Mi a pikkelysömör?
A pikkelysömör (psoriasis) egy igen gyakori, krónikus lefolyású, nem fertőző, immunológiai gyulladás által kiváltott bőrbetegség, melynek legfőbb jellemzője a bőrfelszínen megjelenő vörös színű, fehéren hámló, több centiméter nagyságú bőr tünetek (papulák és plakkok) kialakulása. Nevét is hámló jellegéről kapta a betegség. A psora görög szó jelentése pikkely. A kórkép nem fertőző jellegű, egymástól elkapni nem lehet. Általában nem viszket, de vannak súlyosabb formák, vagy akut fellángolások, amikor a betegek viszketésről is beszámolnak. A bőrön lévő tünetek kezelések hatására elmúlhatnak, de a kezelés megszűnte után szinte mindig újból visszatérnek. A betegek egy részénél fájdalmas ízületi gyulladás is társul a bőrgyulladáshoz.
Tünetek
A pikkelysömör előfordulása
A pikkelysömör a Földön mindenhol igen elterjedt betegség, területenként az összlakosság 1,5-3 százalékát érinti. Nyugat-Európában körülbelül ugyanannyian szenvednek psoriasisban, mint cukorbetegségben. Férfiakon és nőkön egyaránt gyakori, kezdődhet kisgyermekkorban, de előfordul, hogy csak serdülőkor után, igen sokszor csak a 40-50-es életévekben jelentkezik először.
A pikkelysömör okai
A psoriasis kóroka ma még ismeretlen, bizonyos, hogy kialakulásához több együttes tényező szükséges, ún. multifaktoriális betegség. Az egyik kétségtelen faktor az öröklődés, a hajlam a génjeinkben van kódolva, melyeket szüleinktől örökölünk. Emellett szól az egyes családokban megfigyelhető halmozódása, vagy hogy egypetéjű ikreknél az egyik testvér psoriasisa esetén 90%-os valószínűséggel az ikerpár másik felénél is megjelenik. Mindkét szülő betegségénél a gyermek 60-75%-os eséllyel lesz pikkelysömörös. Minél gyakoribb egy családban a megjelenése, annál fiatalabb korban szokott kezdődni. Mindezek ellenére nem maga a betegség, hanem csak az arra való hajlam (diszpozíció) öröklődik.
A kialakuláshoz szükséges egyéb tényezők az öröklődés mellett a különböző kiváltó, provokáló faktorok. A provokáció ebben az esetben azt jelenti, hogy ha genetikai hajlamot örököltünk pikkelysömör kialakulására, akkor bizonyos "ingerekre" bőrünk psoriasisos tünet megjelenésével válaszol. Ilyenek a bőrünket érő mechanikai hatások, főként a sérülések, (égés, rovarcsípés, tetoválás, műtétek) a különféle gombás és bakteriális bőrfertőzések, vagy ha egyéb ok miatt a bőr begyullad (pl. allergiás ekcéma, vírusfertőzések).
Az egész szervezetet érintő, "belső" provokáló faktorok közé tartozik a cukorbetegség, májbetegségek, belső szervi daganatok, és nem utolsó sorban a lappangva meghúzódó, heveny tüneteket nem okozó idült gyulladásos gócok. Ilyen lehet gyakran az idült mandula-, petefészek- vagy prosztatagyulladás, a fogínyben kialakuló tályogok, gyulladások, az idült arcüreggyulladás. Sokszor a pikkelysömör megjelenése hívja fel a figyelmet valamilyen addig észrevétlen, ismeretlen betegségre.
Egyes gyógyszerek is előhozhatják a psoriasist. Legfontosabbak ezek közül a vérnyomáscsökkentőként gyakran használt ún. béta-blokkoló típusú gyógyszerek és a pszichiátriában alkalmazott lítium. A tünetek romlását okozhatják a ma már recept nélkül kapható ún. nem szteroid gyulladáscsökkentők, és a ritkán használt szintetikus maláriaellenes gyógyszerek. Fontos megemlíteni, hogy az alkoholfogyasztás bizonyítottan provokáló hatású. Ezen kívül a stressz szerepe sem elhanyagolható, lelki tényezők sokszor kiváltják a tünetek megjelenését.
A fentieken kívül számos elmélet született arra, hogy megmagyarázzák konkrétan miért is alakul ki a bőrbetegség. Magában a bőrtünetben fellépő gyulladásos, immunológiai folyamatnak a lépéseit mára igen pontosan feltérképezték.
Bőrünk hámsejtjei normális esetben a többrétegű hám legalsó rétegében (stratum basale) "születnek". Később a bőrfelszín felé vándorolnak, bennük szarufehérje (keratin) halmozódik fel, végül észrevétlen hámlással leválnak. Psoriasisban ez a hámsejtvándorlás többszörösére felgyorsul. Normálisan a sejtekből a sejtmagok felszívódnak, az őket összekötő molekulák eltűnnek, mindezekre a psoriasisban felgyorsult vándorláskor nincs idő. A sejtmagokat tartalmazó, szétválni nem képes hámsejtek alkotják a fehér színű, hámló "pikkelyeket".
Ezeket a változásokat a hámsejtekben úgy tűnik immunológiai folyamatok indítják el, melyben főszerepet játszanak bizonyos fehérvérsejtek (aktivált T sejtek). A kutatások főként arra irányulnak, hogy a pontos molekuláris szintű események megismerése után új, hatékony gyógyszereket fejlesszenek ki a psoriasisos tünetek megjelenésének megakadályozására.
A pikkelysömör tünetei
A psoriasis igen változatos formákban jelenik meg.
Szinte mindig megfigyelhető ún. elemi jelenség a sötétvörös, hámló, bőrfelszínből kissé kiemelkedő göbcse (papula). A papulák lehetnek 1-2 cm-esek (psoriasis gutatta), jellemzően azonban több cm-es ún. plakká folynak össze. A plakkok éles határral különülnek el az ép bőrterületektől, felszínüket lemezes hámlás borítja, mely viaszfehér színű (parakeratosis). Ez a hámló réteg könnyen lekaparható, a lekaparás után pontszerű, apró vérzés látható,- ezt Auspitz-tünetnek hívják, és azért jelenik meg, mert a pikkelysömörös plakkokban a bőr érszerkezete is kórosan megváltozik.
Másik jellemző tulajdonsága a betegségnek az ún. Köbner-tünet, ez abból áll, hogy a bőrt ért különféle ingerekre mintegy 2 hét után psoriasisos göbcsék lépnek fel. Például műtétek után hegekben vagy testékszerek körül. Ez a Köbner-jelenség magyarázza a psoriasis gyakori megjelenését bizonyos bőrterületeken. Igen jellemző például a könyökökön és térdeken, melyeket gyakrabban megsértünk, beütünk. Gyakori ezen kívül a psoriasis a hajas fejbőrön, vaskos hámlás formájában. A körmökön apró, tűszúrás-szerű pontocskák jelentkezhetnek (Beau-pontok).
A psoriasis tünetei fájdalmatlanok, általában nem viszketnek. Körülbelül 5%-ban az ízületek is megbetegszenek (arthropathia psoriaticum), előfordul, hogy az ízületi fájdalom a bőrtünetek előtt jelentkezik. Érintheti a kezek, lábak kis ízületeit, a gerincízületeket, de a nagyobb, így csípő-, térd-, boka-, vállízületeket is. Ezek az ízületi gyulladások később deformitásokhoz vezethetnek.
Szerencsére ritkán fordul elő, hogy a psoriasis tünetei az egész testfelszínen összefüggően jelennek meg (erythroderma psoriaticum). Ilyenkor az egész bőrfelület gyulladt, vörös, hámlik, a haj, szőrzet teljes elvesztésével járhat, ezen kívül megnagyobbodott nyirokcsomók jelennek meg. Ez a forma mindenképp kórházi kezelést igényel.
Legsúlyosabb megjelenése a pikkelysömörnek, amikor a bőrön gennyhólyagok (pustulák)látszanak. Ezek a gennyet tartalmazó hólyagocskák 1-2 mm-estől több cm-esek lehetnek, enyhe esetben csak a tenyereken-talpakon, veszélyesebb esetben az egész testen jelentkeznek. Járhat komoly belgyógyászati szövődményekkel, fertőzésekkel, vérmérgezés (sepsis) is kialakulhat.
A pikkelysömör diagnózisa
A betegség diagnosztizálásában segít a tipikus helyeken (könyök, térd, hajas fejbőr, tenyér-talp) megjelenő jellegzetes plakk formájában látott klinikai kép. Egyes esetekben szükség lehet a bőrből szövettani mintavételre, ilyenkor mikroszkóppal vizsgálva a szövettanász (histologus) szakember állítja fel a diagnózist.
A pikkelysömör kórlefolyása
A pikkelysömör lefolyása rendkívül változatos, vannak, akiknél egész életükön át csak a könyök felett, térdeken jelenik meg 1-2 cm-es göbcsék formájában. Másoknál időnként a több tenyérnyi plakkok szinte elborítják a bőrfelszínt. Ez a hullámzó megjelenés nagyon jellemző, néhány hónapos tünetes állapot után a betegek akár évekig tünetmentesek lehetnek. Nyáron általában javulás várható, fertőzéseket, komolyabb stresszt követően a bőr állapota romlik.
A betegek döntő többségénél belső szervi vagy laboratóriumi eltérések nincsenek. Az arthropathia psoriaticum rossz prognózisú, gyakran rokkantsághoz vezet.
A pikkelysömör kezelése
A pikkelysömörnek oki kezelése nincsen, minden terápia a tünetek eltüntetésére irányul, és általában átmeneti tünetmentességet eredményez. Enyhébb esetekben helyi kezelést javasol a bőrgyógyász, a plakkokon látható pikkelyeket hámlasztókkal kell (pl. 10% karbamidos, 5-10%-os szaliciles kenőccsel, sós fürdőkkel) eltávolítani. A felgyorsult hámsejtérés gátlására különféle koncentrációjú ditranol-oldat javasolható. Korábban széles körben alkalmaztak kátrány tartalmú készítményeket, ma már ezeket ritkábban használják. A plakkokra alkalmazhatók a szteroid tartalmú kenőcsök, krémek, oldatok, melyek a gyulladást csökkentik. Kenőcs formában alkalmaznak A-vitamin analógokat (calcipotriol, tacalcitol).
Súlyosabb, nagyon kiterjedt esetekben a helyi kezelés mellett belső, gyógyszeres terápiára is szükség lehet. Jó hatásúak az A-vitamin szintetikus származékai, a retinoidok, melyek a szarusodás folyamatát normalizálják. Ízületi panaszok esetén jöhet szóba a citosztatikus (methotrexat, cyclosporin hatóanyagú stb.) kezelés, ezek beállítása csak kórházi körülmények között történhet.
Nagyon jó hatású pikkelysömörben a fénykezelés. Mind az UVA, mind az UVB spektrumú fényt használják. Speciális formája a fényérzékenyítő szerrel történő kezelést követően alkalmazott UVA (PUVA) kezelés, illetve a 311 nm hullámhosszú fénnyel történő UVB terápia (narrow-band UVB).
Látható, hogy igen sokféle terápia között választhat a kezelőorvos, a fenti kezeléseket jól meghatározott kombinációkban is alkalmazzák. Minden beteg számára egyénileg a tünetek súlyossága és egyéb betegségei figyelembevételével kell a terápiát a bőrgyógyásznak összeállítani.
Számos természetgyógyászati készítmény is elérhető, melyeket a pikkelysömörben szenvedő betegeknek ajánlanak.
A psoriasis immunológiai folyamatainak részletesebb megismerését követően fejlesztették ki az ún. biológiai terápiát, melynek lényege a fehérvérsejtek, immunsejtek és a hámsejtek kölcsönhatásának gátlása. Jelenleg folynak a gyógyszervizsgálatok, remélhetőleg a közeljövőben új, hatékony kezelések lesznek elérhetőek.
Új remény: biológiai terápia
A legújabb immunológiai kutatási eredményeket felhasználó terápia áttörést jelent a pikkelysömör kezelésében. Olyan anyagokat juttatnak a szervezetbe, amelyek a fehérvérsejtek bajt okozó hírvivő molekuláit (TNF: tumornekrózis faktor-alfa) különböző módokon megkötik, inaktiválják. A célzott kezelés hatására a bőr hámsejtjei újra normálisan tudnak működni, amíg ezt az anyagot folyamatosan a szervezetbe juttatják. Mivel az immunrendszer rendkívül bonyolult folyamatába avatkoznak bele, nagyon körültekintően kell eljárni. Fennáll a veszélye annak, hogy az esetleges lappangó fertőzések fellángolhatnak. Ezt a kezelést olyan betegek kaphatják, akik súlyos pikkelysömörben szenvednek, a hagyományos kezelések nem hatottak rájuk és a szigorú kivizsgálás feltételeinek megfelelnek. Fontos tudni, hogy az új gyógyszereket csak a kijelölt centrumokban dolgozó szakorvosok írhatják fel. A centrumok listája a Magyar Psoriasis Alapítvány honlapján megtalálható.
A pikkelysömör megelőzése
Mivel mindannyian adott genetikai állománnyal születünk, ezért valódi megelőzésről nem beszélhetünk. A tünetek kialakulását megpróbálhatjuk elkerülni, ha óvjuk a bőrt a sérülésektől, odafigyelünk a látszólag ártalmatlan fertőzésekre, bőrgombára. Óvakodni kell a napégéstől, illetve a psoriasist provokáló gyógyszerek szedésétől. A betegeknek ismerniük kell a kiváltó tényezőket, kezelni kell a gócos mandulákat, fogakat.
Hasznos tudnivalók
A pikkelysömör hullámzó, idült lefolyású betegség. kezeléséhez elengedhetetlen a tartós együttműködés a bőrgyógyász és a beteg között, a rendkívül sokféle kezelés közül az optimális megválasztásához.
Psoriasisos betegeknek gyakran ajánlják a Holt-tengeri nyaralást, mely valóban jó hatású a speciális klíma- és fényviszonyoknak, illetve a víz sótartamának köszönhetően. Persze nem elhanyagolható a pihenés, stresszoldás szerepe sem.
Jelenleg nem ismerünk olyan diétát, amely összefüggene a psoriasisos tünetekkel. A kalóriaszegény étkezés, a testsúly csökkentése viszont igazoltan jó hatású. Az alkoholfogyasztás a bőrtüneteket rontja.
A psoriasisos betegek tünetei komoly kozmetikai problémát jelentenek. A betegek környezetében élők gyakran kirekesztően viselkednek, noha általában tudják, hogy a betegség nem fertőző. Ezek a hatások könnyen vezetnek depresszióhoz, ami a bőrbetegség további romlását eredményezi. Ennek az ördögi körnek a megszakítása figyelmet érdemel, a pikkelysömörös betegek elfogadása, támogatása társadalmi feladat.