Autoimmun betegségek : Krónikus granulomatózis
Az autoimmun betegség kifejezés egy betegségcsoportot takar, az ide tartozó kórképek a szervezet védekezőmechanizmusának apró kisiklásai miatt alakulnak ki. Gyakorlatilag amiatt, mert a szervezet valamilyen ok miatt idegenként kezeli saját sejtjeit, megtámadja azokat. Az autoimmun betegségeknek kialakulásának rengeteg magyarázata lehet, egyet megnevezni nem lehet. Általános tünetei jellemzően gyulladásosak, hiszen ezek a betegségek többnyire gyulladásos formában jelentkeznek.
Krónikus granulomatózis tünetei és kezelése
Mi a krónikus granulomatózis?
A krónikus granulomatózis két dolgot is jelenthet. Egyrészt ez a neve (primer krónikus granulomatózis, krónikus granulomatózis betegség, rövidítve CGD) annak a nagyon ritka betegségnek, amelynél a fehérvérsejtek rosszuk működnek, ezért különböző foltok és beszűrődések, végül tályogok alakulnak ki.
Tünetek
A krónikus granulomatózis emellett jelenthet egy közös mechanizmussal, kórfolyamattal kialakuló betegségcsoportot is. Ezen esetekben a szervezet elhúzódó sejtes gyulladással reagál valamilyen idegen, illetve saját, de idegennek felismert kórokozóra vagy antigénre. Ilyenkor a közös mechanizmus egyfajta sejtes reakció: ez okozza a betegségeket. Az okok viszont különbözőek, ahogyan a betegségek tünetei, klinikai képei is. A kórfolyamat mellett közös még az ilyen betegségekben, hogy krónikusak. Maga a folyamat tehát egy sejtes reakció, amelynél az idegennek ítélt sejtet nem lehet egyik pillanatról a másikra elpusztítani - lefolyása így nagyon lassú, a betegségek hetekig, hónapokig eltartanak.
A krónikus granulomatózis előfordulása
A krónikus granulomatózis mint kórfolyamat rendkívül sok betegségnél megmutatkozhat. Ismeretlen eredetű lázas betegségekben például sokszor közös, az orvosok napi rendszerességgel találkoznak vele.
A konkrét betegség, amelyet ezzel a névvel illetnek (CGD), egy ritka immunhiányos állapot, amely általában fiatal korban jelentkezik. Magyarországon nem lehet több ezer ilyen betegnél.
A krónikus granulomatózis okai
A granulóma olyan sejtes reakció, amelynél a szervezet egy bizonyos antigént, amelyet idegenként ismer fel, úgy próbál meg elpusztítani, hogy bizonyos falósejtekkel körülveszi. Ha idegent ismer fel idegennek, akkor a reakció alapvetően jó lenne, de a szervezet képtelen elpusztítani, amit el kellene. Ilyen granulomatózisos reakció például a lepra, a tbc vagy a szifilisz egyes változatai. A szervezet saját antigénjeit is fölismerheti idegenként. Ilyen granulomatózisos reakció például a Crohn-betegség vagy egyes kisér-gyulladások. Kialakulhat krónikus granulomatózis a bőrben, a tüdőben, a vesében, a bélben - igazából bárhol.
A krónikus granulomatózis nevű külön betegség immunhiányos állapot következtében, rossz immunválasz miatt alakul ki. Ez veleszületett betegség, de nem öröklődik. A betegséget többféle fehérvérsejt-hiba is okozhatja. Ilyenkor a szervezet nem tudja elpusztítani az amúgy idegenként felismert dolgokat, például baktériumokat. Az immunhiány miatt a szervezet olyan sejtes immunitáshoz nyúl, amely amúgy az adott védekezésben nem játszana szerepet: ebből lesz a beszűrődéses gyulladás.
A krónikus granulomatózis tünetei
A krónikus granulomatózis lefolyása hetekig, hónapokig tart. Az ilyen betegségek jellegzetessége, hogy gyulladás is társul hozzájuk: a beteg tartós gyulladásra, hőemelkedésre panaszkodik. Tünet az állandó fáradékonyság, az étvágytalanság, a fogyás és a verejtékezés. Kialakulhatnak ismétlődő tályogok és gennyedések is, amelyeket ismételten fel kell tárni. Ezek miatt több sebészi beavatkozásra, folyamatos antibiotikumszedésre is szükség lehet. Jellegzetes, hogy az úgynevezett ismeretlen eredetű lázat nagy arányban okozza krónikus granulómás gyulladás.
A primer krónikus granulomatózisnál jellemzően tályogok alakulnak ki, elsősorban a lágyrészeken, a kötőszövetekben, a bőr alatti szövetekben. Ezek elhúzódó, ismétlődő, gennyes és feltárandó gyulladások.
A krónikus granulomatózis diagnózisa
A diagnózis felállítása a kórtörténet feltárásával indul. Meg kell nézni, hogy az elhúzódó lázat és fáradékonyságot, ismétlődő tályogokat és beszűrődéseket okozhatja-e primer immunhiány. Ha primer krónikus granulomatózisról van szó, akkor a szövettani vizsgálat során fehérvérsejteket érintő immunhiányos állapotot találnak. Szükség lehet genetikai vizsgálatra is, illetve speciális immunvizsgálati sorozatra.
Magát a krónikus granulomatózist, illetve a vele járó tartós gyulladást (tehát magát a kórfolyamatot) tartósan emelkedett CRP-érték, tartósan gyorsult süllyedés és alacsony vasszint jelzi. A granulómát akkor lehet jól látni, ha a röntgenen vagy más képalkotó vizsgálaton látnak valami eltérést (például a tüdőben), egy kis foltot, sejtgyülemet, amelyet biopszia után szövettani vizsgálattal meg tudnak nézni. A biopsziát képalkotó vizsgálat alapján vagy tükrözésnél végzik el.
A krónikus granulomatózis kezelése
A krónikus granulomatózissal járó folyamatoknál az alapbetegséget kell kezelni, amihez ki kell deríteni, hogy mi okozza a kórfolyamatot. Sokszor nem segít az alapbeteg felismerése sem, és a granulómás gyulladást attól függetlenül kell elnyomni. Ez jellemzően immunszupressziós kezeléssel, gyógyszeresen történik.
A primer krónikus granulomatózist először tünetileg próbálják kezelni: gyakran 10-30 kivágás vagy egyéb beavatkozás is történik, mire elkezdik a gyulladások, tályogok okát keresni. Amikor az okot megtalálják, jellemzően immunológiai gyógyszereket adnak, de egyes esetekben csontvelő-átültetés is szóba kerülhet.
A krónikus granulomatózis gyógyulási esélyei
A másodlagos krónikus granulomatózis gyógyíthatósága az alapbetegségtől függ. Az elsődleges krónikus granulomatózis ritkán gyógyítható meg teljesen. Erre például akkor van lehetőség, ha a csontvelő-átültetés lehetséges. Vannak olyan betegségformák is, amelyeket csak kezelni lehet.
A krónikus granulomatózis megelőzése
A krónikus granulomatózis betegséget nem lehet megelőzni, veleszületetten alakul ki. Ha szerzett krónikus granulomatózisról van szó, akkor esetleg az alapbetegséget lehet megelőzni.
A cikk elkészítéséhez nyújtott segítséget köszönjük dr. Kádár János belgyógyász, infektológus, allergológus és klinikai immunológus szakorvosnak.
5.-es biológiakvíz: hány veséje van egy embernek? – 10 kérdés az emberi testről
Olvasd el aktuális cikkeinket!
Orvosmeteorológia
Fronthatás:
Kettős front
Maximum:
+2 °C
Minimum:
-3 °C
Délután északnyugat felől gyorsan szakadozik, csökken a felhőzet, de a keleti megyékben felhős maradhat az idő. Már csak a déli és keleti határ mentén fordulhat elő az összefüggő csapadékzóna északi részén havazás, másutt inkább havas eső, délen eső. Másutt egy-egy hózápor nem kizárt. Az északnyugati szél főként az Észak-Dunántúlon lesz nagy területen erős, a magasabban fekvő részeken akár viharos lökések is előfordulhatnak. A legmagasabb nappali hőmérséklet 0 és +6 fok között alakul. Késő estére -5 és +2 fok közé hűl le a levegő. A kettős fronthatás miatt az arra érzékenyeknél fejfájás, ízületi fájdalom, vérnyomásingadozás jelentkezhet.
