Anyagcsere-betegségek : Diabetes insipidus
Táplálkozásnak nevezzük a tápanyagok ételekkel történő bevitelét a szervezetbe, azok felszívódását és hasznosulását. A táplálkozás az élet alapvető feltétele, biztosítja a szövetek felépítéséhez, a veszteségek pótlásához szükséges anyagokat, az életfunkciók fenntartásához nélkülözhetetlen energiát. Ha az emésztőrendszerünk befogadta a táplálékot, segít annak lebontásában, emésztésében és felszívódásában. Az így feldolgozott tápanyagokat a véráram juttatja el a különböző szervekhez, amelyek hasznosítják őket. A veleszületett, öröklődő anyagcsere-betegségek alapja, hogy enzimhiány vagy csökkent enzimaktivitás következtében nem megfelelő a szervezetbe bejutott tápanyagok átalakítása. Így bizonyos nem kívánatos anyagok felhalmozódnak, míg mások, amelyek a szervezet működése szempontjából fontosak, nem képződnek.
Diabetes insipidus tünetei és kezelése
Mi a diabetes insipidus?
A diabetes insipidus egy olyan öröklött vagy szerzett anyagcsere-betegség, amely a szervezet vízmegőrző képességének rendellenességével jár. Utóbbi a gyakorlatban olthatatlan szomjúságot, nagyon gyakori vizelési ingert és nagy mennyiségű vizeletet jelent.
Tünetek
Ez a panasz alapvetően két betegségnél fordul elő: az egyik a cukorbetegség, amelynél a betegek azért vizelnek sokat, mert magas a vércukruk, a cukorfelesleget pedig így ürítik a szervezetükből, míg a másik a diabetes insipidus, amelynél a kiváltó ok egészen más. Ez esetben a betegek azért vizelnek sokat, mert egy hormonprobléma miatt felborul a só- és vízháztartásukat. Emiatt képződik nagy mennyiségben olyan vizelet, amelyben a cukorbetegséggel ellentétben nincs cukor. A hasonló tüneteket leszámítva a két betegségnek egymáshoz semmi köze.
A diabetes insipidus előfordulása
Nagyon ritka betegségről van szó, 100 ezer emberből 1-7 lehet érintett. Mivel a cukorbetegség ötvenből egy embert érint, a tünetek alapján elsőre mindig utóbbira gondolnak, azt zárják ki először.
A betegség leggyakrabban fiatal felnőttkorban alakul ki, érintettjei közt pedig valamivel több a nő.
A diabetes insipidus okai
Alapvetően kétféle oka lehet a diabetes insipidusnak.
1. Az egyik fő ok az, hogy az agyalapi mirigy (hipofízis) által termelt antidiuretikus hormon (ADH, adiuretin, vazopresszin) hiányzik vagy nem termelődik kellő mennyiségben. Ez a hormon tulajdonképpen azért felelős, hogy az emberek ne vizeljenek túl sokat, ezt pedig úgy éri el, hogy vesére olyan hatást gyakorol, amely miatt az visszaszívja a vizet. Ennek hiányában a beteg szervezetén gyakorlatilag csak átfolyik az elfogyasztott folyadék. Maga a hormon akkor nem termelődik kellő mennyiségben, ha az agyalapi mirigy valami miatt károsodik. Utóbbi több ok miatt is bekövetkezhet: ilyen például a gyulladás, illetve az, ha szerv daganatos lesz, besugarazzák vagy eltávolítják, vagy éppen súlyos fejtrauma érte a beteget. Nagyon ritkán, de az agyalapi mirigy működésképtelensége lehet akár veleszületett is, ez esetben a betegség dominánsan öröklött.
Előfordulhat az is, hogy az agyalapi mirigyet prolaktin túltermelés miatt el kell távolítani. Ezt a hormont szintén a hipofízis termeli, túltermelését pedig a gyógyszeres kezelés mellett a szerv eltávolításával, megkisebbítésével lehet megszüntetni. Ha viszont a hipofízist eltávolítják, értelemszerűen hiányozni fog a szervezetből az ADH is, ami miatt diabetes insipidus alakul ki.
2. A betegség másik fő oka az, hogy a vese annyira károsodik, hogy a vizet egyszerűen nem tudja visszaszívni. Ez esetben a betegséget nem a hipofízis problémája okozza. Ez az ok az előbbinél lényegesen ritkábban áll a betegség hátterében.
A diabetes insipidus tünetei
A diabetes insipidus fő tünete, hogy az érintettek rengeteget isznak, akár napi 10-20 litert is, mindemellett pedig állandóan szomjasak, és értelemszerűen rengeteget vizelnek. Vizeletük nagyon híg, színtelen. Emellett az érintettek gyengék és fáradékonyak is lehetnek.
Ugyan hasonló tüneteket több egyéb probléma is okozhat - többek közt a stressz, a pánikszindróma és egyes kényszeres betegségek -, de esetükben a panaszok éjszaka megszűnnek, az érintettek végig tudják aludni az éjszakát. Velük ellentétben a diabetes insipidusban szenvedők ekkor is mindig szomjasak, rengetegszer föl kell kelniük, hogy igyanak. Mivel ezt gyakorlatilag 2 óránként muszáj megtenniük, nem tudják magukat kipihenni.
A betegek vércukra általában normális, nátriumszintjük viszont alacsony. Utóbbinak oka az, hogy a nátrium a vérben olyan sóként van jelen, amely kapcsolatban áll a vízháztartással.
A veleszületett diabetes insipidusnál a legfeltűnőbb tünet az, hogy a csecsemők nagyon gyorsan kiszáradnak.
A diabetes insipidus diagnózisa
A betegség annyira súlyos tüneteket okoz , és annyira ellehetetleníti a betegek életét, hogy a diagnózist általában kórházi körülmények között állítják fel. Ilyenkor a vizeletet vizsgálják, és azt látják, hogy annak fajsúlya nagyon alacsony. Ennek oka az, hogy a vese a vizeletből a vizet nem tudja visszaszívni, így az nem tud koncentrálódni. A kórházban mérik azt is, hogy a beteg mennyit iszik és mennyit vizel.
Mivel a bő folyadékfogyasztás hátterében pszichés okok is állhatnak, a vizsgált személyt szomjaztatni is szokták. Ez a gyakorlatban azt jelenti, hogy befektetik egy kórterembe, és megkérik arra, hogy ne igyon. Ez nyugtalansággal, rosszulléttel párosul, de a beteg ameddig bírja, addig szomjazik. Ha ezt sokáig meg tudja tenni, akkor nagy a valószínűsége annak, hogy nem diabetes insipidus, hanem valamilyen pszichés ok áll a folyamatos szomjúság mögött. Ha viszont a beteg két-három óra után már jelzi, muszáj innia, azonnal megnézik, mennyit változott vizeletének töménysége. Ha nem változott, akkor már szinte biztos, hogy diabetes insipidusról van szó.
A következő lépés a vérvizsgálat, abból ugyanis kiderül, milyen a veseműködés, illetve a vér nátrium- és káliumszintje, ionszintje, vércukorszintje. Az alacsony nátriumszint és a normális vércukorszint szintén erősíti a diagnózist. A vérből az ADH szintjét is meg lehet határozni, viszont az erre vonatkozó vizsgálat már nagyon bonyolult, nem is tudják mindenhol elvégezni. Ha viszont elkészítik, és kiderül, hogy a szervezetből hiányzik ez a hormon, akkor már gyakorlatilag biztosra vehető, hogy diabetes insipidusról van szó. Az, hogy az ADH szintje normális, még nem kizáró ok, lévén a betegség hátterében, ha ritkábban is, de a vese problémája is állhat. Ilyen esetben az egyéb vizsgálatok eredményei segíthetik a probléma beazonosítását.
A diagnózis felállításához képalkotó vizsgálatra (agyi MR-re vagy CT-re, hasi ultrahangra) is szükség van. Utóbbiakkal lehet megnézni, milyen állapotban van az agyalapi mirigy és a vese. Ilyenkor nagyon gyakori, hogy az agyalapi mirigyben daganatot találnak.
A diabetes insipidus kezelése, gyógyulási esélyei
A kezelés egyszerű, nem kell hozzá más, mint orrspray vagy tabletta formában adagolható antidiuretikus hormon. A gyógyszerszedés kezdetét követő héten a vizelet már jelentősen csökken, két hét után pedig már nem lesz több, mint normál esetben. A kezelés tehát nagyon hatásos, de maga a betegség ettől függetlenül nem gyógyítható. Ennek oka, hogy maguk a hormontermelő sejtek rendszerint végleg elpusztulnak. A gyerekeknél a hormon mindenképpen orrspray-vel adagolandó, a felnőttek kezelése mindkét módszerrel megoldható.
A gyógyszerszedés mellett a betegeknek figyelniük kell a folyadékbevitelükre, időnként ellenőrizni kell a nátrium-szintjüket. Ha kiderül, hogy a betegséget az agyalapi mirigy daganata okozta, akkor műtétre is szükség van. Ez esetben is igaz az, hogy maga a diabetes insipidus rendszerint az operációt követően sem múlik el, lévén annak során a szervet általában eltávolítják, így nincs mi termelje a hormont. De még ha nem is távolítják el, hormont termelni általában már képtelen, lévén a daganat a hormont termelő sejteket rendszerint már korábban tönkreteszi. Ha a probléma veseeredetű, akkor a vesét kell gondozni. Gyógyulásra rendszerint ilyenkor sincs esély, a kezelésre folyamatosan szükség van.
A diabetes insipidus megelőzése
Ugyan a betegséget és a hormonhiányt érdemben megelőzni lehet, a napi folyadékbevitelre ettől függetlenül ügyelni kell: az ajánlott mennyiség 2-3 liter, ennél többet inniuk csak a sportolóknak szerencsés. A túlzott és elégtelen bevitel ugyanúgy árthat a szervezet finoman és többszörösen szabályozott só- és vízháztartásnak.
A diabetes insipidus szövődményei
1. A rengeteg vizelés miatt a betegek nagyon gyakran fölfáznak, hajlamosak lesznek a húgyúti fertőzésekre. A túlzott folyadékfogyasztás és vizelés tönkreteszi, kitágítja a veséket, húgyutakat is.
2. A vízháztartás zavara miatt a vér sűrűsége és ionszintje is változik, ami áttételesen megbetegítheti szívet, okozhat szívritmuszavart is.
3. Probléma lehet a kiszáradás is, ami csecsemőknél akár végezetes is lehet.
Az insipidus régi latin szó, íztelent jelent, a betegséget pedig régóta illetik ezzel a jelzővel. Nem véletlenül: még az ókori görög és római orvosok tapasztották hozzá ezt a kifejezést, lévén ők labor híján még kóstolással vizsgálták a betegek vizeletét. Amikor a panaszosok sokat vizeltek, az orvosok a vizelet íze alapján alapvetően két betegségre gondolhattak: ha az cukorízű volt, akkor a diabetes mellitusra, tehát cukorbetegségre, míg ha íztelen, akkor diabetes insipidusra. A betegség ma is használt latin neve tehát erre a kezdetleges vizsgálati módszerre vezethető vissza.
A cikk elkészítéséhez nyújtott segítséget köszönjük dr. Koppány Viktória endokrinológus főorvosnak.
5.-es biológiakvíz: hány veséje van egy embernek? – 10 kérdés az emberi testről
Olvasd el aktuális cikkeinket!
Orvosmeteorológia
Fronthatás:
Melegfront
Maximum:
+7 °C
Minimum:
-1 °C
Változóan felhős idő várható a legtöbb helyen többórás napsütéssel, majd délután délnyugat felől elkezd növekedni, vastagodni a felhőzet. Az esti óráktól az északnyugati, nyugati tájakon már előfordulhat havas eső, havazás. Az északnyugati, nyugati szél az ország északkeleti felén nagy területen megerősödik, egy-egy viharos széllökés is előfordulhat, majd délután délnyugat felől egyre többfelé átmenetileg mérséklődik a légmozgás. A legmagasabb nappali hőmérséklet 4 és 9 fok között alakul. Késő este -3 és +5 fok között alakul a hőmérséklet. Úgy tűnik, a keddi nap számos időjárási jelenséget felvonultat. Lesz napsütés, havas eső, széllökések és zápor is.
