A pulmonális artériás hipertóniát (PAH) eddig sem volt könnyű felfedezni, tünetei - légszomj , fáradtság, mellkasi fájdalom stb. - alapján ugyanis igen könnyen összetéveszthető olyan betegségekkel, mint például az asztma vagy a krónikus obstruktív tüdőbetegség (COPD). A mostani koronavírus-járvány okozta COVID-19-nek szintén hasonló tünetei vannak, mindez csak tovább rontja a diagnózis megszületésének esélyét. Pedig minél később derül ki, hogy a beteg PAH-tól szenved, annál nagyobb annak az esélye, hogy ez a gyógyíthatatlan, progresszív, azaz folyamatosan rosszabbodó betegség végzetes kimenetelű lesz. Nemzetközi adatok alapján ugyanis háromból egy beteg a diagnózistól számított öt éven belül életét veszti. Jó hír viszont, hogy egyre több és hatékonyabb kezelési lehetőség segíti azonban az orvosokat abban, hogy meghosszabbítsák a PAH-betegek életét. A számok nyelvére lefordítva ez azt jelenti, hogy akár kétszer tovább is élhet a diagnózist követően a beteg, de a súlyosabb eseteknél is átlag 7 évet jelentenek az új, kombinált terápiák alkalmazása.
De kik a veszélyeztetettek, hogyan, milyen tünetek alapján fedezhető fel a betegség, milyen szövődményei lehetnek, és hogyan születhet meg a helyes diagnózis? A legfontosabb tudnivalókat gyűjtöttük össze.
Mi is az a PAH?
A pulmonális artériás hipertónia (PAH) a pulmonális hipertónia (PH) öt alcsoportjának egyike. A PH a magasvérnyomás-betegségek egyik fajtája, ami a tüdő ereire, valamint a szívre hat károsan. Öt alcsoportját attól függően különböztetik meg, hogy mi áll a betegség kialakulásának hátterében:
- pulmonális artériás hipertónia (PAH);
- bal szívfél eredetű pulmonális hipertónia;
- tüdőbetegség és/vagy krónikus hypoxia okozta pulmonális hipertónia;
- vérrögök által okozott pulmonális hipertónia;
- pulmonális hipertónia, amelyet más egészségi állapot vált ki.
A PAH leggyakrabban előforduló formája esetében a tüdőben lévő verőerekben (a jobb szívfélből a tüdőbe vezető artériák) a nyomás megnő, melynek következtében az érfal megvastagszik és merevebbé válik. A károsodás tovább növeli a nyomást. Emiatt a szívnek keményebben kell dolgoznia, hogy elegendő vért pumpáljon a tüdőbe. Ez azonban olyan extra erőfeszítést jelent, amely fokozatosan a szívizom gyengüléséhez és végül a jobb szívfél elégtelenségéhez, végső soron pedig korai halálhoz vezethet.
5.-es biológiakvíz: hány veséje van egy embernek? – 10 kérdés az emberi testről
Kiknél nagyobb az esély a PAH kialakulására?
A pulmonális artériás hipertónia bármely életkorban kialakulhat, az előfordulási gyakorisága miatt (1 millióból kb. 70-120 embert érinthet Magyarországon az európai adatok alapján) ritka betegségnek számít, jelenleg is több száz kezelt beteg él hazánkban. A betegség kialakulásának pontos okai még mindig feltáratlanok, annyi azonban az adatok alapján elmondható, hogy a betegek körülbelül 50 százaléka idiopátiás, örökletes vagy valamilyen készítmény (például néhány illegális drog) miatt kialakult PAH-ban szenved. A kórkép továbbá társulhat többek között kötőszöveti betegségekkel (például scleroderma vagy lupus), HIV-fertőzéssel vagy veleszületett szívbetegségekkel.
Miért nehéz felismerni?
Mint említettük, a betegség felismerését nehezíti, hogy tünetei más betegségekhez (például asztmához) hasonlóak. A pulmonális artériás hipertónia ráadásul még nagyon lassan is alakul ki, így előfordulhat, hogy az érintettek akár hónapokig, vagy évekig észre sem veszik, és már csak előrehaladott állapotban fedezik fel, ami jelentősen rontja kezelési lehetőségeket, életkilátásokat. A magyar Tüdőér Egylet adatai alapján átlag 2,7 év, mire diagnosztizálják a PAH-t, de akár 8 év is eltelhet, mire rájönnek, hogy mi okozza a beteg állapotának és életminőségének folyamatos romlását.
Tünetek, melyek gyanúra adhatnak okot:
- légszomj, kezdetben csak testmozgás közben, végül már nyugalmi állapotban is;
- fáradtság;
- szédülés vagy ájulás;
- mellkasi nyomás vagy fájdalom;
- duzzanat (ödéma) a bokákon, lábon, és végül a hason;
- kékes elszíneződés az ajkakon, és a bőrön (cianózis);
- heves szívdobogás, szapora pulzus;
Az is megnehezíti továbbá a kór felismerését, hogy nem jár együtt a karon mérhető megemelkedett vérnyomással, a kisvérköri vérnyomás pedig hagyományos módszerekkel nem, csak szívkatéterezés során mérhető. Ahhoz azonban, hogy a beteg idáig eljusson, legalább a PAH gyanújának fel kell merülnie, legelőször is a háziorvosnál, hiszen a fent felsorolt panaszokkal először általában hozzá fordulnak a betegek.
- jobb oldali szívmegnagyobbodás és szívelégtelenség.
- aritmia: a PH bármely fajtája okozhat szabálytalan szívverést, ami heves szívdobogást, szédülést vagy ájulást okozhat. Bizonyos aritmiák életveszélyesek is lehetnek.
- vérzés a tüdőben, véres köpet.
- terhességi szövődmények: a pulmonalis hipertónia életveszélyes lehet egy nő és fejlődő csecsemője számára.
PAH: hogyan lehet diagnosztizálni?
Mivel ez egy igen ritka kór, ezért érthető módon az orvosoknak a gyakoribb betegségek (magasvérnyomás-betegség, asztma stb.) az elsők, amik eszükbe jutnak, és sokszor például csak a légszomjat követő első ájulás, valamint a lépcsőzésre való képtelenség az, ami felveti a PAH gyanúját. Ilyenkor a háziorvos tüdőgyógyászhoz vagy kardiológushoz irányíthatja a beteget, valójában azonban az utóbbi a megfelelő választás, aki szívultrahang-vizsgálattal igazolhatja a gyanút, és tovább irányíthatja a beteget az ország 5 felnőtt, és 2 gyermek PAH Centrumába:
- Semmelweis Egyetem Pulmonológiai Klinika PAH centrum;
- Gottsegen György Országos Kardiológiai Intézet PAH centrum;
- Gottsegen György Országos Kardiológiai Intézet Gyermekszív Központ;
- Debreceni Egyetem Klinikai Központ, Kardiológiai Klinika;
- Pécsi Tudományegyetem, Szívgyógyászati Klinika;
- Szegedi Tudományegyetem Szent-Györgyi Albert Klinikai Központ, II. sz. Belgyógyászati Klinika és Kardiológiai Központ;
- Szegedi Tudományegyetem Gyermekgyógyászati Klinika;
Az anamnézis felvétele után mellkasröntgen, szívultrahang, terheléses vizsgálat történhet, illetve a PAH végső diagnózisát szívkatéterezés segítségével tudják felállítani. Utóbbira azért van szükség, mert csak azzal lehet mérni a tüdőerekben a vérnyomást. Ezt követően az orvos többek között CT vagy MR-vizsgálatot is elrendelhet annak megállapítására, hogy mi okozza a megnövekedett artériás nyomást. A pulmonális artériás hipertónia tüneti súlyosság alapján az alábbi 4 stádiumra osztható:
1. stádium: bár már diagnosztizálták a betegnél a PAH-t, még nincsenek tünetei a normál élettevékenységek során.
2. stádium: bár pihenés közben még nincsenek szimptómái, a beteg az átlagos feladatok elvégzése közben légszomjat, mellkasi fájdalmat érezhet és küzdhet általános fáradtsággal.
3. stádium: nyugalmi állapotban még jól érzi magát, de minden fizikai aktivitás során az ismertetett szimptómák gyötrik.
4. stádium: már nyugalmi állapotban is jelentkeznek a tünetek.
Ez is érdekelhet
A PAH egy progresszív, azaz folyamatosan rosszabbodó betegség, amelyet a tudomány jelen állása szerint nem lehet meggyógyítani. Hatékonyan kezelhető azonban megfelelő gyógyszeres készítményekkel, amellyel csökkenthető a romlás üteme és a korai halálozás kockázata. Súlyos esetben a tüdőtranszplantáció is szóba kerülhet.
