Mi az angioszarkóma?
A vér- és nyirokerek belső felszínét egy speciális hámszövet, az endotélium burkolja, az angioszarkóma ennek rosszindulatú daganata. A betegségnek több típusa is van, kimenetele főleg az elhelyezkedési területtől, illetve a szövettani képtől függ. Angioszarkóma képződhet a bőrfelszínen, a lágyrészi szövetekben, a máj, a vese, a lép és egyéb belső szervek szöveteiben, az emlőben, ritkán a vastagbélben is. Létrejöhet angioszarkóma a csontban is.
Tünetek
Az angioszarkóma előfordulása
Az angioszarkóma viszonylag ritka betegség, a szarkómáknak csak 1-2 százalékát teszi ki. A kórképet elsősorban 60-70 éves kor felett diagnosztizálják. Ez a daganattípus nagyjából azonos arányban érinti a férfiakat és a nőket.
Az angioszarkóma okai
Nincs egyértelmű oka az angioszarkómának, de azt megfigyelték, hogy gyakrabban jön létre hosszan tartó fertőzés következtében, korábbi, például daganatsebészeti műtétek után (ilyenkor az eltávolított nyirokcsomók következményei is lehet a krónikus nyirokpangás). Kialakulhat angioszarkóma nyirokkeringési problémáknál és nyiroködémánál is.
Megnövelheti az angioszarkóma rizikóját az évekkel, évtizedekkel korábban végzett sugárterápiás kezelés is. Korábban vegyi anyagok is kedveztek a betegség kialakulásában, az gyakrabban jelentkezett olyan embereknél, akik műanyaggal, autógumikkal, PVC-gyártással foglalkoztak. Növelheti a rizikót az arzénnak való kitettség, illetve az, ha valaki hosszú ideig szed anabolikus szteroidokat. Kialakulhat ilyen daganat a napfénynek túlzottan kitett területeken, például a fejtetőn is.
Fokozott a rizikó bizonyos genetikai rendellenességeknél is. Ilyen például a neurofibromatózis, a BRCA1 és BRCA 2 génmutáció (utóbbiak az emlőrák rizikóját is növeli). A szívizomban létrejövő angioszarkóma genetikai eredetű.
Az angioszarkóma tünetei
A bőr felületén létrejövő angioszarkóma általában kisebb duzzanat, lilás, vöröses színű bőr fedi. A tumor folyamatosan növekszik, néha vérezhet is, de csak enyhén. A test belsejében kialakuló angioszarkómák főképp amiatt okoznak tüneteket, mert környezetükre nyomást gyakorolnak.
A csontokban képződő angioszarkómát az alsó végtagok fájdalma jelezheti (amely főképp a nagyízületekhez közel jelentkezik), illetve az, ha a lábakon lassan növekedő duzzanat alakul ki. Létrejöhet fájdalmas tapintatú duzzanat a felső végtagon is. A szívet érintő angioszarkóma tünete bizonytalan, azt mellkasra lokalizált kellemetlen érzés, mellkasi fájdalom és krónikus köhögés is jelezheti.
Az angioszarkóma diagnózisa
A bőrfelszínen képződő angioszarkómát első körben bőrgyógyász szokta vizsgálni. A belsőbb részeken ultrahangos vizsgálat jelezheti a daganatot, pontos képet pedig – az elváltozás elhelyezkedésétől függően – CT- és MR-vizsgálat adhat. Szükség lehet csontszcintigráfiára is. A biztos diagnózis szövettani mintavétellel, biopsziával állítható fel.
Az angioszarkóma kezelése
Az angioszarkóma elsődleges kezelése sebészi, előnyben az ilyen terápiát jó részesíteni. Lehetnek persze olyan lokalizációk is, amikor a műtéti beavatkozás nem kivitelezhető vagy veszélyes, ilyenkor a sugárterápia a választandó kezelési mód. Mivel a beavatkozást követően a helyi kiújulás gyakori, a betegeket az operáció után is követni kell. A helyi kiújulás megelőzését sok esetben sugárterápia is segítheti. Ha az angioszarkóma áttétet nem adott, gyógyszeres kezelésre jellemzően nincs szükség, kemoterápiát csak áttétképződés esetén végeznek. Ilyenkor a kemoterápiát sugárterápiával is kombinálhatják.
Az angioszarkóma gyógyulási esélyei
Az angioszarkóma kimenetelét a daganat elhelyezkedése és operabilitása (hogy lehet-e műteni, illetve mennyire drasztikus műtétre van szükség) nagyban befolyásolja: ha a tumor bőrfelszíni, akkor az átlagos túlélés meghaladhatja az 5 évet, míg a belső szervekből kiinduló daganatok esetén rosszak az esélyek. Számítanak a részletes szövettani jellemzők is, illetve hogy volt-e már áttét a betegség felfedezésekor.
Az angioszarkóma megelőzése
Mivel oka nem egyértelmű, az angioszarkóma megelőzésének nincs biztos módja, a rizikót csak a lehetséges kiváltó okok kerülésével lehet csökkenteni.
Az angioszarkóma szövődményei
Az angioszarkómák adhatnak áttétet a tüdőbe, a májba, a nyirokcsomókba, a lépbe és a csontokba, ritkábban más szervekbe is.
A cikk elkészítéséhez nyújtott segítséget köszönjük dr. Benyó Gábor hematológus és onkológus főorvosnak.