Hormonbetegségek : Cushing-szindróma
A hormonok a szervezet kémiai hírvivői, amelyek összehangolják a különböző szervek működését. Olyan fehérjék, amelyekből sokszor a gramm ezredrészénél is kevesebb kerül a vérkeringésbe, mégis jelentős változásokat okoznak. A hormonok alapvetően négy területen fejtik ki hatásukat. Ezek a következők: a szaporodás, a növekedés és a fejlődés, a szervezet belső egyensúlyának fenntartása és az energiatermelés, - felhasználás valamint - raktározás szabályozása. A hormonokat többféle szerv termeli, eEzek az úgynevezett belső elválasztású szervek, irányításukat az agyalapi mirigy végzi. A hormonokat termelő szervek elváltozásai, a hormonok termelődésének zavarai számos betegséget okozhatnak.
Cushing-szindróma tünetei és kezelése
Mi Cushing-szindróma?
A Cushing-szindróma az a betegség, amelynek tünetei a mellékvesekéreg túlműködésének következtében alakulnak ki. Alapja a kortizol nevű hormon túltermelődése, ezért az elváltozást hiperkortizolizmusnak is nevezik. A betegség Harvey Williams Cushing (e.: kusing) ohioi idegsebésztől kapta nevét, aki 1932-ben új betegségként írta le a hipofízis bazofil adenómájának (jóindulatú mirigyhám-daganatának) következményeit.
Tünetek
A kortizol a mellékvesekéreg középső zónájában (zona fasciculata) termelődő szteroidhormon, amely főként a cukoranyagcsere szabályozásában vesz részt. A kortizol fokozza a májban a keményítő (glikogén) szőlőcukorrá bontását (gyorsítja a "glikogenolízist"), fokozza a zsírok lebontását és a testtájak közötti eloszlás átrendeződését, fokozza a fehérjék lebontását (katabolikus hatás) és aminosavakból a cukrok termelődését (glukoneogenezis). Erős gyulladáscsökkentő és immunbénító hatással is bír.
A kortizolnak jelentős hatása van a só- és vízháztartásra is: hasonlóan az elsődlegesen só- és vízháztartásért felelős mellékvesekéreg-hormonhoz (aldoszteron), a vese kanyarulatos csatornáiban gyorsítja a nátrium-kálium-hidrogén-pumpa működését, ezáltal a szervezet nátriumot és vizet szív vissza az elválasztott vizeletből, közben káliumot és hidrogéniont ürít. Ennek következtében nő a vértérfogat, a szív és az erek érzékenyebbé válnak adrenalinnal és noradrenalinnal szemben, és emelkedik a vérnyomás. Káliumhiány miatt csökken az izmok ereje, a túlzott hidrogénion kiürítés a vér vegyhatását (pH-értékét) lúgos irányba tolja el.
A Cushing-szindróma előfordulása
A Cushing-szindróma bármely életkorban előfordulhat, de leggyakoribb 20-50 éves kor között. A spontán kialakuló, tehát nem orvosi kezelés eredményeként jelentkező Cushing-szindrómára 1 millió fő között évente 10-15 új esetre számíthatunk
A Cushing-szindróma okai
A hipofízis elülső lebenyében termelődik az adenokortikotrop hormon (ACTH), amely a mellékvesekéreg kortizolszintézisét serkenti. Az ACTH elválasztását a hipotalamusz "kortikotropin hormon" (CRH) irányítja. Ha a vér kortizolszintje csökken, CRH és ACTH választódik el; a magas kortizolszint viszont gátolja ezek termelődését.
Kezelés mellékhatásaként előidézett Cushing-szindróma: hosszú ideig tartó glükokortikoid vagy ACTH kezelés eredményeként alakul ki a kívülről bevitt glukokortikoidok hatására. Ilyenkor a szervezet saját mellékvesekéreg-hormontermelése visszaszorul.
Belső eredetű Cushing-szindróma:
- ACTH okozta típus másodlagos mellékvesekéreg-megnagyobbodással.
- Centrális Cushing-kór: az esetek 80 százalékban a hipofízis elülső lebenyének adenomája okozza, az esetek kis részében a hipotalamusz elsődleges túlműködéséről van szó. Egyes betegeknél a hipofízis elülső lebenyének sejtjei ellen irányuló autoantitesteket lehet kimutatni.
- Ektópiás - eredeti helyétől eltérő - ACTH-termelés: ebben az esetben nem a hipofízis, hanem egy daganat termeli az ACTH-t, leggyakrabban a tüdő kissejtes daganata vagy karcinoid.
ACTH-független típus vagy adrenális Cushing-szindróma:
- Kortizolt termelő mellékvesekéreg-daganat: felnőtteknél az esetek nagy részében jóindulatú, gyerekeknél gyakran rosszindulatú tumor.
- Mellékvesekéreg-túltengés.
A Cushing-szindróma diagnózisa
Fizikális vizsgálat: A beteg megtekintése, vérnyomásának megmérése már önmagában is elég a Cushing-szindróma gyanújához, noha a gyakorlatban kevés túlsúlyos betegnél igazolódik valójában a szindróma.
Laboratóriumi vizsgálatok során az alábbi eltérésékre számíthatunk:
- Magas vércukorszint, csökkent cukortolerancia.
- Magas szérum nátrium-, alacsony szérum káliumszint.
- A vörösvérsejtek, fehérvérsejtek és vérlemezkék száma emelkedett.
Hormonszintek:
- Magas a vér szérum kortizolszintje, és megszűnik a napszaki ritmus.
- ACTH-függő típusban magas szérum ACTH szint.
- ACTH-független típusban alacsony szérum ACTH-szint.
- Magas androgén hormonszintek.24-órás gyűjtött vizelet kortizoltartalmának mérése magas hormonszintet eredményez.
Stimulációs, szuppressziós tesztek:
- Nagy adagú dexametazon-szuppressziós próba: A beteg két napon át napi 8 mg dexametazont kap szájon keresztül, de nem egy adagban, hanem 6 óránként 2 mg. Normális esetben a dexametazon csökkenti az ACTH-elválasztást és a kortizol-termelést. Ha az ACTH-elválasztás nem csökkent, hipofízis eredetre kell gondolni. Ha az ACTH-elválasztás csökken, de a kortizoltermelés nem, mellékvese-eredet valószínűsíthető.
- Kis adagú dexametazon-szuppressziós próba: A kis dózisú dexamethason teszt a nagy dózisúhoz hasonlóan 2 napig tart, csak kisebb adagokkal. A modern képalkotó vizsgálatok megjelenése előtt ezt a két tesztet egymás után elvégezve alkalmazták a centrális (Cushing kór) és a perifériás Cushing szindróma elkülönítésére. Ma, a CT és az MRI birtokában ritkán használatosak, inkább csak az "overnight" dexamethason tesztet végzik.
- "Overnight" dexametazon-teszt: A beteg szintetikus szteroidhormont - 1 mg dexametazont - kap éjfélkor, majd a reggel 8 órakor vett vérben a szérum kortizol szint csak kis mértékben csökkent.
- CRH-stimulációs teszt: A vizsgálat során a beteg injekció formájában CRH-t kap. Hipofízis mirigydaganat esetén ennek hatására a vér ACTH-tartalma és kortizol-szintje meredeken emelkedik. Ez a "válasz" sohasem látható más szervekben elhelyezkedő ACTH-t termelő mirigydaganatok és mellékvesekéreg eredetű Cushing-szindróma esetén.
Képalkotó eljárások:
- Egyszerű röntgenvizsgálat segítségével a csontritkulás és a bal kamra túlterheltsége látható. A koponyaröntgenen nagyméretű adenóma esetén a töröknyereg (sella turcica) kiszélesedése látható - ez az a csontüreg, ami az agyalapi mirigyet magában foglalja.
- Kontrasztanyagos röntgenvizsgálatokkal mód van a mellékveséket ellátó artériák kontrasztanyagos festésére. A korszerűbb képalkotó eljárások birtokában ma már ritkán végzik.
- Ultrahangvizsgálat szintén alkalmas a mellékvese szövet-többletének kimutatására, de pontos diagnózis felállítására nem.
- Számítógépes rétegvizsgálat (CT = computer tomographia) vagy mágnesrezonanciás rétegvizsgálat (MRI = magnetic resonance imaging) segítségével valamennyi mirigy jól láthatóvá tehető, és a betegsége nagy pontossággal beazonosítható.
A Cushing-szindróma tünetei, kórlefolyása
A tünetek a szervezet több működésében is megnyilvánulnak.
- Zsíranyagcsere: Szembetűnő tünetnek számít a zsírtartalék újraeloszlása: a zsír "almaszerűen", a hasra, a mellre rakódik le elsődlegesen. Felgyülemlik az arcon, amitől a betegnek úgynevezett "holdvilágarcot" kölcsönöz, illetve bölénypúp-szerűen rakódik le a háton.
- Fehérje-anyagcsere: A fehérje-anyagcsere zavara miatt csontritkulás alakul ki, amely csontfájdalommal jár, a gerincoszlop görbületei fokozódnak, spontán csigolyatörések következhetnek be. A beteg vázizmainak fájdalmáról panaszkodik, az izmok sorvadása miatt.
- Szénhidrát-anyagcsere: A vércukorszint magas, ami fokozott inzulintermelést eredményez, és ez előbb-utóbb az inzulint termelő hasnyálmirigy-sejtek kimerüléséhez vezet, cukorbetegség alakulhat ki.
- Vérképző rendszer: A vörösvérsejtek, a fehérvérsejtek és a vérlemezkék száma megemelkedik. A vérnyomás az esetek 85 százalékban magas.
- Bőr: A bőr szárazzá, rugalmatlanná válik, pergamenbőr alakul ki. A has és a törzs bőrén vöröses sorvadásos csíkok, úgynevezett striák láthatók. A sebgyógyulási hajlam rossz, pattanások, furunkulusok, fekélyek jelennek meg.
- Hormonális rendszer: Az androgén hormonok túlzott termelődése miatt nőknél a férfias szőrzet fokozott növekedése, az ádámcsutka és a testarányok férfiassá válása, menstruációs zavarok figyelhetők meg. Gyermekeknél növekedési zavar figyelhető meg.
- Pszichés változások
- Csökkent káliumszint
A betegség lefolyása mindig az alapbetegség függvénye. A betegség kapcsán kialakult életet veszélyeztető állapotok általában a következők:
- Szívelégtelenség, amely magas vérnyomás, koszorúér-elmeszesedés, alacsony káliumszint, kardiomiopátia következménye.
- Szívinfarktus, magas vérnyomás, koszorúér-elmeszesedés hátterében állhat a cukorbetegség kiváltotta érbetegség.
- Agyvérzés, amely magas vérnyomásnak, érelmeszesedésnek és cukorbetegség eredetű érbetegségnek lehet következménye.
- Fertőző betegségek: a kortizol erősen immungátló hatású, ezért a Cushing-szindrómás betegek fokozott veszélynek vannak kitéve, gyakoribb a tuberkulózis, annak szóródása, a gennyes fertőzések és a szepszis.
A Cushing-szindróma kezelése
A kezelés célja a normális hormonális egyensúly helyreállítása. Ez történhet műtéttel, sugárkezeléssel és gyógyszerekkel.
Műtéti megoldás:
A hipofízis mirigydaganata esetén az elsőként választandó kezelés annak műtéti eltávolítása orron vagy a melléküregeken keresztül történő behatolásból. Régebben ilyenkor a terápia mindkét mellékvese eltávolításából állt, ám az esetek 20 százalékban gyorsan és intenzíven növő hipofízis-tumor alakult ki. Az elváltozás neve Nelson-szindróma, jellemzője volt a barnás bőrelszíneződés és az igen magas ACTH-szint. Kétoldali mellékvese-túltengés esetén mindkét oldali mellékvesét el kell távolítani szinte teljes egészében, ám az egyikből valamennyi szövetet mindig bennhagynak. Erre a beavatkozásra csak akkor kerül sor, ha a betegség egyéb kezelésre nem javul megfelelően.
Ha az ok féloldali mellékvese-daganat, célszerű azt sebészileg eltávolítani. Ilyenkor az ellenoldali mellékvesekéreg sorvadt, mert a kortizol túltermelés elnyomja az ACTH-termelést, ennek hatására az egészséges mellékvesekéreg nem képes elegendő hormont termelni. A műtét előtti napokban már meg kell kezdeni a kortizol pótlását és azt mindaddig - akár hónapokig - fenntartani, amíg a sorvadt mellékvesekéreg vissza nem nyeri normális működőképességét. Ennek elősegítésére ACTH-készítmények is rendelkezésre állnak.
Amennyiben a Cushing-szindróma oka a mellékveséken kívüli ACTH- termelő daganat, a daganat kezelése (sebészi úton, besugárzással vagy kemoterápiával) mérsékelheti a tüneteket.
Sugárkezelés:
Amennyiben a hipofízis jóindulatú daganatát nem sikerül eltávolítani sebészi úton, a protonbesugárzás a választandó kezelési mód.
Gyógyszeres kezelés:
A műtéttel nem kezelhető rosszindulatú mellékvesekéreg-daganat és szintén eltávolíthatatlan, mellékveséken kívül elhelyezkedő ACTH-termelő tumor esetén a kortizol termelését gyógyszeres úton gátolják.
Hasznos tudnivalók a Cushing-szindrómáról
A gyermekkorban jelentkező Cushing-szindróma hátterében gyakran rosszindulatú daganatos betegség áll. Ha gyors elhízás, fokozott szőrnövekedés, idő előtti nemi érésre utaló jelek jelentkeznek, fontos a mielőbbi orvosi vizsgálat.
A gyermekkori Cushing-szindróma képét a nemi érés kezdetén utánozhatja a policisztás ovárium szindróma. A két betegség képalkotó eljárásokkal és labordiagnosztikai eljárásokkal jól elkülöníthető egymástól.
5.-es biológiakvíz: hány veséje van egy embernek? – 10 kérdés az emberi testről
Olvasd el aktuális cikkeinket!
Orvosmeteorológia
Fronthatás:
Melegfront
Maximum:
+7 °C
Minimum:
-1 °C
Változóan felhős idő várható a legtöbb helyen többórás napsütéssel, majd délután délnyugat felől elkezd növekedni, vastagodni a felhőzet. Az esti óráktól az északnyugati, nyugati tájakon már előfordulhat havas eső, havazás. Az északnyugati, nyugati szél az ország északkeleti felén nagy területen megerősödik, egy-egy viharos széllökés is előfordulhat, majd délután délnyugat felől egyre többfelé átmenetileg mérséklődik a légmozgás. A legmagasabb nappali hőmérséklet 4 és 9 fok között alakul. Késő este -3 és +5 fok között alakul a hőmérséklet. Úgy tűnik, a keddi nap számos időjárási jelenséget felvonultat. Lesz napsütés, havas eső, széllökések és zápor is.
