Mi a Raynaud-szindróma?
A Raynaud-szindróma egy olyan tünetegyüttes, amelynél a végtagokban (leginkább az ujjak végein, de változatos kiterjedésben) keringészavar áll be. Ennek következtében az ujjak vége ellilul, előtte azonban éles határokkal kifehéredik, a bőr feszül és fáj. A keringészavar vagy a szindrómához társuló, azt kiváltó betegségek miatt az ujjvégek kisebesedhetnek, elhalások jöhetnek létre, száraz gangréna, üszkösödés alakulhat ki rajtuk.
Tünetek
A Raynaud-szindróma előfordulása
A Raynaud-szindróma ritka, gyakorisága pár ezrelékes - ez azt jelenti, hogy Magyarországon néhány tízezer embert érint. A tünetek megjelenésének esélye kortól független. Mivel nőknél gyakoribb az immunbetegség, az általa kiváltott Raynaud-szindróma is nagyobb eséllyel fordulhat elő náluk. Ha a kiváltó ok egyéb, akkor a nemek érintettsége közt nincs különbség.
A Raynaud-szindróma előfordulása és okai
Több oka lehet a Raynaud-szindrómának. Az egyik az, hogy a keringő vér viszkozitása megváltozik. Ilyen esetekben olyan vérfehérje kering a vérben (krioglobulin), amely a hidegre reagálva megváltoztatja a sűrűségét, viszkozitását. Ez társulhat egyes daganatos betegségekhez, vérképzőszervi betegségekhez, de akár vírusfertőzésekhez, például hepatitis-fertőzéshez is. Ezek a betegségek mind okozhatnak fehérjesűrűség-változást a vérben.
A másik kiváltó ok az lehet, hogy az erek túlzottan összeszűkülnek, aminek hátterében több dolog is állhat. Egyrészt előfordulhat, hogy az erek körüli kötőszövet zsugorodik. Ilyesmi olyan immunbetegségben fordul elő, amely a kötőszövet gyulladásával jár, így mintegy "megfojtja" az ereket. Ez lehet például az úgynevezett kevert kötőszöveti betegség, a szkleroderma vagy a progresszív szisztémás szklerózis. Előfordulhat ez a jelenség csontvelő-átültetés után is. Ok lehet az is, hogy az erek görcskészsége nagyon erős, valamilyen fokozott beidegzési zavar, tónusfokozódás miatt (ennek rövidebb neve szimpatikus tónusfokozódás).
Ritkán, de előfordul az is, hogy az eret nyomja valami, emiatt a vér fiziológiás szűkületen fut át, emiatt pedig egy alagút-szindróma alakul ki. Ennek tünete hasonló a Raynaud-szindrómához, de nem rendszerbetegség, hiszen helyi nyomási probléma az oka.
A Raynaud-szindróma tünetei
A konkrét tünet, hogy a végtagok, leggyakrabban az ujjak vége éles határokkal kifehéredik, majd pedig ellilul. Ez egyrészt csúnya, másrészt hidegben komoly problémát jelent, a betegnek nagyon kell védenie a hideg ellen az érintett területet. Ez a gyakorlatban azt jelenti, hogy már ősszel kesztyűt kell hordania. A betegek keze nem csak fáj és fázik, hanem eléggé ügyetlen is. További probléma, hogy az ujjvégek elüszkösödhetnek.
A Raynaud-szindróma diagnózisa
A diagnózis felállítása a tünetek alapján történik, fontos része az is, hogy az orvos feltárja a kiváltó okot. A legfontosabb annak eldöntése, hogy rendszerbetegségről van-e szó vagy csak helyi problémáról. El kell dönteni, hogy áll-e mögötte valamilyen háttérbetegség, van-e szervi érintettség (tüdő, szív, vese). Ez akár komoly, több szakorvos bevonását igénylő kivizsgálást jelenthet.
A kisereket az orvosok sztereomikroszkóppal is meg tudják vizsgálni, ezzel látható, ha a kapillárisokat "fojtogatja" a kötőszövet. A krioglobulin szintjének emelkedése vérvétellel mutatható ki, a vérsavóból. Ha utóbbit lehűtik, és benne csapadék képződik, akkor kijelenthető, hogy hidegben rosszabb viszkozitású fehérje van a vérben. Ha az ok nem ez, akkor az orvos megnézi, szóba kerülhet-e immunbetegség (szkleroderma vagy kevert kötőszöveti betegség), kialakul-e valamilyen belső szervi érintettség. Ezt azért fontos ellenőrizni, mert kötőszöveti átalakulás a tüdőben is létrejöhet. Utóbbi miatt a tüdő ellenállása megnő, és ez keringési problémát is okozhat, emiatt pedig felmehet a vérnyomása is. A vese is érintett lehet: megemelkedik a szervezetben a méreganyagok szintje, a beteg fehérjét vizel. Ezek nagyon lassan kialakuló, hosszan fejlődő rendszerbetegségek, felismerésük, diagnózisuk felállítása elengedhetetlen.
A kivizsgálás és az okok feltárása amiatt is fontos, mert a Raynaud-szindróma előrejelezhet valamilyen rendszerbetegséget is: fehérjeeltérést, daganatot, vérképzőrendszeri problémát, vírusfertőzést, de lehet első jele autoimmun betegségnek is.
Azon betegek egy részének, akik a Raynaud-szindróma tüneteivel keresik fel a rendelőket, semmilyen további baja nem lesz, megfigyelés alá helyezik őket, félévente-évente el kell látogatniuk az orvoshoz, hogy ellenőrizzék állapotukat.
A Raynaud-szindróma kezelése
Ha a kiváltó ok kideríthető, akkor a kezelés célja az alapbetegség gyógyítása. Mivel azonban a konkrét okra ritkán derül fény, így a kezelés sokszor csak tüneti lehet. Ennek egyik fontos része a hideg kerülése és a keringés javítása, az erek tágítása - méghozzá gyógyszeresen. Persze ha a problémát a kötőszövet megvastagodása okozza, hiába tágítják az ereket, az nem jelent megoldást. Ha emiatt az ujjak is veszélybe kerülnek, időlegesen agresszívabb értágító is alkalmazható. Ennek köszönhetően az ujj megmenekül, de a beavatkozást rendszeresen ismételni kell. Ha a tünetegyüttes oka a krioglobulin nevű vérfehérje, akkor azt időlegesen ki lehet szűrni a vérből (plazmaferezissel), illetve gyógyszerrel leállítható a termelődése.
A cikk elkészítéséhez nyújtott segítséget köszönjük dr. Kádár János infektológus, belgyógyász és immunológus szakorvosnak.