Immunbetegség, amely a tüdő magas vérnyomása miatt is veszélyes

Súlyos szövődmény kialakulásához vezethet a szkleroderma, a kötőszövetek immunológiai eredetű megbetegedése. Fontos figyelmeztetés lehet, ha fizikai aktivitás hatására légszomjat tapasztalunk.

  • A pulmonális artériás hipertónia (PAH) a kisvérkör, azaz a jobb szívfélből a tüdőbe vezető erek magas vérnyomása. A PAH nem gyógyítható, de korai felismeréssel és időben megkezdett kezeléssel jelentősen lassítható a betegség progressziója.
  • A PAH tünetei nem specifikusak: légszomj, fáradékonyság, mellkasi fájdalom, szédülés, levertség, lehangoltság jelezheti a problémát. Ritka, kevesek által ismert betegségről van szó, amelyet komplex vizsgálatokkal lehet csak kimutatni, emiatt összességében az érintettek hosszú ideig bolyonghatnak az egészségügyi ellátórendszerben, mire eljutnak a megfelelő szakemberhez, és így előrehaladott stádiumban jutnak csupán diagnózishoz.
  • Fontos, hogy amennyiben panaszai alapján felmerül egy betegnél a PAH gyanúja, ilyen irányban is végezzenek nála célzott vizsgálatokat. Ilyenkor a területileg illetékes kardiológushoz fordulhatunk elsődlegesen, aki a beteget továbbküldi a PAH centrumba. A PAH korai felismerése és kezelése kulcsfontosságú!
  • Magyarországon öt nagy centrumban zajlik a PAH-betegek ellátása. A betegség az érintettek mindennapi életére is jelentős hatással van. A PAH-hal való együttélésben hatalmas segítséget nyújthatnak a területen nagy tapasztalattal bíró betegszervezetek.
  • A PAH egyaránt kihatással van a tüdő és a szív működésére. Éppen ezért az érintett betegek részéről különösen nagy körültekintést igényel a napjaink világjárványa elleni óvintézkedések betartása. A COVID-19 szövődményeinek kockázata magasabb lehet a PAH-betegek körében, amennyiben elkapják az új típusú koronavírus-fertőzést.
  • Maga a szkleroderma kifejezés görög eredetű, szó szerinti fordításban kemény bőrt jelent. Legfeltűnőbb tünete valóban a bőr foltokban jelentkező elváltozása, megkeményedése. Ezzel együtt egy igen összetett betegségcsoportról beszélünk, amely a belső szerveket is érintheti. A panaszok a kötőszöveteket jelentős részben felépítő fehérje, a kollagén abnormális túltermelődésére és felgyülemlésére vezethetők vissza. A probléma kialakulásában környezeti és genetikai tényezők, valamint immunológiai zavarok egyaránt szerepet játszhatnak. Az orvostudomány mai álláspontja szerint a szkleroderma autoimmun betegség, vagyis az érintettek immunrendszere - tévedésből - a szervezet saját szövetei - jelen esetben a kötőszövetek - ellen fordul. A betegek közel ötödénél egyéb autoimmun betegségek is kimutathatók, például reumatoid artritisz, szisztémás lupusz eritematózusz vagy Sjögren-szindróma.

    A szklerodermának több típusát különböztetjük meg, attól függően, hogy mely kötőszövetekre terjed ki. Enyhébb esetekben csupán a bőr érintett, előfordul azonban, hogy belső szervek működését is károsító szisztémás, vagyis a teljes szervezetet érintő betegség lép fel. Ez utóbbi a betegek harmadánál alakul ki. A szisztémás szklerózis legkockázatosabb szövődménye a pulmonális artériás hipertónia (PAH), azaz a kis vérkörben megnövekedett vérnyomás. Ez a korai halálozások 30 százalékáért felelős ebben a betegcsoportban. A probléma súlyát jól érzékelteti, hogy a szisztémás szklerózis nyomán kialakuló PAH háromszor magasabb halálozási kockázatot jelent, mint az ismeretlen okból fellépő, úgynevezett idiopátiás PAH.

    A szkleroderma legfeltűnőbb tünete valóban a bőr foltokban jelentkező elváltozása, megkeményedése.
    A szkleroderma legfeltűnőbb tünete valóban a bőr foltokban jelentkező elváltozása, megkeményedése. A kép illusztráció, forrás: Getty Images

    Mi pulmonális artériás hipertónia?

    A PAH a pulmonális hipertónia, azaz a tüdőerekben fellépő magas vérnyomás egy formája. A tüdőverőerek fala megvastagszik, merevvé válik, ami gátolja a vér szabad áramlását. Mindennek következtében egyre több erőfeszítést igényel a szívtől, hogy a vért a tüdőbe pumpálja, ami a szív fokozatos elgyengüléséhez, majd végül a jobb szívfél elégtelenségéhez vezet.

    Jelek, hogy a tüdőnk nem működik rendesen - részletek .

    A PAH kialakulásában többféle kiváltó tényező is szerepet játszhat. Amennyiben nem lehet meghatározni, mi okozza, úgy idiopátiás pulmonális artériás hipertóniáról beszélünk. Az esetek nagy részében a kiváltó ok lehet öröklött genetikai mutáció, bizonyos illegális szerek mellékhatása, veleszületett szívproblémák, HIV-fertőzés vagy májzsugor. Kialakulhat kötőszöveti zavarok szövődményeként is. Kutatások szerint a szisztémás szklerózisra visszavezethető PAH az esetek 10- akár 30 százalékát teszi ki.

    A PAH nem gyógyítható, a jelenleg rendelkezésre álló terápiás módszerek a betegség progressziójának lassítására szolgálnak. Nehézséget jelent, hogy ritka betegségről van szó, és hogy nincsenek specifikus tünetei. A diagnózis felállítása pedig komplex vizsgálatokat igényel. Emiatt sok esetben csak későn mutatják ki a problémát az érintetteknél, háromból egy beteg pedig a diagnózistól számított öt éven belül meghal. Fontos tehát, hogy panaszok esetén minél hamarabb szakemberhez forduljanak az érintettek, valamint hogy az orvosok e betegségre is vizsgálják meg a pácienseket.

    Milyen tünetek figyelmeztethetnek a veszélyre?

    A szisztémás szklerózis gyakoribb nők körében, mint férfiaknál, valamint jellemzően 30 és 50 éves kor között jelentkezik először. Gyermekkorban nagyon ritka. Két típusát különböztetjük meg, a limitált és diffúz szisztémás szklerózist. Előbbi kisebb valószínűséggel érinti a belső szerveket, többnyire inkább a kéz, alkar, lábfej, alsó lábszár és arc bőrére korlátozódik. Kezdeti tünete sok esetben az úgynevezett Raynaud-jelenség, amikor hidegben az ujjak vége kifehéredik. Szintén a tipikus tünetek közé tartozik a bőr megkeményedése az említett testtájakon, vagy vöröses kiütések, kemény csomók a bőr alatt, gyomorégés és nyelési nehézségek egyaránt. A panaszok általában fokozatosan súlyosbodnak. Mindazonáltal a limitált szisztémás szklerózis viszonylag jól kontrollálható a megfelelő kezeléssel.

    A diffúz forma nagyobb arányban gyakorol hatást a belső szervek működésére. Testszerte bárhol kialakulhatnak bőrelváltozások, amihez fogyás, fáradtság, ízületi fájdalom és merevség is társulhat. A tünetek általában hirtelen alakulnak ki, és az első néhány évben romlanak. Szövődményként a belső szervek, köztük a vesék, a szív és a tüdő károsodása okozhat panaszokat. Pulmonális artériás hipertóniára, azaz PAH-ra hívhatja fel a figyelmet a fizikai terhelésre gyorsan kialakuló légszomj és esetleges ájulás. Jelentkezhet fokozott folyadékvisszatartás és mellkasi diszkomfort érzés is. Mivel a szervezet sokáig képes kompenzálni a tüdőerek magas vérnyomását, így a tünetek nem ritkán hirtelen lépnek fel, akár minden előzmény nélkül.

    Panaszok esetén javasolt minél hamarabb orvoshoz fordulni. A szkleroderma életminőségre kifejtett negatív hatásai nagymértékben ellensúlyozhatók a meglévő kezelési módszerekkel, a belső szervi komplikációk korai felismerése kulcsfontosságú a terápia sikere szempontjából. PAH esetén a korszerű kezelési módszereknek köszönhetően ma már jelentősen meghosszabbítható a betegek túlélése, lassítható a betegség progressziója.

    A legfrissebb tartalmainkért kövess minket a Google Hírekben, Facebookon, Instagramon, Viberen vagy YouTube-on!

    Olvasd el aktuális cikkeinket!

    Orvosmeteorológia
    Fronthatás: Nincs front
    Maximum: +8 °C
    Minimum: -1 °C

    Napközben a ködös tájakon csak lassan javulnak a látási viszonyok, nagyobb területen - kiemelten nyugaton és délen - maradhat egész nap borongós, párás, ködös az idő. Arrafelé néhol szitálás, reggel ónos szitálás előfordulhat. Másutt derült, napos idő valószínű. Gyenge lesz a szél. A legmagasabb nappali hőmérséklet 7 és 12 fok között alakul, de a tartósabban párás, ködös tájakon ennél több fokkal hidegebb lehet. Késő estére -2 és +4 fok közé csökken a hőmérséklet. Fronthatásra ma nem kell készülni.