Amikor egy karcolás is bajt jelent
A hemofília egy ritka, ám annál súlyosabb betegség, amely kizárólag a férfiaknál okoz panaszokat. A véralvadás és a vérzékenység kényes egyensúlya az utóbbi irányába tolódik el, aminek következtében a vér nem képes megalvadni. Ennek hátterében bizonyos alvadási faktorok hiánya vagy csökkent működése áll.
A hemofília A típus esetén a VIII-as faktor érintett, míg a B típus esetén a IX-es. A legtöbb betegnél már a születéstől fogva jelen van a véralvadási zavar, ám ritkán előfordul, hogy más kóros állapotokhoz, például autoimmun vagy daganatos betegségekhez kapcsolódva alakul ki. Hangsúlyos tünetei miatt rendszerint már egészen korán felfedezik és diagnosztizálják a zavart, hiszen az érintett gyermekeken gyakran fordulnak elő bevérzések, fájlalhatják a tagjaikat, akár maguktól is megdagadhatnak az ízületeik, valamint sérülés esetén a vérzés csak igen nehezen áll el.
A hemofília fennállásának, típusának és súlyosságának meghatározása laboratóriumi vizsgálatokkal történik. Ekkor a véralvadás paramétereit, illetve az alvadási faktorok hiányát, csökkent funkcióját vizsgálják. Amennyiben bebizonyosodik a hemofília megléte, megkezdődhet a kezelés, amelynek során a hangsúly a spontán ízületi vérzések megelőzésén van. A terápia a hiányzó alvadási faktorok pótlásával történik. Enyhébb esetekben elegendő lehet, ha csak a vérzéssel járó beavatkozások előtt részesül a beteg pótlásban, ám a súlyosabb forma a folyamatos terápiát is indokolttá teheti.
A kór, amelytől a nők sincsenek védve
5.-es biológiakvíz: hány veséje van egy embernek? – 10 kérdés az emberi testről
A hemofíliánál lényegesen gyakoribb betegség a von Willebrand szindróma , amely mindkét nemet egyaránt érinti. Olykor kifejezetten enyhe tüneteket okoz, ezáltal sokáig rejtve maradhat. Ugyanakkor erős menstruációs vérzés, a fogmosás során fellépő fogínyvérzés, rendszeres orrvérzés, a bőrön látszólag indokolatlanul megjelenő kék-zöld foltok, a fogászati kezelések után elhúzódó vérzés, fennálló vérszegénység és véres vizelet esetén érdemes erre a betegségre gyanakodni.
A zavar legtöbbször veleszületett, ritka a szerzett forma. A problémát egy véralvadási faktor, az úgynevezett Willebrand faktor hiánya vagy csökkent működése okozza. Ennek hatására a sérülések alkalmával létrejövő vérlemezkeréteg nem képes megfelelően az érfalhoz tapadni, illetőleg nem képes megfelelően támogatni a véralvadásban jelentős szerepet játszó VIII-as faktort - mondta el dr. Szélessy Zsuzsanna, a Trombózisközpont hematológus főorvosnője.
Ez is érdekelhet
Az állapot megléte felkészült referencialaborokban igazolható: a vért egy speciális készülékbe téve figyelik, mikor záródik el az alvadt vértől, továbbá a Willebrand faktor aktivitását, jelenlétét is megmérik. A betegséget gyógyítani nem lehet, ám szükség esetén sikeresen kezelhető alvadást segítő gyógyszerekkel, injekciós terápiával, infúziós kezeléssel, attól függően, hogy milyen súlyosságú és típusú a véralvadási zavar.
Legjobban: