Mi a leukokória?
A leukokória nem betegség, hanem tünet, amely sok szemészeti kórképet takarhat. Maga a név a tüneti képből ered - a coria pupillát jelent, a leuko előtag pedig fehéret -, utalva arra, hogy a pupilla fehér. A leukokóriát komolyan kell venni, mert a hátterében álló ok akár vaksághoz is vezethet.
Tünetek
A leukokória előfordulása
A leukokória elég gyakori probléma, különösen gyerekeknél: az ambulanciákra naponta, de legalább kétnaponta visznek olyan gyereket, akinek fehér a pupillája. A felnőtt szemészeteket is napi szinten keresik fel a betegek ilyen panasz miatt.
A leukokória okai
Leukokóriát sok betegség okozhat, közülük több vezethet akár vaksághoz is. Emiatt aki ilyet észlel magán vagy rokonán, annak sürgősen orvoshoz kell fordulnia.
Gyerekeknél a fehér pupilla mindenképpen vészjelző, jelezhet ugyanis retinoblasztómát, egy retina eredetű tumort. Csecsemőknél és kicsi gyerekeknél a leukokória hátterében az esetek 50 százalékában ez áll. Ez az embrionális tumorféleség kifejezetten gyerekkori, rosszindulatú szemdaganat, amely nemcsak a látást veszélyezteti, hanem invazív tumorként a környező szövetekre is kiterjedhet, adhat áttétet távolabbi szervekbe is. Okozhat fehér pupillát a Stickler-szindróma is, amely egy ritka, kötőszövetekre ható, örökletes vagy genetikai eredetű betegség. Érintettjeiben a kollagént termelő gének mutálódnak, ez okoz különböző szembetegségeket, köztük olyanokat, amelyek fehér pupillával járnak.
Okozhat leukokóriát a ROP néven emlegetett retinopátia, amely a koraszülöttek szemideghártyájának betegsége. Állhat fehér pupilla hátterében perzisztáló hiperplasztikus primer üvegtest (PHPV) is. Ez a szem hátulsó szegmensének fejlődési rendellenessége, amely rossz látást, a szemek fájdalmát és kisebb mivoltát, fényfelvillanások és úszó homályok észlelését okozhatja. A veleszületett problémát már gyerekkorban felismerik. Eredményezhet leukokóriát az is, ha a kutyák közvetítésével terjedő Toxocara nevű féreg emberbe jut. Ilyenkor toxocariasis alakul ki. A jellemzően kutyaürülékkel terjedő parazitával homokozóban fertőződhetnek meg a gyerekek, de érintettek lehetnek felnőttek is. A macskák hasonlóképpen közvetítik a toxoplazmózist, amely szintén súlyos szemgyulladást okoz.
Okozhat leukokóriát olyan gyulladás is, amely érinti a szemgolyó belsejét. Ilyen gyulladás - úgynevezett uveitis - gyerekeknél és felnőtteknél egyaránt előfordulhat. Szintén kortól függetlenül okozhat leukokóriát az anizometrópia, amelynél a két szem törőereje eltér.
Retinaleválás szintén okoz leukokóriát, történjen az bármilyen okból. Állhat a leukokória hátterében Coats-betegség is. Ez a kórkép a retinaleválás speciális formája, amelynél a retina működését biztosító erek válnak áteresztővé, a retina pedig az erekből szivárgó folyadék miatt válik le. A probléma gyerekeknél és felnőtteknél egyaránt előfordulhat. Idősebbeknél a szemlencse tömött homálya is vezethet leukokóriához. Szürke hályog gyerekeknél is okozhat ilyen panaszt, de esetükben ez nem kor kérdése, hanem veleszületett, vagy sérülés miatti kialakuló probléma. Állhat a leukokória hátterében teljes szervezet érintő tumor, például leukémia is.
A leukokória tünetei
Leukokóriánál a pupillareflex vörös helyett fehér lesz - ez fényképeken nagyon feltűnő -, mellette jelentkezhet kancsalság is. Utóbbi nem törvényszerű, de nagy százalékban fordul elő amiatt, mert az agy a nem látó szemet - amin a pupilla fehérré válik - kikapcsolja. A gyerekek emiatt gyakran felvesznek ferde fejtartást is.
Ha az alapbetegség az üvegtestet érinti - például amikor veleszületett perzisztáló hiperplasztikus primer üvegtestről van szó -, vérzés is jelentkezhet a pupilla fehérsége mellett. Arra is van példa, hogy a pupilla területe csak egy picit fehéres. Ez anizometrópiánál fordul elő, amikor a két szem fénytörése között nagy a különbség. A pontos tüneti kép mindig a leukokória mögött álló betegségtől függően változik.
A leukokória diagnózisa
A leukokóriát a szemész hamar felismeri, a probléma már egy rutin vizsgálaton kiderül. A fehér pupilla hátterében álló okokat az orvos további vizsgálatok során tárja fel lépcsőzetesen.
A leukokória kezelése
Ha gyereknél észlelnek leukokóriát, azonnal orvoshoz kell fordulni, mert a probléma súlyos, látást veszélyeztető betegséget is takarhat. A kezelés minden esetben a háttérben álló októl függően történik. Például ha időben felismert retinoblasztómáról van szó, akkor műtétre van szükség, és szerencsés esetben nem kell eltávolítani az egész szemet. A szem kisebb eséllyel őrizhető meg olyan esetekben, amikor a tumor már áttörte a szem rostos burkát. Retinaleválásnál vagy Stickler-szindrómánál szintén műtét jelenthet megoldást.
Coats-betegségnél szerencsés esetben elég lehet a lézerkezelés, előrehaladottabb betegségnél pedig a fagyasztás jelenthet megoldást. Ennél a szemet kívülről hűtik egy speciális, mínusz 70-80 Celsius-fokos fagyasztóeszközzel. Ha már a retina levált, az ilyen beavatkozások nem hoznak eredményt, lézerrel és fagyasztással kombinált üvegtesti műtétre van szükség. Ha a háttérben szürkehályog áll, akkor az elszürkült szemlencse cseréje jelent megoldást.
A súlyos üvegtesti gyulladásokat, az uveitist és a Toxocara okozta féregfertőzés is célzottan kell kezelni, szerencsés esetben gyógyszeresen. Ha a Toxocara miatt az egész szem begyullad, műtétre is szükség lehet. Ilyenkor a szemet úgymond kiöblítik. Ha a háttérben egész szervezetet érintő leukémia áll, akkor azt kell kezelni.
A leukokória gyógyulási esélyei
A leukokória akkor szüntethető meg, ha a mögöttes ok gyógyítható. A Stickler-szindróma például nem gyógyítható, de ilyenek a fejlődési rendellenességek és a retinoblasztómák egy része is. A többi betegséget annál jobban lehet kezelni, minél hamarabb felfedezik azokat.
A leukokória szövődményei
A leukokória hátterében álló betegségek akár vaksághoz is vezethetnek. Ha a kiváltó ok retinoblasztóma, akkor a daganatnak akár áttétjei is képződhetnek.
Hasznos tudnivalók a leukokóriáról
Mivel gyakran áll leukokória hátterében a toxocariasis, amelynek kórokozója kutyaürülékben, vagy Toxoplasma parazita, amely a macskaürüléken fordul elő, fontos a házi kedvencek rendszeres féregtelenítése, illetve a gyerekek által használt homokozók takarása. Ezzel meg lehet előzni, hogy az állatok a homokozóba piszkítsanak.
A cikk elkészítéséhez nyújtott segítséget köszönjük dr. Barcsay-Veres Amarilla PhD szemész szakorvosnak.