt, egyes esetekben 20-50 év alatt alakul cirrózissá. Egyes anyagcsere-betegségek (pl. a vas raktározásának zavara), az epe tartós pangásával járó epeúti betegségek (autoimmun megbetegedés, kő, szűkület esetleg daganat következtében) is májzsugor kialakulásához vezethetnek. Epeúti gyulladás vagy elzáródás miatt a májsejtekben termelődő epe nem tud elvezetődni, ez indirekt módon károsítja a máj szövetét, károsodás jön létre.
Nagyon ritkán bizonyos gyógyszerek vagy a környezetünkből származó méreganyagok, olykor a szívelégtelenség is okozhat májcirrózist. Májzsugorhoz vezethet egyéb, ritka, öröklődő megbetegedés is, melyek közül a cisztás fibrózist, a galaktozémiát és a glikogén-tárolási betegséget érdemes megemlíteni.
Tünetek, panaszok
A májzsugorodás hosszú ideig semmiféle panaszt nem okoz a betegnek. Később is csak bizonytalan, más betegségekben szintén előforduló panaszok jelentkeznek, pl. fáradékonyság, étvágytalanság, hányinger és fogyás. Hasi fájdalom gyakran kialakul.
A máj mirigyállománya tartalékkapacitásának nagyságára jellemző, hogy még akkor is képes ellátni a májra háruló feladatokat, ha csupán a máj szövetének 10 százaléka működik. Később a folyamat előrehaladásának köszönhetőn, a máj működésének elégtelensége miatt rendkívül szerteágazó tünetek jelenhetnek meg.
A bőrön pók alakú, kitágult hajszálerek jelennek meg, amiket csillag- vagy póknévuszoknak nevezünk. A tenyerek és talpak bőrén vérbőség okozta pír látható. A hormonháztartás károsodása miatt a férfi betegek szőrzete kihullik, szeméremszőrzetük nőies jellegűvé válik, mellük nőiesen megnagyobbodik, heresorvadás következik be. Nőkben menstruációs zavar, menstruáció-kimaradás, férfiakban impotencia kifejlődése gyakori. Néha a lehelet jellegzetes édeskés szagú, májbetegségre jellemző.
A véralvadási rendszer fehérjéinek hiánya miatt fokozott vérzékenység, véraláfutások, zúzódások, vérzés (gyakori orrvérzés) jelentkezik. Előrehaladott májzsugorodásban sárgaság is kialakulhat, a beteg viszketésre panaszkodik. A fehérjetermelés zavara, a vér csökkent albuminszintje boka körüli ödémát okoz, és ez szerepet játszik a hasüregi folyadék felszaporodásában (aszcitesz) is. A májsejtek működési elégtelenségén kívül ilyenkor a máj körüli (ún. portális) vénás vérkeringésben is kóros változás áll be, amelyben a vér továbbhaladásának akadályoztatása miatt megnő a nyomás, ezért pangás alakul ki. A portális vénás keringés zavara következtében felszaporodott mennyiségű vizenyő miatt a has jelentős mértékben elődomborodik. Gyakori a köldöksérv. A sovány, vékony felsőtestből kiinduló hatalmas has, vékony végtagokkal, sajátos, pókszerű képet ad, amelyből a májzsugoros megbetegedés azonnal felismerhető. A sárgaság nem szokott súlyos fokú lenni, gyakran változó mértékben jelentkezik; tartós, kifejezett sárgaság rossz kimenetelre utal.
A méreganyagok felhalmozódása károsítja a központi idegrendszert, ami kézremegéssel, beszédproblémákkal, a figyelem, a magatartás és az értelmi képességek egyre rosszabbodó állapotával, a tudatállapot változásával jár, amely a személyiségváltozástól a kómáig terjedhet. A kezdeti tünetek: a személyes megjelenés elhanyagolása, feledékenység, koncentrációs- és alvászavarok. A máj a gyógyszerek feldolgozásában és lebontásában is jelentős szerepet játszik. Károsodásakor a gyógyszerek kiürülése lassul, felhalmozódhatnak a szervezetben, ezért mellékhatásaik fokozódhatnak.
Diagnózis
A has tapintásos vizsgálatával a megnagyobbodott, megkeményedett máj elérhető, felismerhető. A beteg kivizsgálásának részét képezi a fizikális vizsgálat mellett a vérvétel, a hasi röntgenfelvétel és ultrahangvizsgálat, valamint a tápcsatorna tükrözéses megtekintése.
A vérből végzett laboratóriumi vizsgálatok hasonló eltéréseket mutathatnak, mint idült májgyulladás esetén. A májkárosodásra utaló enzimek szintjének emelkedése mellett jelen lehet az alkalikus foszfatáz enzim értékének az emelkedése is, mely utóbbi epepangásra utalhat. Csökkent lehet a vér fehérjetartalma, megnyúlik a protrombin-idő. Gyakran alacsony a vörösvérsejtszám, melynek oka különböző: vashiány, idült vérvesztés, csökkent vasfelvétel, folsavhiány felszívódási zavar miatt, fokozott vörösvérsejt-pusztulás a lépben. Teljes májműködési elégtelenségre utal, ha a vérben az ammóniaszint emelkedik. A végső diagnózist, amennyiben elvégezhető, célzott biopszia (szövettani mintavétel), és az ezt követő szövettani vizsgálat biztosítja.
Kezelés, megelőzés
Amíg a májbeli vérkeringés akadálytalan és a májsejt-regeneráció a májsejtpusztulással lépést tud tartani, a máj el tudja látni feladatát. A már kialakult májzsugorodás nem gyógyítható, de a megfelelő tüneti kezelés jelentősen lassíthatja a betegség további romlását, és lehetőséget ad a szövődmények megelőzésére. Minden cirrózisban szenvedő betegnél, függetlenül attól, hogy mi okozta az állapotot, a rosszabbodás elkerülése érdekében életmódváltásra van szükség.
Az alkoholizmus talaján kialakult májcirrózis kezelésének legalapvetőbb lépése a teljes alkoholtilalom. A fizikai megterhelést kerülni kell, a táplálkozásban változatos, könnyű, vitaminokban, növényi anyagokban gazdag ételek fogyasztása ajánlott. Ha agyi károsodás nem fenyeget, a fehérjebevitelt nem kell korlátozni.
A máj elég nagy működési tartalékkapacitással rendelkezik, de a károsító tényezők hatása összeadódik, és több kockázatnövelő hatás együtt súlyosabb megbetegedéshez vezet.
A vérszegénység és a vérzékenység gyógyszeres kezelése hatásos lehet, de súlyosabb esetben vérátömlesztés válhat szükségessé. Nyelőcső eredetű heveny vérzést a gyógyszerek adása mellett tükrözés során végzett vérzéscsillapítással (a tág, vérző vénák elzárása egy szer beinjekciózásával vagy lekötéssel) lehet uralni. Ma már jó eredménnyel végeznek májátültetéseket, ez a beavatkozás sok esetben teljes gyógyulást hozhat, azonban csak a betegek nagyon szigorúan megválogatott, szűk csoportja számára megvalósítható.