Hirschsprung-kór: férfiaknál gyakoribb

Átlagosan 5000 születésre jut egy eset, így a Hirschprung-kór ritkának mondható. A kórkép a fiúknál gyakoribb: a férfi-női arány pedig három az egyhez.

A Hirschprung-kór azért alakul ki, mert a vastagbél utolsó szakaszából, a végbél falából hiányoznak azok az idegvégződések, amelyekkel az idegrendszer a felgyülemlett bélelzáródást okoz.

Maga a beidegzési probléma a terhesség második trimeszter idején jelentkező fejlődési zavar következtében alakul ki: a magzat emésztőrendszerében ekkor indul meg az idegelemek bélfalba történő beépülése a szájtól kezdődően a végbélig. A kórkép kialakulása során ez a folyamat akad el. Ennek pontos oka nem ismert, de azt tudjuk, hogy kialakulásában öröklött tényezők is szerepet játszanak. Ha tehát a betegség a családban egyszer már előfordult, akkor a leszármazottakat is nagyobb eséllyel érinti: ez esetben megjelenésének esélye 5 százalékos. Tudjuk azt is, hogy a betegség kialakulása az esetek egyhatodánál vezethető vissza ismert genetikai okokra. A fennmaradó eseteken nem ismeretes a betegséget létrehozó beidegzési zavar oka, de az biztos, hogy nem magzati károsodás áll a háttérben.

A betegség erős hasfájást okoz a babánál

A betegséget alapvetően a tünetek alapján, valamint úgynevezett manometriás (nyomásméréses) vizsgálattal diagnosztizálják. Ezzel a csecsemőknél nehezen kivitelezhető vizsgálattal azt mérik, hogy mekkora nyomásnövekedésnél kezdődik meg a bélfal elernyedése. Képalkotó vizsgálatok során kontrasztanyaggal való feltöltést követően jól láthatóvá válik a szűkült bélszakasz, valamint a felette kialakult következményes tágulat. A biztos diagnózis felállításához a végbél nyálkahártyájából történő mintavételre, majd szövettani vizsgálatra van szükség, mely endoszkópos vizsgálat során történik.

A székrekedés lehet elsődleges és másodlagos. Az elsődleges székrekedés első formájában a béltartalom normális ütemben, a másodikban annál lassabban halad végig a vastagbélen, a harmadikban a zavar a végbélnél, a székletürítés mechanizmusában jelentkezik. A székrekedés általában nem önálló betegség, hanem fontos tünet, mely a bélműködés és a székürítés zavarát jelzi. Részletek!

A betegséget kizárólag műtéttel lehet kezelni. A beavatkozás lényegében annak megfelelője, mint amikor felnőtt korban valamilyen súlyos elváltozás miatt el kell távolítani a végbél egy szakaszát. A műtéti megoldás annál nehezebb, minél nagyobb bélszakaszt kell kimetszeni. Bonyolultságát főképp az adja, hogy elvégzésekor meg kell őrizni a végbélzáró izom épségét. Kivitelezésénél a károsodott bélszakasz eltávolítását követően az egészséges részt a végbélhez és a végbélnyíláshoz csatlakoztatják. Súlyosabb esetben arra is szükség lehet, hogy a székletet átmenetileg a hasfalon keresztül kivezessék annak érdekében, hogy a végbél környéki műtéti terület zavartalanul gyógyulhasson.

A széklet ilyenkor egy nyíláson keresztül egy gyűjtőtasakba ürül, biztosítva ezzel a bélsár akadálytalan távozását. Ilyen esetekben általában a hasfali kivezető nyílást később zárják. Nagyon ritkán, a végbélzáró izom területének érintettsége esetén fordul csak elő, hogy a sztómát élethosszon át viselni kell. Ilyen esetekben a Hirschprung-kór általában egyéb súlyos fejlődési rendellenességekkel társultan van jelen.

Ha többet szeretne megtudni erről a kórról, kattintson a Betegségek A-Z „Hirschprung-kór” szócikkére.

A legfrissebb tartalmainkért kövess minket a Google Hírekben, Facebookon, Instagramon, Viberen vagy YouTube-on!

Olvassa el aktuális cikkeinket!

Orvosmeteorológia
Fronthatás: Hidegfront
Maximum: +21 °C
Minimum: +6 °C

Az átmenetileg megnövekvő gomoly- és fátyolfelhőzet mellett legalább több órára kisüt a nap. Csapadék nem valószínű. A délnyugati, nyugati szelet élénk, helyenként erős, főként az Északnyugat-Dunántúlon viharos lökések kísérik. A legmagasabb nappali hőmérséklet 18 és 25 fok között várható. Késő estére általában 12 és 17 fok közé hűl le a levegő. Az időjárás most a hidegfrontra érzékenyeket érinti különösképpen rosszul.

Hogy érzed magad?

Kirobbanó formában vagy? Válaszd ki a lelki- és testi állapotodhoz illő emojit és nézd meg térképünkön, hogy mások hogy érzik magukat!


Hogy érzed most magad fizikailag?

Hogy érzed magad?

Kirobbanó formában vagy? Válaszd ki a lelki- és testi állapotodhoz illő emojit és nézd meg térképünkön, hogy mások hogy érzik magukat!


Milyen most a lelkiállapotod?

Hogy érzed magad?

Legjobban:
Legrosszabbul:
Kezdjük újra