Mi az autoimmun betegség?
Az autoimmun betegség kifejezés egy betegségcsoportot takar, az ide tartozó kórképek a szervezet védekezőmechanizmusának apró kisiklásai miatt alakulnak ki. Gyakorlatilag amiatt, mert a szervezet valamilyen ok miatt idegenként kezeli saját sejtjeit, megtámadja azokat. Pedig ezeket csak akkor szabadna megtámadnia, amikor azok már maguktól elpusztulnak.
Tünetek
A betegségcsoport tagjait célszerűségi okokból aszerint is lehet osztályozni, hogy egy-egy szervet érintenek-e (ilyen szervspecifikus immunbetegségből viszonylag sok van), vagy pedig sok szervet egyszerre vagy egymás után betegítenek-e meg. Utóbbiak poliszisztémás, több szervrendszert érintő rendszerbetegségek. Hogy a betegséget milyen szakorvos kezeli - immunológus, avagy az adott szerv specialistája - attól függ, hogy az melyik csoportba tartozik.
Az autoimmun betegség előfordulása
Az autoimmun rendszerbetegségek előfordulása 1-2 százalékos, míg az egy-egy szervet érintő autoimmun kórképek ennél jóval gyakoribbak. Például rengeteg embernek hullhat autoimmun okok miatt foltokban a haja, fájhat ízülete, jelenhetnek meg fehér foltok a bőrén. De lehet autoimmun betegség akár az érelmeszesedés is. Előfordulásra vonatkozó pontos statisztikát emiatt nem is lehet felállítani. Az autoimmun betegségek többsége nőkben ötször-tízszer gyakrabban fordul elő. A SLE-nél ez egyértelműen így van, de az arányeltolódás nem mindenhol ennyire jelentős. A tapasztalatok azt mutatják, hogy az ilyen betegségek középkorúaknál talán egy picit gyakoribbak.
Az autoimmun betegség okai
Az autoimmun betegségeknek kialakulásának rengeteg magyarázata lehet, egyet megnevezni nem lehet. Meghúzódhatnak a háttérben környezeti okok, ahogyan az is, hogy a sejtfelszín változik meg akár mutáció, akár vírus vagy velünk élő bélbaktériumok stimuláló hatására. Lehetnek a háttérben étrendi okok, allergizáló tényezők. Ok lehet a sugárzás, de meghúzódhatnak a háttérben genetikai okok is. Az az adottság ugyanis átadódik, hogy ki milyen élénken reagál az egyes hatásokra. A háttérben pszichés okok is meghúzódhatnak, azok szintén lehetnek hajlamosító tényezők.
Az iménti felsorolás jól mutatja, hogy rengeteg lehetséges okot föl lehet mutatni, egyetlen kiváltó tényezőt viszont nem lehet megjelölni. Ez az oka annak is, hogy általában nem betegségekről, hanem szindrómákról beszélünk.
Az autoimmun betegség tünetei
Az autoimmun betegségek általános tünetei jellemzően gyulladásosak, hiszen ezek a betegségek többnyire gyulladásos formában jelentkeznek. Ezt megsínyli a vasanyagcsere, mellette vérszegénység, fáradékonyság, hőemelkedés jelentkezik, csökken a terhelhetőség. Mivel szervspecifikus immunbetegségből viszonylag sok van, az előbbieken kívül rengeteg egyéb tünet is jelentkezhet, a legkülönbözőbb helyeken alakulhat ki. Például lehet szó a szem és a pajzsmirigy gyulladásáról, de gyulladt lehet ilyen ok miatt a szívburok, a vese, a vérképző rendszer is. Szó lehet bőrbetegségekről is, amilyen például a vitiligo, de ilyen lehet a fontos hajhullás is vagy a vörös vérsejtek fokozatos szétesési hajlama, a vérlemezkék fokozott pusztulása. A periférián lévő idegsejtek velős hüvelyének elvesztése, a neuropátia szintén tartozhat ebbe a csoportba. A központi idegrendszer betegségei közül ilyen lehet a szklerózis multiplex, a bélben pedig a colitis ulcerosa és a Crohn-betegség.
A reumatoid artritis már határeset, nem teljesen szervspecifikus, mert ugyan sok ízületet megbetegíthet, de mellette más szerv is érintett lehet. Ennek oka, hogy például "ízületként viselkedhetnek" akár a szem bizonyos rétegei, a gége egyes részei. Ezek mellett a tüdőben, a mellhártyán is lehetnek eltérések. A sokízületi gyulladást kísérhetik anyagcsere-betegségek is, például immunglobulin-lebontási problémák, fehérjelerakódási, vérképzőrendszeri zavarok. Emiatt ezt a kórképet inkább szisztémás immunbetegségnek tartják, mint szervspecifikusnak. A betegség felismerése azért nehéz, mert előfordul, hogy sok évig csak egészen apró panaszokat okoz: például sápadtságot, fáradtságot, pici hőemelkedést, "ízületrozsdásodási" tüneteket, pici ízületi fájdalmat, enyhe derékfájdalmat és hajnali merevséget. Sokan ezeket évekig észre sem veszik, elnyomják.
Ugyan szó szerint nézve nem azok, de a rendszerszintű betegségekhez tartoznak a kisér-gyulladások, a szisztémás vaszkulitiszek is, de pusztán azért, mert ezek a problémák több területen okoznak bajt egyszerre. A betegség támadási pontjai ez esetben a kiserek, vénák vagy artériák, amelyek mindenütt jelen vannak. A rendszerszintű autoimmun betegségek "prototípusa" az SLE, tehát a lupus, de idetartozik a Sjögren-szindróma, a dermatomyositis, a polymyositis, és még sok egyéb betegség is. Esetükben mindig sok szerv beteg egyszerre. Az autoimmun betegségekkel a legnagyobb gond az, hogy az aktív fázisaikban jelentkező, elhúzódó gyulladás maradandó károkat is okozhat: miatta szervek pusztulhatnak el, mehetnek tönkre, romolhat a funkciójuk. Ezek általában igen lassú, hullámzó lefolyású kórképek, eléggé alattomosak: egyszer aktívak, máskor teljesen visszahúzódnak.
Az autoimmun betegségek által okozott gyulladásokat nem szabad összekeverni a gyulladások maradványával. Például a colitis ulcerosa a bél gyulladásakor lázat és fájdalmas, véres székletet és hasmenést okozhat, aztán amikor a betegség aktivitása szünetel, olykor csak a maradványállapot okoz gondot. Ilyenkor a belek működését kell rendezni.
Az autoimmun betegség diagnózisa
Autoimmun betegségekről akkor beszélünk, ha az adott betegségnek az úgynevezett diagnosztikai kritériumai fennállnak. Ezeket a '70-es évek óta több szakmai társaság egységes pontrendszere alapján véleményezik a szakorvosok. Például az SLE-nek is van pontrendszere, ha pedig kellő számú "rossz pont" összejön, és már látszik a betegség "mintázata", fel lehet állítani a diagnózist. Ilyenkor a tévedés esélye már kicsi.
Minél inkább szervspecifikus a betegség, az orvosok annál inkább az adott szerv gyulladását vizsgálják, annál könnyebb a diagnózis felállítása. Például a pajzsmirigy gyulladásánál elég lehet egy megfelelő szövettani vizsgálat és laborvizsgálat, nincs szükség komolyabb pontrendszerre. Ha ugyanis a pajzsmirigyellenes antitestek szintje magas, a pajzsmirigy funkciója pedig változékony, a vérellátása az izotópos vizsgálat alapján inhomogén, a szövettan pedig immunológiailag aktív sejtekkel való beszűrődést mutat, akkor szinte biztosan autoimmun gyulladásról van szó.
Ugyan a legtöbb betegségre már az antitestek is jellemzőek, de egyáltalán jelentik azt, hogy a betegséget azok okozzák. Lehet ugyanis, hogy az antitestek jelenléte nem oki tényező, az immunológiai károsodás oka más, és a megjelenésüknek csak tüneti jelentősége van. Emiatt is van az, hogy a betegségek diagnózisát pusztán laborvizsgálatok alapján kimondani nem lehet. Például a lupus esetében a laborvizsgálat csak legfeljebb 2 "rossz pontot" adhat a diagnózishoz szükséges 4-ből.
A reumatoid arthritis felismerése a lassú lefolyás miatt sokszor évekig elhúzódik. Ha a betegnek komolyabb panaszai nincsenek, előfordul, hogy csak egy rutin vérvételből tűnik ki, hogy például a fehérvérsejtek szám csökkent, a süllyedés gyorsulást, vagy látszik a magas reumafaktor. Röntgen csak ilyenkor készül, a beteg ezt követően kerül csak reumatológushoz.
Az autoimmun betegség kezelése
A szervspecifikus autoimmun betegségeket döntően mindig az adott szerv szakorvosa kezeli. Így például a colitis ulcerosát a gasztroenterológus gyógyítja, függetlenül attól, hogy immunológiai gyógyszereket, akár biológiai terápiát is használ. Az uveitis, ami a szem hátsó traktusának gyulladása, szintén immunbetegség, mégis a szemész kezeli. Ugyanilyen a vörösvérsejtek fokozatot szétesésével járó autoimmun hemolitikus anémia, amit hematológus kezel. Ilyen a pajzsmirigy gyulladása, a Hashimoto-thyreoiditis is, ami bár immunbetegség, nem feltétlenül kell immunológiai módszerekkel kezelni. Ennek oka, hogy a pajzsmirigy kiesése hormonnal nagyon jól pótolható. Az immunbetegségek egy részét ugyan lehetne gyógyítani, de nem éri meg. Például a vitiligót vélhetően vissza lehetne szorítani hatalmas adag szteroiddal, de az már egyéb komoly mellékhatásokat okozhatna.
Immunológusok főként a rendszerbetegségeket kezelik, és mivel esetükben mindig több szerv beteg, ezek gondozása mindig szisztémás kell legyen. Emiatt ilyen esetekben a kezelésnek mindig két vonatkozása van. Az egyik az adott szerv túlélésének segítése, funkciójának helyreállítása. Utóbbi pajzsmirigygyulladás esetében hormonpótlást, a bélgyulladásoknál gyulladásgátlást, illetve a felszívódási zavar csökkentésére tett kísérleteket jelenti, vérképzőrendszeri betegségeknél pedig például az érpótlást. A másik vonatkozás a szisztémás kezelés, ami az immunrendszer gátlásán alapul. Ennek fő eszközei a szteroid gyógyszerek, illetve a különböző bázisterápiák: ennek során a különböző hatóanyagokkal az immunológiailag aktív sejteket szaporodását vagy működését gátolják, a DNS-üket károsítják, vagy aktív anyagcseretermékeik kiszabadulását gátolják. Extrém esetben besugárzásra is szükség lehet.
A modern kezeléseknek betegségtől függetlenül része lehet a biológiai terápia is. Ilyenkor a sejtek egymás közti kommunikációjában szerepet játszó hírcsatornák egyikét "vágják el", illetve a sejtek válaszát kiváltó receptorokat ingerlik vagy gátolják. Ezek nagyon bonyolult eljárások, hiszen az immunrendszer legalább egy 50-200 szereplős rendszer, egységei pedig hírvivő molekulákkal, szignálokkal nagyon sokféleképpen kommunikálnak egymással. Ezt lehet gyógyszeresen gátolni.
Az autoimmun betegség gyógyulási esélyei
Vannak olyan autoimmun betegségek, amelyek durva hullámokban zajlanak, aktivitásuk könnyen észlelhető, kezelhető. A gyógyulás ilyenkor annyit jelent, hogy a betegség gyógyszerekkel kordában tartható. A végleges gyógyulást kérdését illetően jó tudni, hogy ha az autoimmun betegség el is elmúlik, az általa okozott károk azonban megmaradnak.
Az autoimmun betegség megelőzése
A megelőzést az segítheti, ha az emberek immunrendszerüket "nem piszkálják". Az immunrendszert többek közt az egészségtelen táplálkozás és a napfény, az ismétlődő gyulladásos folyamatok provokálhatja, de az sem szerencsés, ha valaki "sterilen él", mindentől védi szervezetét.
Az autoimmun betegség szövődményei
Szövődmények mindig az adott betegségtől függően jelentkezhetnek, aszerint, hogy az melyik szervet érinti. Ha például a kisérgyulladás a vesét érinti, a vese szűrőfunkciója elromlik, a méreganyagok pedig felszaporodnak a szervezetben.
A cikk elkészítéséhez nyújtott segítséget köszönjük dr. Kádár János infektológus, belgyógyász és immunológus szakorvosnak.