Mi a Zollinger-Ellison szindróma?
A Zollinger-Ellison szindróma egy olyan betegség, amelynek hátterében a hasnyálmirigy, ritkábban a nyombél és egyéb hasüregi szerv hormontermelő (azon belül gasztrintermelő) daganata áll. Maga a daganat nagyjából fele-fele arányban jó- vagy rosszindulatú. A rosszindulatú hormontermelő daganatok az esetek több mint 50 százalékában a hasnyálmirigy hormontermelő szigetsejtes állományából indulnak ki. Nagyságuk rendkívül változatos, gyakran többszörösek, későn, de rendszeresen adnak áttéteket is. Az esetek majd 40 százalékában a nyombél falában növekszik az elváltozás.
Maga a Zollinger-Ellison szindróma fokozott gyomorsavtermeléssel, fekélyképződéssel, valamint gyakran hasmenéssel járó kórképet takar.
A Zollinger-Ellison szindróma előfordulása
Nagyon ritka betegségről van szó, a fekélybetegségek hátterében is csupán elvétve húzódik meg ez a kórkép: azoknak csak mintegy 1 százaléka köthető ehhez a konkrét szindrómához.
A betegség bármely korosztálynál felléphet, nőket és férfiakat egyaránt érinthet. Előfordulása a középkorú férfiaknál a leggyakoribb.
A Zollinger-Ellison szindróma okai
A betegséget a hasnyálmirigy, a nyombél és az egyéb hasüregi szervek gasztrintermelő daganata (egy úgynevezett endokrin daganat) okozza. Maga a tumor jó és rosszindulatú egyaránt lehet. A tüneteket a fokozott gasztrintermelés okozza, mely a gyomor sósavtermelését serkentő hormon. A daganatok kialakulásának oka jelenleg nem ismert, a legújabb vizsgálati eredmények szerint bizonyos genetikai elváltozások esetén úgy tűnik, egyes típusainak nagyobb az előfordulási esélye.
A Zollinger-Ellison szindróma tünetei
A Zollinger-Ellison szindróma legjellemzőbb tünete a többszörös, gyakran együttesen előforduló gyomor- és nyombélfekély, vékonybélfekély. Ezek nem típusos helyeken jelennek meg, és általában nem reagálnak a szokásos fekélyellenes kezelésekre, azoknál súlyosabb lefolyást mutatnak. Árulkodó jel a hatalmas mértékű gyomorsavtermelés is, aminek következtében fájdalommal járó vizes hasmenés is gyakran jelentkezik. Sokszor utóbbi a betegség legelső jele: általában már azelőtt jelentkezik, hogy a fekélyeket észlelnék.
A károsodott gyomor- és bélrendszer felszívódási zavara, valamint az epesavak és a hasnyálmirigy emésztőenzimeinek gyomorsav általi felhígulása és kicsapódása miatt zsíros hasmenés - úgynevezett zsírszéklet - is felléphet. Emellett megfigyelhető a B12-vitamin hiánya is, ami vérszegénységet okozhat.
A Zollinger-Ellison szindróma diagnózisa
A betegség gyanúját a jellegzetes panaszok vetik fel. A diagnózis felállításához röntgenvizsgálatokra, endoszkópos vizsgálatokra van szükség, amelyek során többszörös, szokatlan lokalizációjú fekélyek, megvastagodott gyomor- és vékonybélredőzet, nagy mennyiségű gyomornedv látható. A kórkép igazolásához szükség van a savszekréció vizsgálatára, az emelkedett gasztrinszint igazolása, illetve a provokációs tesztek (főként szekretin) pozitivitása.
A Zollinger-Ellison szindróma diagnózisához hozzátartozna a gasztrintermelő daganat kimutatása is, amelyet ultrahang, CT és MRI vizsgálattal kísérelnek meg felkutatni. Viszont mivel a hormontermelő daganat gyakran kis mérete ellenére mutat nagy aktivitást, kimutatása nem mindig sikeres. A diagnózis ezen esetekben az klinikai tünetek, az endoszkópos kép és a savszekréciós vizsgálatok eredményein alapul.
A Zollinger-Ellison szindróma kezelése, kórlefolyása
A betegség gyógyítása minden esetben műtéti, és csak akkor lehetséges, ha sikerül megtalálni a gasztrintermelő daganatot. Ez esetben a kezelés a daganat eltávolítását jelenti.
Ha a daganatot nem találják meg, akkor a betegséget csak kezelni lehet, gyógyítani nem. Ilyenkor az érintetteknek gyomorsavtermelést csökkentő gyógyszereket kell szedniük. Amióta a korszerű, hatékony savcsökkentők rendelkezésre állnak, ezzel a módszerrel jól lehet enyhíteni a tüneteket és panaszokat. A gyógyszereket ilyenkor nem a szokásos adagban, hanem jelentősen emelt dózisban kell alkalmazni, aminek következtében a mellékhatások is kifejezettebbek. Emiatt mindig törekedni kell a sebészi eltávolításra, amit az is fontossá tesz, hogy a daganat kemoterápiás kezelése kevés sikerrel jár.
A Zollinger-Ellison szindróma gyógyulási esélyei
Ha a daganatot sikerül megtalálni és eltávolítani, akkor teljes lehet a gyógyulás. A helyzet nehezebb akkor, ha a daganatot nem találják meg. Ez esetben a gyógyulási esélyek a szövődmények, valamint az esetleges áttétek miatt mindenképpen rosszabbak.
A Zollinger-Ellison szindróma megelőzése
Mivel nem ismert a Zollinger-Ellison szindróma konkrét kiváltó oka, nincs biztos mód a megelőzésére sem.
A Zollinger-Ellison szindróma szövődményei
A modern savcsökkentő kezelések elérhetősége óta van esély a betegség szövődményeinek megelőzésére. Fekélyvérzések és átlyukadások, a fekélyek heges gyógyulása miatti szűkületek főképp csak a kezeletlen, illetve a kezelésre kevéssé reagáló esetekben, valamint a diagnózis felállítását megelőzően alakulhatnak ki. A B12-vitamin felszívódási zavarának, illetve hiányának következménye az állandósuló vérszegénység lehet.
A cikk elkészítéséhez nyújtott segítséget köszönjük napsugárzás veszélyével sebész, gasztroenterológos főorvosnak.