Anyagcsere-betegségek : Amiloidózis
Táplálkozásnak nevezzük a tápanyagok ételekkel történő bevitelét a szervezetbe, azok felszívódását és hasznosulását. A táplálkozás az élet alapvető feltétele, biztosítja a szövetek felépítéséhez, a veszteségek pótlásához szükséges anyagokat, az életfunkciók fenntartásához nélkülözhetetlen energiát. Ha az emésztőrendszerünk befogadta a táplálékot, segít annak lebontásában, emésztésében és felszívódásában. Az így feldolgozott tápanyagokat a véráram juttatja el a különböző szervekhez, amelyek hasznosítják őket. A veleszületett, öröklődő anyagcsere-betegségek alapja, hogy enzimhiány vagy csökkent enzimaktivitás következtében nem megfelelő a szervezetbe bejutott tápanyagok átalakítása. Így bizonyos nem kívánatos anyagok felhalmozódnak, míg mások, amelyek a szervezet működése szempontjából fontosak, nem képződnek.
Amiloidózis tünetei és kezelése
Mi az amiloidózis?
Az amiloidózis olyan ritka állapotok csoportja, amelyekben egy amiloid nevű fehérje halmozódik fel a szervezetben. Olyan szerveket érinthet, mint a szív, a vesék, a máj, az idegrendszer vagy az emésztőrendszer: van, hogy csak egyet, de egy időben több szerv amioloidózisa is kialakulhat. A betegség nem gyógyítható, de vannak olyan kezelések, amelyek segíthetnek a tüneteken. Több szerv is károsodhat, ha nem ismerik fel és nem kezdik el a kezelését időben.
Tünetek
Az amiloidózis fajtái
Az amiloidózisnak körülbelül 30 típusa van, de a legtöbb esetben az alábbiak fordulnak elő:
Transztiretin amiloidózis (ATTR): Ez egy örökletes betegség. A májban rosszul termelődik a transztiretin nevű fehérje, amelyet prealbumin néven is ismerünk. A betegség lehet örökletes, illetve szerzett is (utóbbit vad típusúnak is nevezik).
AA amiloidózis: Ez az esetek 80%-ában a veséket érinti.
AL amiloidózis: Ez a leggyakrabban előforduló amiloidózis. Általában a szívet, a vesét, a májat és az idegrendszert érinti.
Az amiloidózis tünetei
Sokfélék lehetnek az amiloidózis tünetei. Járhat légszomjjal, fáradtsággal, kimerültséggel, ok nélküli fogyással, könnyen sérülő bőrrel – a sebek gyakran jobban is véreznek, mint ahogy általában a kisebb sérülések szoktak. A szem körüli bőr lila lehet. Bizsergés vagy zsibbadás jelentkezhet a kezekben és a lábakban, ha az idegrendszer érintett. A szív amiloidózisa esetén túl gyors vagy túl lassú szívverést, valamint mellkasi fájdalmat is tapasztalhatunk. A vizelet a vesék károsodása esetén habos lehet.
Ha a fenti tüneteket tapasztaljuk, mindenképpen forduljunk orvoshoz. Az amiloidózison kívül más betegségek is állhatnak mögöttük.
Az amiloidózis okai
Több különböző ok állhat az amiloidózis mögött: van, amit például gyulladásos megbetegedés, fertőzés vagy hosszú időn át tartó dialízis okoz, máskor genetikai okok állnak mögötte. Egyes esetekben viszont nem tudják megállapítani, mi váltotta ki a betegséget. Nagyobb eséllyel érinti a férfiakat: csupán a betegek 30%-a nő.
A legtöbbeknél 60 és 70 éves kor között alakul ki.
Dialízis esetén is megnő az esély az amiliódózisra, mivel az eljárás nem mindig tudja eltávolítani a nagyobb fehérjéket a vérből, amelyek így felhalmozódhatnak.
Az amiloidózis diagnózisa
Forduljunk minél előbb orvoshoz, ha a fenti tüneteket tapasztaljuk, mivel sok minden állhat mögöttük. Épp ezért sokszor elhúzódhat a helyes diagnózis felállítása. Szükséges hozzá általában vér- és vizeletvizsgálat, esetleg biopszia az érintett területről, vagy genetikai vizsgálatok, ha felmerül egy öröklött betegség gyanúja. EKG, echokardiogram, MRI is szükséges lehet a megfelelő diagnózishoz.
Az amiloidózis kezelése
Van, amikor gyógyszeres kezeléssel tudnak segíteni a betegen: egyes készítmények képesek hatni az amiloidózisért felelős génekre, és ezáltal csökkenthető az amiloid termelése.
Szívet érintő amiloidózis esetén szükség lehet véralvadásgátlóra, vérhígítóra például, vagy veseproblémák miatt vízhajtóra.
Kemoterápia is segíthet. Egyes gyógyszerek, amelyeket a rákos sejtek elpusztítására vagy növekedésük megállítására használnak, az AL-amiloidózisban szenvedő betegeknél a kóros fehérjét termelő sejtek növekedését is megállíthatják.
Ha súlyosan károsodtak a vesék, dialízisre is szükség lehet. Autológ őssejt-átültetés, vagy csontvelő-átültetés is szóba jöhet a betegség korai szakaszában.
Súlyosabb esetben szervátültetésre is szükség lehet, ha nagyon károsodott a szív, a vese, vagy a máj.
Az amiloidózis gyógyulási esélyei
Az amioloidózis nem gyógyítható, de megfelelő kezeléssel javíthatók a tünetek, és az amiolid további felhalmozódása is korlátozható. Ha egy másik betegség, például tuberkulózis miatt alakult ki, annak a kezelése is segíthet.
Ha nem kezelik, az amiloidózis súlyosan károsíthatja a szívet, a veséket, és az idegrendszert is.
Fáradtan ébredsz? Töltsd ki alvászavar tesztünket!
Olvasd el aktuális cikkeinket!
A jövő héten visszatérnek az éjszakai fagyok
A hét végéig még további kiadós eső várható, így folytatódik a talaj feltöltődése, de a jövő héten szárazabb, sarkvidéki légtömeg érkezik és visszatérnek az éjszakai fagyok, ami kárt okozhat a többfelé már virágzásnak indult csonthéjasokban - írta a HungaroMet Zrt. csütörtöki agrometeorológiai elemzésében.
Orvosmeteorológia
Fronthatás:
Melegfront
Maximum:
+16 °C
Minimum:
+6 °C
Az összefüggő felhőzet és csapadékzóna fokozatosan halad északkelet felé, miközben délelőttől délnyugat felől már szakadozik, csökken a felhőzet, ezt követően ott megindul a gomolyfelhő-képződés. A déli óráktól záporok, zivatarok alakulnak ki, kisebb eséllyel a délkeleti tájakon. Főként a déli országrészben támad fel a délies szél, ott erős, délnyugaton viharos lökések is előfordulnak. Emellett a zivatarokhoz kapcsolódóan is előfordulhatnak viharos széllökések. A legmagasabb nappali hőmérséklet az ország északnyugati felén 8 és 15 fok között, délkeleti tájain 20 fok körül alakul. A mostani időszak változékony időjárása az orvosmeteorológiai helyzetre is kedvezőtlen hatással bír. Meleg jellegű fronthatás érvényesül ma.
