Mandy tragédiája
A Daily Mirror mutatta be a 36 éves brit Mandy Sellars esetét, aki egy ritka veleszületett betegségben, a Protheusz-szindrómában szenved. Az egyébként törékeny, vékony testalkatú nő testsúlya a száz kilót is meghaladja, mivel a lábai évek óta folyamatosan nőnek, formátlanná, nagy átmérőjűvé, de az eredeti funkcióra egyre alkalmatlanabbá lettek, irdatlan, 30 kilót is elérő tömegük miatt. Mandy járóképtelenné vált, kerekesszékbe kényszerült, de a betegsége még ezután is újabb szenvedéseket tartogatott a számára. A szíve nehezen bírja a túlnőtt testrészek súlyát, a kialakult keringési elégtelenség miatt az egyik lábában vérmérgezés kezdődött. Néhány évvel ezelőtt emiatt amputálni kellett a bal lábát, helyette műlábat kapott. A megkönnyebbülés átmenetinek bizonyult, mivel nem egészen két évvel a műtét után az amputált láb csonkjának szövetei újra növekedésbe, burjánzásba kezdtek, egy óriásdaganat alakult ki a lába helyén.
"Reméltem, hogy az operáció stabilizálja az állapotom, de szívem mélyén tudtam, hogy újra elkezd majd nőni. Rögtön a csonknál kezdett vastagodni, egyre nehezebben tudtam felvenni a műlábam. Aztán annyira nehéz lett a dagadt csonk, hogy eltört a műláb, mikor ráálltam" - számolt be Mandy Sellars a Daily Mirror hasábjain. Az interjúból kiderült, hogy ez a szerencsétlen sorsú beteg egy kivételesen nagy lelkierejű ember, aki hősiesen hárítja el a sajnálatot magától: "Nem hagyom, hogy letörjön a dolog. Elhatároztam, hogy annyira önálló maradok, amennyire csak lehet, és küzdök az önállóságomért. Napról napra, hétről hétre kell élnem. Van egy életem, amit a lehető legjobban kell élnem. Nálam sokkal rosszabb állapotban lévő emberek is vannak" - mondta.
Veleszületett borzalom: a Protheusz-szindróma
Mandy Sellars betegsége egy (szerencsére) igen ritka, örökletes kór, a Próteusz-szindróma, amelyet egy görög istenről, az alakját folyton változtató Proteuszról neveztek el. Ez a kór a legkülönbözőbb kötőszövetek, vagyis a bőr, a csontok, az izom - és zsírszövetek, sőt a vér és a nyirokrendszer sejtjeinek túlszaporodását okozza. A beteg születésekor és kora gyermekkorában még tünetmentes, de később a leállíthatatlanul burjánzó szövetek az egyes testrészek alaktalan deformitásait, fájdalmas kinövéseit hozzák létre. A kór egyike az orvostudomány legrejtélyesebb betegségeinek, eddig csak mintegy félezer esetet írtak le, így igen keveset tudnak róla, jelenleg a gyógyíthatatlan betegségek között tartják számon.
A legendás Elefántember
A XIX. század második felében Angliában élt az a Joseph Merrick, aki ennek a szörnyű betegségnek következtében vált híressé, pontosabban szomorú szenzációvá. A szerencsétlent ugyanis - mint az a naplójából kiderült - egy akkor még nem azonosított betegség teljesen eltorzította. Nála nem csak a végtagokon jelentkezett a szövetburjánzás, hanem szinte az egész testén, különösen annak jobb oldalán, a feje tetejétől a láb- és a kézujjáig. Egészségesen született 1862-ben Leicesterben, de ötéves kora után már jelentkeztek az első tünetek. Végtagjai oszloposra vastagodtak, arca féloldalasan torzult, koponyája szinte felismerhetetlenné deformálódott, az átlagos hatvan centi átmérő helyett 91 centiméteressé nőtt. Sokat szenvedhetett, nemcsak a fizikai fájdalmai, hanem a társai csúfolódásai, bántásai, egyre növekvő kirekesztettsége, megbélyegzettsége miatt. Kamaszkorára olyan ijesztővé vált, hogy nevelőanyja elzavarta a háztól. "A deformáltságom mellett, ő volt az eszköze életem nyomorúságossá tételének. Annyi gúnyt és csúfolódást kaptam, hogy inkább nem mentem haza enni, az utcán ültem korgó hassal, semhogy hazatérjek valamit harapni"- írta visszaemlékezéseiben.
5.-es biológiakvíz: hány veséje van egy embernek? – 10 kérdés az emberi testről
Évekig egy mutatványos társulat, egy vándorcirkusz mutogatta, mint emberi mivoltát elvesztő szörnyeteget , "Elefántember" néven. Egy londoni orvos, Dr. Frederick Trever szabadította ki ebből a méltatlan helyzetből, haláláig a fiú négy éven át abban a kórházban élt, ahol ő dolgozott, földi maradványai is itt maradtak, a kutatók számára máig hozzáférhetően. Mindössze 27 évet élt. Az esetével foglalkozó tudósok feltételezik, hogy a Protheusz-szindróma áldozata volt, és felmerült az is, hogy esetleg neurofibromatózis is társulhatott alapbetegségéhez - ez a kór a bőr alatt csomókat, daganatokat, növedékeket okoz. A betegségről a legújabb genetikai kutatások kiderítették, hogy örökletes: egy, a sejtnövekedésért felelős gén mutációja okozza.
Ez is érdekelhet
Semmi köze az elefantiázishoz
Az "Elefántember" betegsége nem azonos a trópusokon sokakat érintő elefantiázissal, a Lymphaticus filariasisszal. Bár ennek legfőbb tünetét ugyancsak az oszloposra, idomtalanra dagadt végtagok jelentik, de ezt a betegséget kórokozó paraziták okozzák. Ezek a Nematodák családjába tartozó férgek többnyire rovarcsípés által kerülnek a szervezetbe, szúnyog vagy légy közvetíti ezeket, majd a fertőzött testében annyira kifejlődnek, elszaporodnak, hogy akadályozzák a nyirokkeringést, ezért a nyiroknedvek felgyülemlenek, hatalmas ödémák alakulnak ki. Sajnos, ez a betegség egyáltalán nem ritka: százmilliót is meghaladja a fertőzöttek száma, elsősorban a legszegényebb, trópusi országokban.
