Személyre szabottan kezelhető a hemofília

A hemofília, más néven vérzékenység egy x kromoszómához kötött öröklődő betegség, jellemzően a fiúkat érinti. A és B formája van, az egyiknél a VIII., a másiknál a IX. véralvadási faktor hiányzik. Korszerű készítményekkel mindkét fajtáját lehet már kezelni.

A hemofília a második leggyakoribb örökletes véralvadási zavar: első típusa 5 ezerből egy újszülött fiút érint, míg a második 30 ezerből egyet. Akármelyik típusról legyen is szó, a betegek vérzéseit kezeléssel meg lehet előzni, másrészt, ha már megtörtént a baj, el lehet látni.

Az egyszeri preventív kezelést a betegek sebészeti vagy fogászati beavatkozások , vérzésveszéllyel járó tevékenységek előtt, egyetlen alkalommal kapják meg. Emellett az érintettek rövid- és hosszútávú kezelésben részesülhetnek. Az előbbi a néhány napos vérzéseket védi ki, míg az utóbbi hosszútávú, folyamatos ellátást jelent. Ennek egyik típusát, az úgynevezett szekunder profilaxist a betegek 2 éves kora után kezdik meg, illetve akkor, amikor megtörténik az ízületi vérzés, ezáltal pedig a károsodás is. Az úgynevezett primer profilaxis ettől annyiban tér el, hogy már 2 éves kor előtt vagy az ízületi vérzés megjelenése előtt megkezdődik.

Folyamatos fejlődés

A primer kezelés azt jelenti, hogy a beteg meghatározott rendszerességgel olyan faktorpótló injekciót kap, amelynek segítségével biztosítható, hogy vérében szinten tartsák a hiányzó véralvadási faktorokat. Így nem alakul ki spontán vérzés .

5.-es biológiakvíz: hány veséje van egy embernek? – 10 kérdés az emberi testről

A hemofíliás betegeket egy egyszerű fogászati kezelésre is fel kell készíteni.

A hemofília kezelésére ma már több korszerű készítmény is használható. Vannak köztük humán plazma eredetűek, azon belül is hazai plazmából előállítottak és olyanok, amelyek vírus-inaktiváltak. Mellettük vannak rekombináns típusok, amelyek a folyamatos fejlesztések miatt egyre jobbak: az első generációsokban még van albumin, mind a sejtkultúrában, mind a végtermékben. A második generációnál a végtermék már mentes az albumintól, a harmadik generációnál pedig már a sejtkultúra is.

Az inhibitor közbeszól?

A beadott véralvadási faktorok az esetek többségében elegendők a vérzéses problémák megelőzésére, ám megesik, hogy hatásukra inhibitorok képződnek a vérben. Ezek az anyagok jellemzően 10-20 nappal a beadást követően tűnnek föl és kezdik gátolni a véralvadási faktorok működését. (A betegség gyakoribb típusánál 30 százalékos esélye van ezek képződésének, míg a ritkábbiknál a rizikó csak 1 és 3 százalék közötti.)

Ha egy beteg vérében inhibitor-képződés indul meg, akkor változtatni kell a kezelésén. Például emelni kell profilaxisra alkalmazott faktorkészítmény adagját, vagy éppen olyan készítményt kell kapnia, amely közvetlenül aktiválja az alvadási faktort és fokozza a véralvadást segítő trombin képződést. Van, akinél az a megoldás, hogy komplex koncentrátumot vagy valamilyen speciális hatóanyagot, például mesterséges monoklonális antitestet kap.

A legfrissebb tartalmainkért kövess minket a Google Hírekben, Facebookon, Instagramon, Viberen vagy YouTube-on!

40 felett erre figyeljenek a nők és a férfiak

Olvasd el aktuális cikkeinket!

Orvosmeteorológia
Fronthatás: Kettős front
Maximum: +2 °C
Minimum: -3 °C

Délután északnyugat felől gyorsan szakadozik, csökken a felhőzet, de a keleti megyékben felhős maradhat az idő. Már csak a déli és keleti határ mentén fordulhat elő az összefüggő csapadékzóna északi részén havazás, másutt inkább havas eső, délen eső. Másutt egy-egy hózápor nem kizárt. Az északnyugati szél főként az Észak-Dunántúlon lesz nagy területen erős, a magasabban fekvő részeken akár viharos lökések is előfordulhatnak. A legmagasabb nappali hőmérséklet 0 és +6 fok között alakul. Késő estére -5 és +2 fok közé hűl le a levegő. A kettős fronthatás miatt az arra érzékenyeknél fejfájás, ízületi fájdalom, vérnyomásingadozás jelentkezhet.

Hogy érzed magad?

Kirobbanó formában vagy? Válaszd ki a lelki- és testi állapotodhoz illő emojit és nézd meg térképünkön, hogy mások hogy érzik magukat!


Hogy érzed most magad fizikailag?

Hogy érzed magad?

Kirobbanó formában vagy? Válaszd ki a lelki- és testi állapotodhoz illő emojit és nézd meg térképünkön, hogy mások hogy érzik magukat!


Milyen most a lelkiállapotod?

Hogy érzed magad?

Legjobban:
Legrosszabbul:
Kezdjük újra