Mi a lépdaganat?
A lép daganatait többféleképpen lehet felosztani. Az egyik fő típusba a limfoid, azaz nyirokeredetű lépdaganatok, a másikba a nem limfoid, tehát nem nyirokeredetű tumorok tartoznak. Utóbbiak egyik csoportját az éreredetű (vaszkuláris típusú) tumorok képezik, amelyek egyaránt lehetnek jó- és rosszindulatúak. A jóindulatúak az úgynevezett hemangiómák, amelyek véredény eredetűek, illetve a linfangiomák, amelyek a nyirokerek hámbélésének daganatai. Az úgynevezett haemangioendotheliomák vegyes szerkezetűek, az ér belső béléséből erednek. Nem limfoid tumorok közül a lipómák és az angiolipómák fordulhatnak elő a lépben. Rosszindulatú, nem lifoid lépdaganat a leiomioszarkoma, illetve a Kaposi-szarkóma, amely manifesztálódhat a lépben is.
Tünetek
A rosszindulatú, éreredetű léptumorok leginkább úgynevezett hemangioszarkómák. Az elsődleges daganatok között lehetnek a lépnek limfoid tumorjai is, azon belül Hodgkin- és non-Hodgkin-limfómák, illetve plazmocitomák. Elhelyezkedhetnek a lépben rosszindulatú teratomák is. A lépnek lehetnek másodlagos daganatai is, amelyek áttétként alakulnak ki.
A lépdaganat előfordulása
A lép daganatai ritkábbak a többi parenchimás szerv (például a máj és a tüdő) daganatainál. Ilyen jellegű tumorok fiatalabbaknál és idősebbeknél egyaránt kialakulhatnak. Hemangioszarkóma főleg 50 és 60 éves kor között fordul elő. Egy vizsgálat szerint a lép az egyéb eredetű áttétes daganatok 7,1 százalékánál érintett. Ebből 4,4 százalékot a vastagbéltumorok, 1,6 százalékot a végbélrák áttétei adnak: messze ez a két daganat adja a legtöbb lépáttétet.
A lépdaganat okai
Az elsődleges lépdaganatok konkrét kiváltó oka nem ismert; adatok inkább csak arra vannak, hogy mi okozhat olyan állapotokat, illetve betegségeket, amelyek a nyirokmirigy-eredetű daganatok kialakulásában szerepet játszanak. Ilyen például az AIDS, a férfi nem, illetve az idősebb életkor. Ugyancsak emeli a rizikót a korábbi kemoterápia, besugárzás vagy sugárterhelés. Afrika bizonyos területein az Epstein-Barr-vírus lehet kiváltó oka a non-Hodgkin-limfómának, de ez Európában nem figyelhető meg. A dohányzás ugyanakkor ismert rizikófaktor. Sokszor nehéz megmondani, hogy a Hodgkin- és a non-Hodgkin-limfómák, a plazmocitomák honnan indulnak ki: a lépből, vagy a lép is csak érintett a kialakulásukban. Ezek ugyanis lehetnek elsődleges daganatok, de előfordulhatnak másodlagosként is. Külön nem is szokták meghatározni, inkább csak azt vizsgálják, hogy a betegségekben a lép érintett-e vagy sem.
A lép másodlagos daganatai más tumorok áttétként alakulnak ki. Áttétet a leggyakrabban a vastagbélrák és a végbélrák ad, időnként pedig az emlőrák, a tüdőrák, a hörgőrák és a melanóma is áttétet képezhet. Adhat lépáttétet a gyomorrák is.
A lépdaganat tünetei
Az első tünet a lép megnagyobbodása, ami annyira nem jellegzetes, hiszen ilyesmit fertőzések, anyagcsere-betegségek, tárolási betegségek is okozhatnak. Jellemző panasz a lép tájékának feszülő, kellemetlen érzése, fájdalma (ez bal oldalon, a bordaív alatti területen érzékelhető). Mélyebb belégzések esetén a panaszok fokozódhatnak.
A fájdalom, a nyomásérzékenység és a kellemetlenség mellett a lépből kiinduló, elsősorban nyirokeredetű daganatok legsúlyosabb tünete a léprepedés, amely megtörténhet hirtelen és erős fájdalommal is, a vérveszteség miatt pedig szaporább lehet a pulzus. A fájdalom bal oldali, szúró, és akár a bordába is sugározhat. Az enyhébb léprepedésnél a lép a tokja alá vérzik be: a hasban nem jelenik meg vérömleny, de a vérzés tünetei (főképp a fájdalom és a vérnyomáscsökkenés) azért jelentkeznek. Előfordul, hogy a bevérzés a tok alá (ha a vérzés nem áll el, nem tamponálja magát) a fokozódó nyomás miatt a tokot is szétpattintja. Ilyenkor a vér a hasüregbe is kilép. Ez pedig ahhoz hasonló, mint amikor komplett léprepedés történik.
A lépdaganat diagnózisa
A lépmegnagyobbodás már fizikai vizsgálattal is kimutatható, de látszik ultrahangon és CT-n is. A homogénebb duzzanatok az egész lépben jelentkező, általában limfoideredetű lépdaganatra utalhatnak, míg a kevésbé homogén, körülírtabban jelentkező duzzanatok a különböző nem-limfoid-eredetű, hanem például éreredetű lépdaganatokat jelezhetik. A lépmegnagyobbodás miatt vérképi eltérések is lehetnek: csökkenhet a vérlemezkeszám és a fehérvérsejt-szám, emellett a hiperszplénia (fokozott lépműködés) enyhe tünetei is észlelhetőek.
Ha felmerül a lépdaganat gyanúja, akkor első körben egy szisztémás betegség, például limfóma egyéb tüneteit kell keresni. Meg kell nézni, hogy van-e máshol is nyirokérintettség, nyirokcsomó-daganatra jellemző tünet. Ha van, akkor abból könnyebb szövettant nyerni. Ha a szövettan daganatot igazol, akkor a megdagadt lép is nagy valószínűséggel érintett. Előfordulhat, hogy máshol nem találnak daganatra utaló jelet: ilyenkor a lépet el kell távolítani, mert a daganat jó- vagy rosszindulatúságát igazoló, tűbiopsziás szövettani mintát a lép sérülékenysége miatt nehéz levenni.
A lépdaganat kezelése
Ha fölmerül a lépdaganat rosszindulatúságának gyanúja, akkor a lépet el kell távolítani. Külön biopsziát csak ritkán végeznek, mert a lép könnyen szakadó szerv, ha pedig daganat is van benne, akkor nem szokták megszúrni.
Ha a lépdaganat rosszindulatúsága igazolódik, akkor kemoterápiára és sugárterápiára is szükség lehet. Ezt megelőzően tisztázni kell, hogy lehetnek-e még áttétek, majd ettől függően kell a terápiáról dönteni.
Ha másodlagos lépdaganatról van szó, amely például egy nyirokrák áttétéből adódott, akkor a lépet nem feltétlenül kell kivenni - de előfordulhatnak esetek, amikor erre is szükség van.
A lépdaganat gyógyulási esélyei
A rosszindulatú lépdaganatok gyógyulási esélyei nem túl jók, főleg, mert a lépdaganatot sokszor csak akkor veszik észre, amikor a lép már megrepedt, illetve a daganat szétszóródott a szervezetben, áttéteket adott. A hemangioszarkómák esetében 5-6 hónaptól 3 évig terjed a túlélési idő, ezt pedig a kemoterápia vagy a sugárkezelés sem befolyásolja érdemben. Áttétek már a korai hemangioszarkóma-diagnózisoknál is 75-80 százalékos eséllyel jelen lehetnek. Az áttétek általában a májban, a tüdőben és a limfoid szervekben képződnek, emiatt pedig magas a halálozási arány. Kedvező prognosztikai faktornak csak az tekinthető, ha az elváltozás 5 centiméternél kisebb. Ilyen esetekben nagyobb az esély a gyógyulásra.
A lépdaganat megelőzése
Mivel a lépdaganatok konkrét kiváltó oka nem ismert, nincs biztos módja a megelőzésnek sem. A rizikót olyan általános szabályok betartása csökkentheti, mint amilyen a dohányzás mellőzése.
A lépdaganat szövődményei
A lépdaganatnak az áttétképződés és a léprepedés lehet a szövődménye.
A cikk elkészítéséhez nyújtott segítséget köszönjük dr. Benyó Gábor hematológus és onkológus főorvosnak.