Mi a Ramsay-Hunt szindróma?
A Ramsay-Hunt szindróma egy olyan betegséget takar, amelynél a fülkagylón, illetve a hallójárat területén herpeszes hólyagok jelennek meg, amit nagyfokú fülfájdalom előz meg, illetve bekövetkezik az azonos oldali arcideg bénulása is. Kórokozója ugyanaz a (herpeszvírusok közé tartozó) Varicella zoster vírus, amely gyerekkorban bárányhimlőt, felnőtteknél pedig övsömört okoz. Azért alakulhat ki, mert a bárányhimlőből, illetve övsömörből való felépülés után a fertőzést okozó vírus továbbra is a szervezetben marad, az immunrendszer gyengülésekor pedig aktivizálódhat.
Tünetek
A Ramsay-Hunt szindróma előfordulása
A betegség főleg idősebbeket érint, jellemzően csak 60 éves kor fölött jelentkezik. Nem túl gyakran alakul ki, a fül-orr-gégészek viszonylag ritkán találkoznak vele.
A Ramsay-Hunt szindróma okai
Ugyanaz a herpes zoster vírus (a Varicella zooster) okozza, amelyik az övsömört. Tehát a szindróma tulajdonképpen az övsömör olyan nevesített formája, amely az arcmozgató ideget (nervus facialis) érinti.
A fülherpesz konkrét kiváltó oka, hogy a vírus az arcmozgató ideg érző magjában tárolódik inaktivált állapotban. Alvó formában tehát jelen van a szervezetben az érző ideggyökökben, amelyekben ki is mutatható. Viszont csak akkor aktiválódik, ha az immunrendszer legyengül. A típusos tünetek ilyen esetekben jelennek meg. Nem arról van szó tehát, hogy a Ramsay-Hunt szindrómát friss fertőződés okozza.
Az immunrendszer több ok miatt is legyengülhet annyira, hogy a Ramsay-Hunt szindrómát okozó vírus aktiválódjon az arcmozgató ideg magjában. Megtörténhet az idős életkor miatt, de állhat a hátterében valamilyen immunrendszert érintő betegség vagy egyéb társbetegség, például valamilyen tumor is.
A Ramsay-Hunt szindróma tünetei
A betegség első tünete, hogy az érintettnek borzasztóan elkezd fájni a füle. Az első három-négy napban látható jel alig van, egyedül az erős fülfájdalom jellemző, amely miatt a beteg nagyon elesett állapotban van. A fájdalom rendszerint annyira komoly, hogy az érintettek biztosan elmennek vele orvoshoz.
A fájdalom megjelenését követően herpeszes hólyagok alakulhatnak ki a fülkagylón és a hallójárat bemenetében. Ilyen erupciók később beljebb, a hallójárat mélyén is kialakulhatnak, a dobhártyán is megjelenhetnek. A fül ki is pirosodhat. Utóbbi jelek ugyanakkor nem minden esetben alakulnak ki: a Ramsay-Hunt szindróma jelentkezhet anélkül is, hogy a herpeszes hólyagok láthatóak lennének. Olyankor csak az erős fájdalom árulkodó.
A fülfájdalmat és a herpeszes hólyagok kialakulását egyéb tünetek is kísérik. Ilyen a féloldali arcidegbénulás, amely az arcmozgató ideg működésképtelensége miatt alakul ki (ez a fülfájdalommal azonos oldalon jelentkezik). Előfordul emellett ízérzészavar is ugyanazon az oldalon, amely nagyjából a nyelv kétharmadát érinti. Társulhat a szindrómához szem- és szájszárazság is.
Mivel a betegséget okozó vírus az arcmozgató ideg érző magjában tárolódik, amely pedig a középfül és a belső fül határán van, így közel fut a hallóideghez és az egyensúlyideghez is, amelyekre szintén kiterjedhet a gyulladás. Ilyenkor halláscsökkenés és fülzúgás, illetve szédülés alakulhat ki. Ezek azonban már nem típusos tünetek, ritkábban jelentkeznek.
A Ramsay-Hunt szindróma diagnózisa
A diagnózist főképp a tüneti kép alapján állítják föl az orvosok, de kiegészítő vizsgálatként audiológiai vizsgálatot is végeznek.
A Ramsay-Hunt szindróma kezelése
A Ramsay-Hunt szindrómát fül-orr-gégészek és ideggyógyászok is kezelhetik, a betegség a két szakorvosi terület határmezsgyéjén mozog. Mivel vírusos betegségről van szó, kezelésében az antivirális szerek kapnak kulcsszerepet, de mellettük szteroidokat és fájdalomcsillapítókat is alkalmaznak. Emellett szoktak adni B-vitaminokat is. Ha nagyon csúnya herpeszes hólyagok alakulnak ki, akkor szükséges a bőr lokális kezelése, szemszárazság esetén pedig a szem nedvesítése is.
A Ramsay-Hunt szindróma kórlefolyása, gyógyulási esélyei
A betegek az esetek kétharmadában akár teljesen meg is gyógyulhatnak, maradandó panaszok nélkül felépülhetnek. Előfordul azonban az is, hogy az érintetteknél a megfelelő kezelés ellenére sem lesz újra tökéletes az arcideg működése, így fellépnek maradványtünetek. Ezek perifériás idegproblémák, amelyekre példa lehet, hogy a szemhéj összezárása vagy a homlok ráncolása nem lesz tökéletes, illetve csökkenhet a szájmozgatás képessége is.
Összességében elmondható, hogy minél több és minél súlyosabb tünet jelentkezik, annál nagyobb eséllyel lesznek maradandó következmények.
A Ramsay-Hunt szindróma megelőzése
A Ramsay-Hunt szindróma megelőzésére nincs mód, hiszen a vírus egyrészt együtt él az egyénekkel, másrészt a betegség eleve csak olyan embereknél alakul ki, akiknél az immunrendszer valami miatt elégtelenül működik.
Hasznos tudnivalók a Ramsay-Hunt szindrómáról
A szindróma James Ramsay Hunt (1872-1937) New York-i neurológusról kapta a nevét: ő volt, aki először leírta a betegséget. A kórkép 1907 óta viseli ezt a nevet.
A cikk elkészítéséhez nyújtott segítséget köszönjük dr. Holpert Valéria fül-orr-gégész szakorvosnak.