Április 17. a hemofília, a "királyi betegség" világnapja. A vérzékenység esetében egy véralvadási faktor veleszületett hiánya vagy működési rendellenessége következtében alakul ki. Jellemzője, hogy már egy kis sebnek is súlyos, akár halálos kimenetele lehet, mivel nagyon nehéz elállítani a vérzést. A betegség az X-kromoszómához köthető: a nők legtöbbször csak hordozói, ha a másik X-kromoszómájuk egészséges, a fiú utódoknál viszont (akiknek csak egy X-kromoszómájuk van) a gén hordozása a vérzékenység megjelenését is jelenti.
A hemofília örökletes betegség, és a királyi családokban gyakran fordult elő a XIX. és a XX. században. Ugyanis a brit Viktória királynő hordozója volt a hemofíliáért felelős génnek, gyermekei, unokái pedig több európai uralkodócsaládba beházasodtak, és sokuknál megjelent a kór.
A leghíresebb hemofíliás minden bizonnyal Oroszország utolsó cárevicse, akinek édesanyja, Alekszandra Fjodorovna cárné Viktória királynő unokája volt. Alekszej Nyikolajevics Romanov nagyherceg négy nővére után a várva várt fiú örökösként született 1904-ben, azonban hamar kiderült, hogy ő is vérzékenységben szenved, mint édesanyja távolabbi családjának más tagjai is.
A pontos diagnózist csak évtizedekkel a halála után, 2009-ben állították fel, miután DNS-vizsgálat segítségével sikerült azonosítani a Romanovok maradványait (a cárevicset és egyik nővérét, Mariját a család többi tagjától távolabb földelték el, innen eredt a legenda arról, hogy az egyik nővér túlélte a mészárlást).
A DNS alapján a cárevics a ritkább, de ugyanolyan súlyos hemofília B-ben szenvedett, illetve édesanyja és Anasztaszija nővére hordozók voltak - állapította meg Evgeny Rogaev, a Massachusetts-i Egyetem orvosi karának genetikusa.
Helen Rappaport történész szerint az orosz uralkodóházban korábban nem volt jelen a betegség, a cárné viszont rettegésben élt, hogy a gyerekeinél is megjelenik az ő családjában gyakori kór. A legnagyobb félelme már a gyerek születésénél beigazolódott, mikor a szorosan bepólyált újszülöttnek vérezni kezdett a köldöke, ami aztán nem akart elállni.
A trónörököst ezért egész életében fokozottan védték az elesésektől, sérülésektől. Az állapota "államtitoknak" számított, mivel a cár egyetlen fia nem tűnhetett gyengének a nép szemében.
5.-es biológiakvíz: hány veséje van egy embernek? – 10 kérdés az emberi testről
A hemofíliára nem volt gyógyszer, baj esetén a fiút lefektették, és jegelték a sérült területet. A titkot egészen 1912-ig sikerült megőrizni, amikor a fiú majdnem belehalt az erős vérzésbe.
A cárevics betegsége nemcsak a család életére, hanem az egész orosz történelemre is hatással volt. A cárné ugyanis minden lehetséges eszközt megragadott, hogy segíthessen a fián: így került a Romanovok közelébe a látnokként és gyógyítóként is hírhedtté vált Grigorij Raszputyin, aki azt állította, képes segíteni a fiún. "Akkoriban nem volt gyógyír a betegségre. A cárné pedig mindennel próbálkozott" - mondta Rogaev.
A rossz hírű Raszputyin gyorsan beférkőzött a család bizalmába. A hemofíliásoknak ugyanis akkoriban aszpirint adtak a fájdalom csillapítására, ez pedig a lehető legrosszabb dolog volt, mivel az aszpirin hígítja a vért. Raszputyin pedig azt tanácsolta a szülőknek, hogy ne adjanak belőle többet a gyereknek, aki utána valóban jobban lett.
A nép által megvetett cárné és a szintén nem túl népszerű Raszputyin barátsága csak tovább szította az emberek haragját a Romanovok ellen, ami végül forradalomhoz vezetett.
A cárevics korai halálát így végül nem a gyógyíthatatlan betegség okozta: családjával együtt kivégezték 1918. július 18-án. Pedig korábban II. Miklós nemcsak saját maga, hanem fia nevében is lemondott a trónról.
Ez is érdekelhet
Ma már a hemofília egy kezelhető betegség, a véralvadási faktor gyógyszeres pótlásával. Az érintetteknek viszont fokozottan kell figyelniük az egészségükre, megelőzniük a belső, különösen az ízületi vérzéseket, illetve a magas vérnyomást.
