Pulmonális hipertóniáról olyan betegségek esetében beszélünk, amelyeket a tüdőerekben fellépő magas vérnyomás jellemez. A pulmonális artériás hipertónia (PAH) is ebbe a betegségcsoportba tartozik. Ilyen esetekben a jobb szívfélből a tüdőbe vezető artériák fala megvastagszik, merevvé válik, emiatt a véráramlás útja leszűkül, ami a vérnyomás emelkedéséhez vezet. Mindez erősebb munkára készteti a szívet, hosszú távon pedig a szív - elsősorban jobb kamrájának - elgyengüléséhez, végül elégtelen működéséhez és elhalálozáshoz vezethet. A folyamat a jelenleg ismert kezelési módszerekkel nem visszafordítható, fontos azonban, hogy a problémát minél hamarabb felismerjék, mert a betegség előrehaladása jelentős mértékben lassítható. Minél korábbi stádiumban kezdik el tehát kezelni a betegeket, annál jobbak a kilátásaik.
Ismert, hogy a PAH gyakrabban jelentkezik nőknél, illetve a 30-60 éves korosztályban, habár fiatal felnőtteknél és férfiak esetében is előfordulhat. Pontos kiváltó okai az esetek mintegy felében ismeretlenek, míg máskor öröklött genetikai mutációkra, egyes gyógyszerek vagy illegális szerek használatára, veleszületett szívrendellenességekre, esetleg egyéb betegségekre, elsősorban kötőszöveti betegségekre vezethető vissza a kialakulása. Mindazonáltal a PAH ugyan ritka betegség, csak Magyarországon mégis több száz beteg áll ma is kezelés alatt. Tünetei sem specifikusak, így összességében nehéz felismerni a problémát, olyannyira, hogy a betegek jelentős része esetében akár évekbe is kerülhet az első tünetek megjelenését követően, hogy az egészségügyi ellátórendszer hálózatában felismerjék a betegséget, majd felállíthassák náluk a helyes diagnózist.
Milyen jelek figyelmeztethetnek PAH-ra?
Erősebb munkával a szív sokáig képes kompenzálni a pulmonális artériás hipertónia miatt megnövekedett terhelést, ennél fogva a betegség egy darabig nem is okoz észrevehető panaszokat. A folyamat előrehaladtával viszont előbb-utóbb megjelenhetnek olyan tünetek , mint a légszomj, fáradtság, mellkasi nyomás vagy fájdalom, ödéma kialakulása a végtagokban, hastájékon vagy a nyak területén, szédülés, illetve levertség, rossz hangulat. Hasonló tünetekkel jelentkezhet ugyanakkor számos más, gyakrabban előforduló betegség is, mint például az asztma vagy a krónikus obstruktív tüdőbetegség ( COPD ), de lehetne említeni akár a mostani világjárványért felelős koronavírus-fertőzést is, pontosabban az általa kiváltott COVID-19-et. A betegek kivizsgálása elsőként a valószínűbb, gyakoribb okok kizárására irányul, a PAH gyanúja ezért sokszor csak számos különböző szakorvosi vizsgálat és akár tetemes idő elteltével merül fel érdemben. Ráadásul a PAH diagnózisának felállításához invazív vizsgálatra, szívkatéterezésre van szükség, az egyszerűbb vizsgálatok közül mindössze a szívultrahang nyújthat hasznos támpontot.
Végeredményben tehát a problémát sokszor előrehaladott stádiumban ismerik fel, amikor a betegnél akár nyugalmi állapotban is jelentkeznek már kellemetlen panaszok. A késlekedés drasztikusan rontja a kezelési lehetőségeket, ezáltal az érintett páciensek életminőségét és túlélési esélyeit egyaránt. A legújabb terápiák, illetve azok kombinációja révén komoly javulást lehet elérni a betegek állapotában, egyszersmind meghosszabbítható az élettartamuk is. Nem mondható tehát, hogy eszköztelen lenne az orvostudomány a PAH ellenében, az igazi veszélyt sokkal inkább a betegség - ritka előfordulásból eredő - viszonylagos ismeretlensége, illetve ezáltal a diagnózis felállításának késlekedése jelenti.
PAH a koronavírus-pandémiában
Napjainkban az új típusú koronavírus ( SARS-CoV-2 ) okozta világjárvány számos téma kapcsán felmerül mint aktualitás. A pulmonális artériás hipertónia esetében is fontos beszélni a pandémiáról. Vannak ugyanis, akiknél a fertőzés tünetmentesen lezajlik, míg másoknál akár végzetessé is válhat. Ismert, hogy a COVID-19 súlyos lefolyását tekintve kockázati csoportba tartoznak a 60 éven felüli idősek, valamint egyes krónikus betegek. Az Egészségügyi Világszervezet (WHO), az amerikai (CDC) és az európai járványügyi hivatal (ECDC) egyaránt a rizikótényezők közé sorolja a többi között a cukorbetegséget, a magasvérnyomás-betegséget (hipertónia), egyes szív- és érrendszeri megbetegedéseket, a tüdő krónikus betegségeit, valamint rosszindulatú daganatos betegségeket. A PAH és a COVID-19 kapcsolata a vírus megjelenése óta eltelt idő rövidsége okán még nem teljesen tisztázott. Mindazonáltal európai és amerikai felmérések arra utalnak, hogy PAH-betegek körében nem gyakoribb a fertőzés előfordulása, mint a teljes populációban. Arányosan többen szorulnak viszont közülük kórházi kezelésre, továbbá a COVID-19 halálozási rátája is magasabb ebben a betegcsoportban.
Összességében tehát a világjárvány még hangsúlyosabbá teszi a pulmonális artériás hipertónia felismerésének fontosságát. Általánosságban véve a betegség gyanúját keltheti - ezáltal kardiológus szakorvosi kivizsgálást indokol - a gyakori légzőszervi betegségek (asztma, COPD) kezelésére nem javuló nehézlégzés, a terhelésre jelentkező mellkasi fájdalom vagy szédülés, az egyértelmű kiváltó ok nélkül kialakuló végtagi vagy hasi ödéma, illetve az extrém fáradtság. Kardiológiai kivizsgálást követően a betegség diagnózisának felállítására és az ezt követő kezelésre az erre specializálódott PAH centrumokban nyílik lehetőség.