Autoimmun betegségek : Polimyositis
Az autoimmun betegség kifejezés egy betegségcsoportot takar, az ide tartozó kórképek a szervezet védekezőmechanizmusának apró kisiklásai miatt alakulnak ki. Gyakorlatilag amiatt, mert a szervezet valamilyen ok miatt idegenként kezeli saját sejtjeit, megtámadja azokat. Az autoimmun betegségeknek kialakulásának rengeteg magyarázata lehet, egyet megnevezni nem lehet. Általános tünetei jellemzően gyulladásosak, hiszen ezek a betegségek többnyire gyulladásos formában jelentkeznek.
Polimyositis tünetei és kezelése
Mi a polimyositis?
A polimyositis olyan izomgyulladást jelent, amelynek a leggyakrabban immunológiai oka van. Emiatt a kórképet a klasszikus autoimmun betegségek közé sorolják.
Tünetek
A polimyositis előfordulása
A polimyositis nem gyakori betegség, évente 100 ezer emberből nagyjából csak egy lesz új érintett. A probléma 20 éves kor alatt nem igazán jelentkezik, gyerekeknél nagyon ritka: a legjellemzőbb, hogy 45 éves kor felett alakul ki. Nőknél gyakrabban fordul elő, mint férfiaknál: előfordulási aránya nagyjából három az egyhez, az előbbiek javára.
A polimyositis okai
A betegség a leggyakrabban immunológiai okok miatt alakul ki, de más is állhat a hátterében. A kórkép sok más betegséggel is társulhat, ilyenkor azoktól elválasztani nem igazán lehet: ilyen például az az izomgyulladás, amelynél a bőr is érintett (dermatomyositis). Ennél maga az izomgyulladás ugyanúgy zajlik.
Polimyositis-szerű képet olyan mitokondriális betegség is okozhat, amelynek hátterében nem immunológiai okok állnak, hanem az izmok nem megfelelő energiaellátása. Azt viszont nem tudni, hogy ezek a mitokondriális zavarok, illetve zárványok miért alakulnak ki. Nagyon sokszor társul ez a panasz daganatos betegségekhez: az eseteknek akár egyharmada is lehet ilyen. A daganat, amelyről szó van, lehet akár hörgőrák, akár prosztatarák, de lehet pajzsmirigyrák is, ami jól mutatja, hogy hatalmas lehet az átfedés a polimyositis és a daganatos betegségekhez társuló izomgyulladások között.
A polimyositis tünetei
A fő tünet az, hogy a törzshöz közeli izmok, tehát leginkább a felkarok és a combok izmai szimmetrikusan fájni kezdenek, gyengék és gyulladtak lesznek. A törzshöz közeli előfordulás fontos kórjelző tényező, ahogyan az is, hogy valódi gyulladásról van szó. Ezt azért kell kiemelni, mert sok olyan betegség is van, amelynek tünetei hasonlók, de valójában nem gyulladásról van szó. Itt viszont a konkrét kórképet a gyulladásos paraméterek , valamint az izomszétesésre utaló enzimszintek emelkedése is jelzi. A beteg által érezhető első jel persze nem ez, hanem az, hogy nehézkessé válik a lépcsőn történő fölmenetel, problémás lehet a guggolásból és székből való felállás, a kar fej fölé emelése.
Mivel maga a polimyositis számos egyéb betegséggel is társulhat, az előbbiek mellett jelezheti szívizomprobléma, nyelési nehezítettség, félrenyelés vagy éppen a légzési elégtelenség, a tüdő légzőfunkciójának romlása is. Ezek ilyen esetben nem szövődmények, hanem a kórkép velejárói.
A polimyositis diagnózisa
Maga a diagnózis mindig négy elemből áll. Az első a beteg panaszának meghallgatása és megvizsgálása, a második az enzimszintek ellenőrzése és az elektromos vizsgálat elvégzése (ezt az izmok elektromos ingerlésével végzik). A harmadik lépés az izmok szövettani vizsgálata, a negyedik pedig az immunológiai vizsgálat. Utóbbinál azt nézik, vannak-e immunológiai eltérések a vérben. A szövettani vizsgálatnál fontos, hogy az nem olyan, mint a rutinszerűen végzett biopsziás eljárások: ennél már a mintavétel is speciális módon, fagyasztással történik, a vizsgálatot pedig speciális festéses eljárással végzik.
A kórképet el kell különíteni azoktól az esetektől, amelyeknél a probléma nem izom, hanem idegszál-eredetű. Mivel a panaszok egy részét gyógyszer és alkohol is okozhatja, ezt mindig ki kell zárni.
A polimyositis kezelése, kórlefolyása
Ha tisztán immunológiai betegségről van szó, akkor a kezelés immunszupresszánsokkal, szteroid gyógyszerekkel történik, ahogyan a legtöbb autoimmun betegségnél. Viszont mivel ez esetben az izmok viszonylag hamar elpusztulnak és tönkremennek, a kezelést minél hamarabb meg kell kezdeni, még mielőtt az izomállomány nagyon megfogyatkozik. Csak így kerülhető el, hogy nehezen korrigálható, esetleg maradandó eltérések alakuljanak ki.
Mivel a betegség hullámokban zajlik, van, hogy az érintettek kezelése szüneteltethető. Kiújulása mindig észrevehető, ám bizonytalan, hogy ez mikor történik meg: van, hogy egy nap után, de arra is van példa, hogy több mint 10 év kihagyást követően. Arra, hogy a probléma mikor újul ki és lángol föl újra, a karakterisztikus tünetek miatt viszonylag hamar rá lehet jönni. A kezelést csak ilyenkor kell újból megkezdeni. Azt nem tudják pontosan, hogy a probléma mitől újul ki, de valami általában provokálni szokta. Ez lehet valamilyen daganat vagy vírusfertőzés (többek közt hepatitis vagy influenza), anyagcsere-eltérés vagy antitestek jelenléte, nyirokcsomó-gyulladást okozó fertőzés. Lehetnek provokáló tényezők gyógyszererek is: többek közt egyes vérnyomáscsökkentők és szívritmus-szabályozók, epilepszia gyógyszerek okozhatnak ilyesmit, de állhat a háttérben gyulladásgátló gyógyszer is.
Ha a polimyositis bőrgyulladással együtt jelentkezik, akkor többnyire ellenanyag okozza: súlyos esetben ez ferezissel kiszűrhető a vérből. Ez a gyakorlatban azt jelenti, hogy egy gépi eszközzel kiszűrik a vérből azt a fehérjét, amelyben a betegséget provokáló ellenanyagok vannak, majd azt normál immunglobulinnal pótolják. Ehhez még kórházi bennfekvés sem szükséges, a kezelés ambuláns módon elvégezhető.
Ha a betegség kiváltó okát megtalálják, akkor az általában kezelhető. Ha ezt nem fedezik fel, akkor vélhetően mitokondriális zárványbetegségről van szó, amelynél csak immunszupresszánsokkal próbálkozhatnak az orvosok, de azokkal a gyógyulás nem vehető biztosra, hiszen a kiváltó ok nem feltétlenül immunológiai, lévén nem tudni, a zárványok mi miatt jönnek létre. Ilyen esetben szteroidokkal, ferezissel is próbálkozhatnak a doktorok, ám a betegség végkimenetele így is lehet végzetes. Ez persze nem előírás, de tény, hogy ezek a betegek nagyon nehezen gyógyulnak. Ilyen esetben pár év után megesik, hogy az érintettet elvesztik, mert annak egy idő után a légzőizma és a nyelése sem lesz megfelelő, keringése is elégtelenné válik. De azért ilyesmi csak ritkán fordul elő, lévén a betegek többségénél immunológiai ok, daganat vagy gyógyszerhatás áll a betegség hátterében, nem pedig mitokondriális zárvány.
A polimyositis megelőzése
Mivel nem tudják, mi a polimyositis pontos kiváltó oka, megelőzni sem lehet a kialakulását. A betegség egyébként abból a szempontból "szerencsés", hogy indikátorként rámutathat rákos megbetegedésekre, így segíthet azokat korán felismerni. Ez persze nem előírás, hiszen nem mindenkinek van daganata, akinél fennáll ez a probléma.
A polimyositis szövődményei
A polimyositisnek az izomgyengeségből adódóan lehetnek szövődményei, ez ugyanis növelheti a balesetek kockázatát. Az izmok kötőszövetes átalakulása ugyancsak okozhat problémát. A légzési nehezítettségnek szintén lehetnek következményei, fokozódhat például a tüdőgyulladás és a félrenyelés kockázata.
A cikk elkészítéséhez nyújtott segítséget köszönjük dr. Kádár János infektológus, belgyógyász és immunológus szakorvosnak.
5.-es biológiakvíz: hány veséje van egy embernek? – 10 kérdés az emberi testről
Olvasd el aktuális cikkeinket!
Orvosmeteorológia
Fronthatás:
Hidegfront
Maximum:
+4 °C
Minimum:
-4 °C
Nagyrészt derült vagy gyengén felhős idő várható - kissé több felhő az északkeleti határvidéken lehet még, de csapadék már ott sem valószínű. Az északnyugati szél kezdetben fokozatosan veszít erejéből, és estétől egyre nagyobb területen délire fordul. Késő estére -6 és 0 fok közé hűl le a levegő. Napközben egy hidegfront okozhat sokaknál kellemetlenségeket.
