Hematológia : Hodgkin-kór
A vér tulajdonképpen kötőszövet, amelyben sejteket és sejtszerű részecskéket egyaránt találhatunk. A vér felét a plazma teszi ki, amely túlnyomórészt vízből és benne oldott sókból, valamint fehérjékből áll. A második legnagyobb arányú összetevő a vörösvértestek csoportja, amelyek az oxigén és a szén-dioxid szállítását végző hemoglobint tartalmazza. A fehérvérsejtekből minden 600 vörösvértestre 1 darab jut, és általában a szervezet védekezési reakcióiban vesznek részt. A vér sejtes és sejtszerű elemei a csontvelőben képződnek, ahol minden vérsejt egy közös sejttípusból, az őssejtből alakul ki. A csontokat is érintő betegségek ezért vezethetnek a vérképzés zavaraihoz.
Hodgkin-kór tünetei és kezelése
Mi a Hodgkin-kór?
A nyirokrendszer fontos szerepet játszik a fertőzések és a betegségek, köztük a daganatos megbetegedések elleni védelemben. A Hodgkin-limfóma (Hodgkin-kór) a nyirokrendszer rosszindulatú daganatos megbetegedése, melyre egy speciális daganatsejt, az ún. Sternberg-Reed-sejt jellemző.
Tünetek
A Hodgkin-kór előfordulása
Leggyakrabban Európában és az USA-ban fordul elő, 100.000 lakosra évente 3 új megbetegedés esik, Magyarországon a prevalencia 1000 körül lehet. A betegek nemek szerinti megoszlását tekintve 3 férfira jut 2 nő. Elsősorban munkaképes korban lévők (30-60 éves korosztály) betegsége, emiatt társadalmi jelentősége túlnő előfordulási arányán. Korai stádiumban fájdalmatlan nyirokcsomó-megbetegedésként jelentkezik, de előrehaladott stádiumban a nyirokcsomón kívül egyéb szerveket, pl. a csontvelőt és a májat is érintheti.
A Hodgkin-kór okai
Oka ismeretlen, felmerült a vírusfertőzés (Epstein-Barr vírus) kóroki szerepe is.
A Hodgkin-kór tünetei
Hodgkin-limfóma fontos jellemzője, hogy általában egy nyirokcsomó-csoportban kezdődik, gyakran a fej-nyakon, ritkábban a hónaljban vagy az ágyéki területen. A fájdalmatlan nyirokcsomó-megnagyobbodás a betegek 80-90%-ánál a diagnózis felállításának időpontjában már megfigyelhető.
Mások általános tünetekkel, mint láz (38 °C feletti), fogyás (fél év alatt a testsúly több mint 10%-a), éjszakai izzadás, esetleg az egész testre kiterjedő viszketés miatt fordulnak orvoshoz.
Ezek az ún. "B-tünetek". Jellemző lehet még a teljesítőképesség csökkenése, valamint alkoholfogyasztást követően az érintett nyirokcsomóban észlelt fájdalom. A T-limfociták működészavara következtében a betegek fokozottan hajlamosak tbc, gomba és vírusfertőzések (pl. övsömör) kialakulására.
Továbbá előfordulhatnak idegrendszeri tünetek, hormonális zavarok, valamint csont-, tüdőérintettség és húgyivarszervi panaszok. Gyakran észlelhető gyorsult süllyedés, esetenként vérszegénység, a limfocitaszám csökkenése, illetve az eozinofil sejtek megszaporodása. A betegség tovaterjedése kezdetben a nyirokutak, majd a vér útján, illetve a környező szövetekre közvetlen történik.
A Hodgkin-kór diagnózisa
A diagnózis a megnagyobbodott nyirokcsomó szövettani vizsgálata alapján állítható fel. A mikroszkópos szövettani képben jellegzetesek a Sternberg-Reed-féle óriássejtek, melyek a feltételezetten B-limfocita eredetű ún. Hodgkin sejtekből keletkeznek. Ezen túlmenően a metszetben gyakran figyelhető meg hegesedés. A Hodgkin-kór szövettanilag 4 altípusra osztható: noduláris szklerózis (82%); kevert sejtes (14%); limfocita túlsúlyos (3%); limfocita depléciós (1%). A kezelés közben azonban megváltozik a morfológiai kép, a sejtek megfogyatkozása, majd a hegesedés dominál. Ezért pontos szövettani besorolásra csak a kezelés megkezdése előtt van lehetőség.
Stádiumbeosztás
A Hodgkin-kór klinikai stádiumbeosztása döntő fontosságú a kimenetel szempontjából:
I. stádium - Egy nyirokcsomó régió vagy egy nyirokcsomón kívüli terület érintettsége.
II. stádium - Két vagy több nyirokcsomó érintettsége a rekeszizom azonos oldalán.
III. stádium - Két vagy több érintett nyirokcsomó a rekeszizom mindkét oldalán vagy nyirokcsomón kívüli területek és nyirokcsomók egyidejű érintettsége a rekeszizom mindkét oldalán.
IV. stádium - Szóródott betegség egy vagy több nyirokcsomón kívüli szervben (bőr, máj, tüdő, csontvelő, csont, mellhártya, lép) nyirokcsomó érintettséggel vagy anélkül.
A római számok mellett "A" jelöli, ha nincsenek általános tünetek, míg "B" ha vannak.
A nagy mellüregi daganat (a daganat nagyobb, mint a mellkas átmérőjének 1/3-a), a nyirokcsomón kívüli érintettség, a lép masszív érintettsége, a gyorsult süllyedés fokozott kockázati tényezőnek számít.
A Hodgkin-kór kezelése
A kezelés megkezdése előtt a betegeket a várható kimenetel szerint 3 csoportba: kedvező, intermedier, kedvezőtlen prognózisú sorolják, mely meghatározza a tervezett terápiás beavatkozást.
- A kedvező prognózisú csoportba tartozó betegeknél az érintett és a szomszédos nyirokcsomó-régiók besugárzását végzik.
- Az intermedier prognózisú csoportba sorolt betegek kombinált kemo-radioterápián esnek át, általában 4 cikluson át.
- A kedvezőtlen prognózisú csoport betegei 8 ciklus polikemoterápiában részesülnek.
A sugárkezelés mellékhatásaként hányinger, hányás, gyengeség, bőr- és nyálkahártya-gyulladás jelentkezhet, a has besugárzását követően hasmenés léphet fel, nagy sugárdózis alkalmazása pedig, károsíthatja a csontvelőt. A kemoterápia során elsősorban hányinger, hányás, csontvelő- és tüdőkárosodás jelentkezésével kell számolni.
A betegség kiújulása (recidíva) esetén, amennyiben sugárkezelést követően lépett fel kemoterápiát végeznek, ha kemoterápiát követően alakult ki, akkor intenzív kemoterápia után a csontvelő-átültetés is szóba jön. Mivel a recidívák 2/3-a az elsődleges kezelést követő első két évben, 90%-a az első öt évben következik be, az első években a betegeket rendszeresen ellenőrizni kell. Ez fizikális, laboratóriumi és képalkotó vizsgálatokkal történik. Ez utóbbi CT-, MRI-vizsgálatot, illetve izotópos módszereket: gallium szcintigráfiát és PET-et (pozitron emissziós tomográfia) foglal magában.
A Hodgkin-kór gyógyulási esélyei
A kimenetel szempontjából meghatározó a betegség stádiuma, valamint a kockázati tényezők megléte. Teljes gyógyulás a kedvező prognosztikai csoportban kb. 90%-ban, az intermedier prognózisú csoportban kb. 70%-ban, míg a kedvezőtlen prognózisú csoportban kb. 50%-ban következik be. A Hodgkin-kór tehát az onko-hematológia igazi sikertörténete, hiszen a betegek jelentős része meggyógyítható! Azonban az összességében jó prognózist rontja a sugárkezelés és a kemoterápia késői toxikus hatása. Ide sorolható az ún. második tumor - főleg emlő- és pajzsmirigyrák - kialakulásának fokozott kockázata a besugárzást követő 15 éven belül (11%), akut mieloid leukémia megjelenése az első 10 évben (1%), illetve non-Hodgkin limfóma kifejlődése.
Továbbá az alkalmazott kezelés a szív, a tüdő, a pajzsmirigy, a here, a petefészek károsodását, működési zavarát eredményezheti. Szerencsére a kemo- és sugárterápiával sikeresen kezelt szülők gyermekeiben nem tapasztalták a fejlődési rendellenességek halmozódását (a beteg kérésére a kezelés megkezdése előtt lehetőség van spermakonzerválásra). Az alkalmazott kezelés mellékhatásainak megelőzése céljából tehát törekedni kell a korai diagnózisra, amikor a betegség még a kedvező prognózisú csoportba sorolható és kevésbé intenzív terápiát igényel.
5.-es biológiakvíz: hány veséje van egy embernek? – 10 kérdés az emberi testről
Olvasd el aktuális cikkeinket!
Orvosmeteorológia
Fronthatás:
Melegfront
Maximum:
+7 °C
Minimum:
-1 °C
Változóan felhős idő várható a legtöbb helyen többórás napsütéssel, majd délután délnyugat felől elkezd növekedni, vastagodni a felhőzet. Az esti óráktól az északnyugati, nyugati tájakon már előfordulhat havas eső, havazás. Az északnyugati, nyugati szél az ország északkeleti felén nagy területen megerősödik, egy-egy viharos széllökés is előfordulhat, majd délután délnyugat felől egyre többfelé átmenetileg mérséklődik a légmozgás. A legmagasabb nappali hőmérséklet 4 és 9 fok között alakul. Késő este -3 és +5 fok között alakul a hőmérséklet. Úgy tűnik, a keddi nap számos időjárási jelenséget felvonultat. Lesz napsütés, havas eső, széllökések és zápor is.
