Mi a Perthes-kór?
A növekedő csont- és ízületi rendszerben szinte minden növekedési területnél, epifízisnél és apofízisnél kialakulhat csontelhalás, vagy úgynevezett avaszkuláris nekrózis. Amikor mindez a combfej felső végén, annak epifízisében történik, Perthes-kóról beszélünk. Az elváltozás sokszor a combfej, illetve az ízület deformálódásához vezet.
Tünetek
A Perthes-kór előfordulása
A Perthes-betegség általában 4-5 éves korban kezdődik el, de indulhat 12-13 éves korban is. Fiúknál nagyjából háromszor-négyszer gyakoribb, mint a lányoknál. Előfordulásáról pontos adatok nem állnak rendelkezésre, egyedül azt tudják, hogy 10 ezer gyermekből egyet-kettőt érint. Lehetséges, hogy enyhébb esetei nem is ismerik fel.
A Perthes-kór okai
A Perthes-kór pontos kiváltó okát nem ismerik, erről csak elképzelések vannak. Az egyik legelfogadottabb az, hogy az érintettéknél valami miatt keringési zavar alakul ki a combfejben és a combnyak területén, ez eredményezi a csontelhalást. Egyes elméletek szerint az elhalás hátterében véralvadási zavarok is állhatnak, de olyan feltételezések is vannak, amelyek a táplálkozással, életkörülményekkel látnak összefüggést. A csípőt érő tartós mikrotrauma ugyancsak állhat a háttérben, de közvetlenül bizonyítani ezt az elméletet sem sikerült. A Perthes-betegség a jelenlegi adatok szerint genetikailag nem meghatározott, nem figyelték meg egyértelműen családon belüli halmozódását.
A Perthes-kór tünetei
A legelső tünet az, hogy a gyerekek minden előzmény nélkül sántítani kezdenek, fájlalják combjukat, ritkábban a csípőjüket. A fájdalom tompa, a kicsik miatta egyre kevésbé terhelik a lábukat, elkezdenek még jobban féloldalasan sántítani, furcsán járni. Ez a panasz kezdetben pihentetésre megszűnik. Ekkor a csípőt még terhelik a gyerekek, de a visszatérő sántítás miatt a comb és a térd tájékán további panaszok jelentkeznek. Emiatt javasolt az, hogy a kicsiknek a csípőjét is vizsgálják meg minden olyan esetben, amikor tartósan tompa térdtáji vagy afölötti, combtáji fájdalom alakul ki. A betegség az esetek 10-15 százalékában kétoldali is lehet.
A Perthes-kór diagnózisa
A gyakorlott szakorvosok már az első részletes ortopédiai vizsgálat után gyanítják, hogy milyen betegséggel áll szemben, lévén a Perthes-kórnál megfigyelhető sántítás nagyon jellegzetes, a csípő mozgatásakor, forgatásakor pedig további árulkodó jelek figyelhetőek meg. A vizsgálat részeként kétirányú röntgenfelvételt is készítenek a csípőről, azon ugyanis látszik a combfej csontosodási állapota és érintettsége. További képalkotó vizsgálatra, CT-re és MRI-re az esetek nagy részében nincs szükség, a röntgenkép teljesen elegendő. Mivel az érintetteknél a combfej elhalásával, leépülésével párhuzamosan az újraépülés is zajlik, ezt a folyamatot kell a kezeléssel helyes irányba terelni, segíteni.
A Perthes-kór kezelése
A kezelés korai diagnózis esetén pihentetést és kíméletet jelent. Ha ez nem elegendő, akkor szükség lehet könyökmankó használatára, tehermentesítésre, vagy néhány esetében tehermentesítő járógépre, egyéb eszközre. Nagyon fontos a csípő státuszának rendszeres ellenőrzése, amennyiben pedig a csípő mozgása beszűkült, intenzív, tartós gyógytornára is szükség van. Indokolt esetben szükség lehet fájdalomcsillapításra, gyulladáscsökkentésre is. A betegség lefolyása jellemzően 3-5 év.
A gyerekeket általában 3-6 havonta ortopédiai szempontból ellenőrizni kell, ilyen időközönként kell megnézni, hogy állapotuk hogyan változik, milyen anatómiai eltérés jelentkezik náluk. Ehhez röntgenképre van szükség, azon ugyanis látszik, hogy a combfej alakja hogyan változik. Az alakváltozás, deformálódás iránya és mértéke mindenképpen jelzésértékű: ha a combfej oldalra elmozdulása, úgynevezett szubluxációja figyelhető meg, vagy a röntgenfelvételen olyan stádium észlelhető, amely ezt igényli, akkor műtétre is szükség van. A beavatkozás után a csípőízületet 4-6 hétre gipszrögzítésben tartják, annak levétele után pedig egészen a felépülésig nagyon fontos a megfelelő gyógytorna.
A Perthes-kór gyógyulási esélyei
Ha a Perthes-betegség viszonylag korán kezdődik, akkor kevésbé fájdalmas és viszonylag jók maradnak a csípőmozgások, akkor kimenetele kedvezőbb. Ha a probléma később, 8 éves kor körül jelentkezik, sokszor erős fájdalommal jár és a csípő nagyobb mozgásbeszűkülését okozza, akkor lefutása kedvezőtlenebb is lehet.
A betegség szempontjából a legjobb kimenetel a teljes gyógyulás, a legrosszabb pedig az, hogy egy nagyon deformált, anatómiailag kedvezőtlen helyzetű csípőízület jön létre. Utóbbi nem feltétlen okoz fájdalmat, viszont korán kialakulhat belőle olyan ízületi kopásos betegség, ami már 40-50 éves korban is csípőprotézist tehet szükségessé.
A Perthes-kór megelőzése
Mivel nem ismert a Perthes-betegség pontos kiváltó oka, nincs mód a megelőzésére sem.
A Perthes-kór szövődményei
Súlyos esetben maradandó csípőízületi károsodás maradhat vissza.
A cikk elkészítéséhez nyújtott segítséget köszönjük prof. dr. Szőke György gyerekortopéd főorvosnak.