Mi az akut terhességi zsírmáj?
Az akut terhességi zsírmáj komoly probléma, nagyon súlyos állapot, amely erősen veszélyezteti a magzatot és az anyát is. Utóbbi az oka, hogy kialakulása intenzív osztályos kezelést tesz szükségessé. Az akut terhességi zsírmáj - amelyet 1940-ben írtak le először - azért is veszélyes, mert korai diagnózisának felállítása nehéz. Ez azért lenne kulcsfontosságú, mert az adatok azt mutatják, hogy a diagnózis gyors felállításával az anyai és a magzati kockázat is jól csökkenthető.
Tünetek
Az akut terhességi zsírmáj előfordulása
Az akut terhességi zsírmáj szerencsére ritka, 10-15 ezer várandósságra csak egy jut. Első szülésnél gyakrabban fordul elő, mint többedik terhességnél. Ugyancsak gyakoribb ikerterhességeknél, és szintén többször fordul elő fiú magzatoknál.
Az akut terhességi zsírmáj okai
Bár nagyon sok feltételezés van róla, az akut terhességi zsírmáj pontos oka nem ismert. Kialakulását a zsíranyagcserében jelen levő egyik enzim (3-hidroxylacyl-CoA dehydrogenase, rövidítve LCHAD) genetikai károsodása, illetve hiánya okozhatja. Ez az enzim a zsírok lebontásában játszik szerepet. A genetikai károsodás autoszomális recesszív módon öröklődik, maga az akut terhességi zsírmáj pedig a heterozigóta LCHAD-hiányban szenvedőknél azonosítható. Ugyanakkor nem tudni, hogy ez a károsodás az első érintettnél miként és mi miatt alakul ki.
Az akut terhességi zsírmáj tünetei
Az akut terhességi zsírmáj jellemzően a terhesség harmadik trimeszterében jelentkezik, és nem-specifikus tünetek jellemzőek rá. Ez nehezíti a felismerést, ugyanis egy várandós nő alapból fáradékonyabb és elesettebb - különösen a terhesség második és harmadik trimeszterében. Ilyenkor az akut terhességi zsírmáj hányást, hányingert, émelygést és emésztési panaszokat okoz - ez azonban nem feltétlenül feltűnő. A máj nem megfelelő működése miatta az agyi sejtek működése is zavart szenvedhet. Az akut terhességi zsírmáj lefolyása nagyon szélsőséges, mind a magzatot, mind az anyát veszélyeztetheti. Okozhat vesekárosodást, de zavart szenvedhet a véralvadási rendszer is.
Az akut terhességi zsírmáj diagnózisa
Ha az akut terhességi zsírmáj gyanúja fölmerül, akkor laborvizsgálatokat kell végezni. Ennek során emelkedett fehérvérsejtszám és normál hematokritszint (ez az érték a vérben lévő szilárd alkotók térfogatarányát mutatja) mellett hemolízis (a vörösvérsejtek tönkremenetele, oldódása, szétbomlása), illetve csökkent trombocitaszám figyelhető meg. Továbbá emelkedett májenzimszint, hiperbiliruinaemia (magas bilirubinszint) és hipoglikémia (amikor a vércukorszint a normális érték alsó határa alatt van) is jellemző lehet. Az alkalikus foszfatáz szintje a normál érték tízszeresét is elérheti.
A diagnózis felállítása során ultrahangvizsgálatot is végeznek, a máj ugyanis ilyen esetekben megnagyobbodott: ez sokszor tapintással is érzékelhető. Adott esetben szükség lehet májbiopsziára is.
A differenciáldiagnózis nagyon fontos: az egyszerű terhességi epepangást (terhességi kolesztázist) ugyanis el kell különíteni az akut terhességi zsírmájtól, a hepatitisztől, illetve más betegségektől is. Ilyen például a HELLP-szindróma, amely szintén nagyon súlyos állapot.
Az akut terhességi zsírmáj kezelése
Az akut terhességi zsírmáj súlyos állapot. Leggyakrabban a terhesség azonnali befejezése jelenti a megoldást, akár császármetszéssel is. Előtte fontos stabilizálni az anya állapotát, ami a gyakorlatban - egyebek mellett - a vérnyomás csökkentését, a légutak biztosítását, az alvadási paraméterek rendezését jelenti. Szükség lehet infúzióra, adott esetben pedig véradásra is. Az akut terhességi zsírmáj az anyára és a magzatra nézve is veszélyes, kezelésekor több szakorvosi terület képviselőinek is együtt kell működniük. Intenzív osztályos kezelésre a szülés utáni időszakban is szükség lehet, mert akkor is indokolt lehet transzfúzió vagy vérkészítmények adása.
Az akut terhességi zsírmáj gyógyulási esélyei
A teljes felépülés heteket vesz igénybe, a májban a szövettani elváltozások hónapokig fennállhatnak.
Az akut terhességi zsírmáj megelőzése
Mivel a pontos kiváltó okot nem ismerjük, nincs mód az akut terhességi zsírmáj megelőzésére.
Az akut terhességi zsírmáj szövődményei
Az akut terhességi zsírmáj a magzatra és az anyára nézve is veszélyes, megjelenésekor károsodik a máj, vérzések, véralvadási zavarok is kialakulhatnak. Az akut terhességi zsírmáj esetében az anyai mortalitás 18 százalékos, amely nagyon magas arány. A betegség általában a keringés összeomlása, belső vérzés, veseelégtelenség, szepszis vagy hasnyálmirigy-gyulladás miatt lehet végzetes. A neonatális, tehát magzatkori mortalitás még magasabb: egyes adatok szerint 85 százalékos is lehet. Időbeni felismerés és megfelelő kezelés mellett ez az arány ugyanakkor 23 százalékosra csökkenhet.
A cikk elkészítéséhez nyújtott segítséget köszönjük dr. Horányi Dániel szülész-nőgyógyász, nőgyógyászati daganatsebésznek.