A masztocitózis egy ritka, hízósejtes megbetegedés, amely gyerekeket és felnőtteket egyaránt érinthet. Olyan szerzett, csontvelői őssejt-megbetegedésről van szó, amelynél a hízósejtek kórosan felszaporodnak, és különösebb inger nélkül hatékony biogén aminokat (főleg hisztamint) bocsátanak ki magukból. A tüneteket ezek okozzák. A betegségnek csak két súlyos formája van (az agresszív szisztémás masztocitózis és a hízósejtes leukémia ), többi típusa hosszú lefolyású, az élettartamot nem nagyon befolyásolja. Mivel a masztocitózis felismerése nagyon nehéz, gyakoriságáról nem állnak rendelkezésre pontos adatok.
A betegség nem öröklődik. Nem lehet tudni, hogy magát a génmutációt mi okozza, de a tünetek azért jelentkeznek, mert a mutáció miatt a hízósejtek kórosan felszaporodnak, aktivitásuk, ingerérzékenységük fokozott lesz. (A hízósejtek egyébként az immunrendszer normális részei, védenek a fertőzések ellen, segítenek a sebgyógyulásban is.) A hízósejtek a bőrben vagy a belső szervekben, a csontvelőben, a csontokban, a májban, a lépben, illetve a bélben szaporodnak fel, ott bocsátják ki az anyagokat, amelyek a tüneteket okozzák.
A masztocitózis fiataloknál főleg a bőrt érinti, felnőtteknél pedig a bőrön kívül a csontvelő, a máj, a lép, a nyirokcsomók, a csont és a bélrendszer érintett, de bőrtünet nélkül is jelentkezhet. A bőrön jelentkező fő tünet a viszketés: a betegségre leginkább akkor kell gyanakodni, ha a bőrön olyan viszkető, apró, barnás-vörös szemölcsök keletkeznek, amelyek helyén dörzsölésre csalánkiütés képződik. Az érintettek minden ok nélkül ki is pirulhatnak. A bőrtünetekhez általában krónikus, nem fertőzéses eredetű vizes hasmenés társul, amely heteken, hónapokon keresztül megmarad.
A masztocitózisnál a legnagyobb gondot az okozza, hogy a panaszok nagyon általánosak, így a betegséget sokszor csak hosszú idő után ismerik fel. Először gyakran allergiára gondolnak. A diagnózist a klinikai képből kiindulva, laborvizsgálattal állítják fel, majd a genetikai mutáció kimutatására kerül sor csontvelőből vett mintában.
A csak bőrre lokalizált betegségnél a fényterápia jelenti a kezelést. Ha ez nem elegendő, akkor a kezelést antihisztaminnal végzik. Ezeket a készítményeket folyamatosan kell szedni, mellettük pedig szükség van célzott kezelésekre is, amelyeket attól függően kell alkalmazni, hogy az érintett betegekben pontosan melyik mutáció van jelen. Gyerekeknél általában elegendőek az antihisztaminok.
A hízósejtek kóros mértékű elszaporodása az érintett szervekben (csontvelőben, májban, csontokban) működési problémát okoz: vérképeltérések, májműködési zavarok és csontritkulás jelentkezhet miatta. Masztocitózis miatt a lép és a máj meg is nagyobbodhat, illetve vérzékenység alakulhat ki. A súlyos hasmenés a kiszáradás miatt lehet veszélyes - különösen időseknél -, illetve az életminőséget is rontja.
5.-es biológiakvíz: hány veséje van egy embernek? – 10 kérdés az emberi testről
Ez is érdekelhet
Miért veszélyes masztocitózis esetén a darázscsípés? És vajon megelőzhetjük-e a betegség kialakulását? Többe között erről is olvashatnak részletes cikkünkben a Betegségek A-Z rovatban !
