Gyermekgyógyászat : Kawasaki-betegség
A kisgyermek nem "kis felnőtt", aki csak a méreteiben különbözik tőlünk, hanem teljesen más anyagcserével és immunrendszerrel rendelkező, sokkal sebezhetőbb ember. A gyerekeknél bizonyos betegségek szinte kizártak, ilyenek az immunológiai és reumás betegségek, nagyon ritkák az epekő és a vesekő. Az anyatejjel táplált babáknál az első félévben ritkák a fertőző betegségek, mivel az anyai ellenanyagok megakadályozzák ezek kialakulását, de bakteriális eredetű, főként az idegrendszert és a légutakat megtámadó betegségek jelentkezhetnek. Általánosságban elmondható, hogy a gyerekek általában egészségesebbek, mint a felnőttek, de bizonyos szempontból sérülékenyebbek, érzékenyek is lehetnek.
Kawasaki-betegség tünetei és kezelése
Mi a Kawasaki-betegség?
A Kawasaki-betegség (Kawasaki-kór, Kawasaki-szindróma) egy olyan súlyos, immunológiai mechanizmusokon alapuló érbetegség, amelyet vélhetőn valamilyen élő kórokozó általi fertőzés vált ki. A szindróma lényege az erek, döntően a közép- és kisméretű verőerek, illetve a visszerek gyulladásos állapota. Az érintett gyermek bőre jellemzően pirossá válik, nyirokcsomói megnagyobbodnak, magas láza lesz, nyűgössé válik. A betegség legsúlyosabb szövődményeként a koszorúereken olyan verőértágulat alakulhat ki, amely később akár infarktushoz is vezethet. A kórkép kialakulásában szerepe van az egyéni hajlamnak is.
Tünetek
A Kawasaki-betegség előfordulása
A Kawasaki-betegség elsősorban kisebb gyerekeket érint, de gyakoriságáról csak becslések vannak: százezer 5 éven alatti gyermekből évente átlagosan tíz-húsznál alakul ki. Az előfordulás nem kizárt idősebbeknél sem, sőt a Kawasaki kór érinthet fiatal felnőtteket is. Például sportolóknál kiderült, hogy a mérkőzés vagy edzés közbeni hirtelen halál hátterében is ez az elváltozás állt. Ezen esetekben a boncoláskor fedeztek fel olyan infarktushoz vezető koszorúér-tágulatot, illetve elzáródást, amelyet nagy valószínűséggel egy gyermekkori nem felismert Kawasaki-betegség idézett elő. Magyarán a betegségnek akkor is lehet felnőttkori hatása, ha gyerekkorban tünetszegényen zajlik, esetleg fel sem ismerik. A Kawasaki-betegség a Távol-Keleten jóval gyakoribb.
A Kawasaki-betegség okai
A Kawasaki-betegség pontos okát nem ismerik, de vélhetően valamilyen élő kórokozó - vírus vagy baktérium - indít el olyan immunológiai folyamatot, amely végül kialakítja a szindróma klinikai képét. A háttérben tehát ellenanyagok, fehérvérsejtek, immunológiai védekezésben szerepet játszó sejtek összjátéka állhat. Ennek nyomán alakul ki olyan, ereket és több szervet érintő gyulladás (minden szervben vannak erek, de elsősorban a szív koszorúerei és a nagyerek betegednek meg), amelynek végeredménye kipirosodott bőrrel, nagy nyirokcsomókkal, magas lázzal járó állapot.
Ismert az is, hogy a Kawasakira való hajlamban az örökletesség is szerepet játszik. Megfigyelték például, hogy ha egy családban az egyik gyereknél előfordul a betegség, akkor a testvéreinél is nagyobb eséllyel alakul ki, mint azoknál, ahol nincs családi érintettség. Ma már ismertek továbbá olyan gének is, amelyek szerepet játszhatnak a Kawasakira való hajlamban. A betegség ugyanannál a betegnél vissza is térhet.
A Kawasaki-szindrómához vezető immunmechanizmust esetlegesen beindító kórokozóknak konkrét lajstroma nincs, de a legnagyobb eséllyel légúti vírusok állnak a hátterében. Az influenza vírusát gyanúba eddig nem hozták, de a korábban ismert, enyhe náthát okozó koronavírusokat igen. Biztos információk ugyanakkor nincsenek, csak az valószínűsíthető, hogy mely kórokozók vezethetnek olyan immunválaszhoz, amely a Kawasakihoz-betegség klinikai képét idézi elő. A helyzetet bonyolítja ráadásul, hogy a betegek jelentős részénél nem találnak olyan kórokozót, amely a szervezetben aktuálisan jelen lenne, ezáltal összefüggésbe hozható a Kawasakival. Ilyen esetben nem tudják még valószínűsíteni sem a kóreredetet. Nem egyértelmű az sem, hogy kórokozók általi fertőzés mennyi idő után vezethet olyan immunválaszhoz, amely Kawasaki-szerű kórképet okoz. Ráadásul a Kawasaki-betegségben szenvedő gyerekek egyharmadának egyidejűleg többnyire enyhe légúti infekciója is van.
A Kawasaki-betegség tünetei és diagnózisa
Klasszikus esetben a tünetek alapján állapítják meg a kórismét, olyan vizsgálat nem is áll rendelkezésre, amellyel önmagában azonosítható lenne ez a kórkép. Régebben elengedhetetlen tünetnek számított a láz, anélkül nem mondhatták ki a szindróma diagnózisát, de mára kiderült, hogy a betegség az esetek 10-20 százalékában nem okoz lázat.
Az orvosok így összesen öt nagy tünetet tartanak számon, amelyek közül legalább négynek jelentkeznie kell ahhoz, hogy a diagnózis kimondható legyen (újabban már 5-6 tünet kell, amelyek egyike a láz). Ezek pedig az alábbiak:
- skarlátra és kanyaróra emlékeztető bőrkiütés;
- piros szem (a szem kötőhártyájának nem váladékozó gyulladása);
- váladékmentes száj- és garatgyulladás;
- nyirokcsomó-gyulladás, ami általában a nyaki nyirokcsomókat érinti;
- úgynevezett akrális tünet, amely a kéz és a láb kisízületeinek gyulladásában mutatkozik meg. A kicsik lábai és kezei emiatt lesznek duzzadtak, emiatt szoktak a Kawasakira gyanakvó orvosok rákérdezni a már járni tudó gyerekek szüleinél arra, hogy nem okozott-e problémát a lábbeli feladása.
A Kawasakira a tünetek mellett vérkép- és vizeleteltérések is utalnak, de azok sem betegségspecifikusak. Jellemző lehet a gyerekekre a hasmenés is, de az sem specifikus tünet.
A Kawasaki-betegséget annál nehezebb felismerni, minél kisebb a gyerek, ugyanis olyankor a kórkép tünetszegényebb. Ez azért veszélyes, mert a csecsemőknél - függetlenül a tünetszegénységtől - nagyobb eséllyel alakul ki értágulat. A diagnózis megállapítását leginkább az nehezíti, hogy a tünetek nem feltétlenül jelentkeznek azonos időben. Megesik például, hogy megjelenik a kiütés, de mire a gyereket három nap múlva orvoshoz viszik a piros szem miatt, a kiütés már elmúlt.
Csecsemőknél, félévesnél kisebb babáknál megesik, hogy egy elhúzódó lázhoz nyűgösség, irritábilis állapot társul, de egyéb tünet nem jelentkezik. Náluk már ez is felveti a Kawasaki gyanúját. Érdekes, hogy az érintett gyerekekre nagyon rossz pszichés állapot jellemző, és ha már nagyobbak, akkor esetleg agresszívvá is válhatnak. Kicsiknél szintén utalhat Kawasakira, ha az elhúzódó lázhoz nem bakteriális agyhártyagyulladás társul. Ugyancsak jelezhet Kawasakit, ha a lázas betegnek tartós vérnyomáseséssel járó sokk szindrómája van, és annak nincs egyértelmű magyarázata (például bakteriális fertőzés). Ilyen esetekben kötelező a szívultrahang-vizsgálat, amely képes lehet kimutatni a koszorúereken kialakuló tágulatokat.
Szerencsés esetben koszorúér-eltérés nem jön létre, nincs eltérés a nagyereken sem, a gyerek pedig láztalanná válik. Ha ilyenkor javulnak a laboratóriumi eredmények, a gyerek 5-6 nap után hazaadható. Ha a Kawasaki-betegség miatt nagy aneurizma alakult ki, az érintetteket felnőttként is gondozni kell. Arra is van példa, hogy a gyerek felépül a tünetszegény, fel nem ismert Kawasakiból, de annak szövődményei fiatal felnőttkorban tragédiát okoznak. Klasszikusan ilyenek azok a szív- és érrendszerei katasztrófák, amelyek koszorúér-tágulatok, aneurizmák, kiboltosuló érszakaszok miatt alakulnak ki. A legnagyobb veszélyt ilyenkor az okozza, hogy nem ismert, hogy az érintettet jobban veszélyeztetik a szív- és érrendszeri problémák, így a megelőzésre, a beteg gyógyszeres kezelésére sem tudnak figyelni.
A Kawasaki-betegség kezelése
A Kawasaki-betegség kezelése két pilléren nyugszik. Az egyik az intravénás immunglobulin, amelyet az 1980-as évek óta alkalmaznak. Ennél a beavatkozásnál a betegek emberi vérplazmát kapnak egy nagyjából 12 órás infúziós kezelés során. Mellette az érintetteknek acetilszalicilsavat tartalmazó gyógyszert adnak nagyon nagy adagban. Erre azért van szükség, mert ez a hatóanyag csökkenti a gyulladást. Ha már a gyulladás csökkenni kezd, visszaveszik az adagot, de magát a gyógyszert sok hétig kapják a betegek. Az első néhány hétben sok - legalább hat - szívultrahang-vizsgálatot is végeznek.
Vannak olyan betegek - az érintettek mintegy negyede -, akik rezisztensek az immunglobulin-terápiára. Ennek jele, hogy a tünetek az infúzió után 36 órával sem csökkennek, nem múlik el a láz, vagy pár nap után visszatér. Ilyenkor az Amerikai Szívgyógyász Társaság (AHA) módszertani ajánlása alapján a kezelés kisebb adaggal történő ismétlését javasolják. Olyan ajánlás is van, amelyik ilyen esetben lökésszteroid-kezelést javasol. Ha ezek a kezelések sem hatásosak, nagy adag intravénás szteroidot adnak néhány napig. Ha esetleg ez sem segít - de ez már nagyon ritka -, monoklonális ellenanyagokat lehet adni. Ilyesmire akkor lehet csak szükség, ha a betegség nagyon súlyos, és olyan citokinvihar alakul ki, amely például a nagyon súlyos COVID-19-betegséget is jellemzi.
A gyerekeket a felépülés után gyerekkardiológus gondozza, és többnyire felnőttként is kardiológiai gondozásra van szükségük. Ha a Kawasaki miatt nagyon nagy aneurizma alakul ki, komolyan megnő a szívinfarktus rizikója. Emiatt az érintetteknek állandó gyógyszeres kezelésre, alvadásgátlásra is szüksége lehet. Esetenként műtétet is végezni kell annak érdekében, hogy az életveszélyt okozó értágulat, esetlegesen kialakuló érelzáródás megszűnjön. Az Egyesült Államokban végeztek már szívtranszplantációt is Kawasaki miatt.
A Kawasaki-betegség gyógyulási esélyei
Kezeletlenül a betegek 20-25 százalékánál alakul ki értágulat. Ha az aneurizma pici, a betegek többsége kezelés nélkül is meggyógyul. Nagyon ritkán azonban megesik, hogy a babák a Kawasaki-betegség első két hetében - az akut szakaszban - meghalnak. Magyarországon az 1980-as évek elején megjelent közlemények tesznek említést ilyen betegről.
A Kawasaki-betegség megelőzése
A Kawasakit megelőzni nem lehet, de a szövődmények megelőzése érdekében a gyors diagnózis, majd az adekvát kezelés kulcsfontosságú.
A Kawasaki-betegség szövődményei
Ha a Kawasaki következtében aneurizma alakult ki, később szívinfarktus jöhet létre. A szakirodalomban van olyan esetleírás is, amelynél a nyaki gerinc mellett alakultak ki hatalmas gyulladt nyirokcsomók, amik szinte összelapították a légcsövet. A légcső kompresszióját ez esetben csak műtéttel tudták megszüntetni. Az sem ritka, hogy hólyaggyulladás alakul ki.
Hasznos tudnivalók a Kawasaki-betegségről
A Kawasaki-betegséget Tomisaku Kawasaki japán gyermekbőrgyógyász írta le, aki az 1960-as években összegyűjtött 50 ilyen esetet, és "rájuk ragasztott" egy diagnózist. A kórképre évekig használt bőr-nyálkahártya-nyirokcsomó szindróma elnevezés is tőle származik, majd később az ő tiszteletére kapta mai nevét.
A COVID-19-járvány során az olaszországi Bergamóban megfigyelték, hogy a Kawasaki-szerű állapot előfordulása a korábbi sokszorosára nőtt. Ugyanakkor ok-okozati összefüggést nem tudtak bizonyítani, csak azt, hogy a Kawasaki-szerű tüneteket mutató gyerekek egy részénél kimutatható volt az új koronavírus (SARS-CoV-2) elleni specifikus ellenanyag. Ezen betegeknél a Kawasaki lefutása súlyosabb volt, kifejezettebbek voltak a gyulladásos tünetek, a betegek pedig nagyobbacskák, 10-15 évesek voltak, nem pedig 5 év alattiak, ahogy az általában jellemző. Tipikus volt az is, hogy a gyulladásos tünetek több szervrendszert is súlyosan érintettek, és nemcsak szívkoszorúér-gyulladás jelentkezett, hanem szívizomgyulladás is. Azt viszont egyik esetben sem lehetett kijelenteni, hogy a COVID-19 okozta a Kawasakit, valószínűbb, hogy inkább a vírusfertőzés tünetei hasonlítottak a Kawasakihoz. Tudni kell azt is, hogy még Bergamóban is csak nagyjából két tucat ilyen esetet írtak le.
A cikk elkészítéséhez nyújtott segítséget köszönjük dr. Trethon András infektológusnak, gyerek- és csecsemőgyógyásznak, a Dél-pesti Centrumkórház - Országos Hematológiai és Infektológiai Intézet Gyermekinfektológiai Osztály osztályvezető főorvosának.
5.-es biológiakvíz: hány veséje van egy embernek? – 10 kérdés az emberi testről
Olvasd el aktuális cikkeinket!
Orvosmeteorológia
Fronthatás:
Melegfront
Maximum:
+6 °C
Minimum:
-1 °C
Nyugat felől megnövekszik, megvastagszik a felhőzet. Késő este északnyugaton már előfordulhat havazás, havas eső. Az ország északkeleti felén ismét nagy területen lesz erős, helyenként viharos az északnyugati, nyugati szél, majd átmenetileg csillapodik a légmozgás. Késő este -5 és +4 fok között alakul a hőmérséklet. Úgy tűnik, a keddi nap számos időjárási jelenséget felvonultat. Lesz napsütés, havas eső, széllökések és zápor is.
