Hormonbetegségek : Gigantizmus
A hormonok a szervezet kémiai hírvivői, amelyek összehangolják a különböző szervek működését. Olyan fehérjék, amelyekből sokszor a gramm ezredrészénél is kevesebb kerül a vérkeringésbe, mégis jelentős változásokat okoznak. A hormonok alapvetően négy területen fejtik ki hatásukat. Ezek a következők: a szaporodás, a növekedés és a fejlődés, a szervezet belső egyensúlyának fenntartása és az energiatermelés, - felhasználás valamint - raktározás szabályozása. A hormonokat többféle szerv termeli, eEzek az úgynevezett belső elválasztású szervek, irányításukat az agyalapi mirigy végzi. A hormonokat termelő szervek elváltozásai, a hormonok termelődésének zavarai számos betegséget okozhatnak.
Gigantizmus tünetei és kezelése
Mi a gigantizmus?
A gigantizmus, amely egy ritka hormonális megbetegedés, a gyerekkorban, a növekedés befejezése előtt jelentkezik, kórosan gyors és kórosan magas növést jelent. Hátterében a növekedési hormon túltermelése áll, emiatt nőnek a gyerekek jóval magasabbra annál, mint ami az öröklött és környezeti hatások alapján várható lenne. A felnőttkori növekedési hormon túltermelődése már nem gigantizmust, hanem akromegáliát okoz, ami elsősorban a test kiálló részeinek, így például az orrnak, a fülnek, az állnak, a kéznek és a lábnak a megnagyobbodásával járó hormonális megbetegedés.
Tünetek
A gigantizmus előfordulása
A gigantizmus előfordulásáról pontos adatok nem állnak rendelkezésre, a problémát sokszor nem is azonosítják hormonális betegségként.
A gigantizmus okai
A hossznövekedés a hosszú csöves csontok bizonyos területein lévő porcsejtek, porcsejt-szigetek elmeszesedésével és csontképződéssel történik. Ebben a folyamatban a genetikai hatások kulcsszerepet játszanak, de fontosak a környezeti tényezők is. Számít az is, ha valaki például éhezik, rossz körülmények között él és nem kap elég fehérjét vagy vitamint. Vesebetegség, szívbetegség vagy agyi fejlődési rendellenesség például okozhat alacsonynövést.
A gigantizmusnál más a helyzet, ezt a problémát az agyalapi mirigy elülső lebenyében képződő növekedési hormonok (GH) túltermelődése okozza. Ez a hormon hatását főleg a májban termelődő IGF-1 nevű fehérjén keresztül fejti ki, amely a csontokra hat, de nem csak azokra, hanem az izmokra és a belső szervekre is, mindenre, ami a szervezetben van. Lényegében ez okozza a túlzottan magas növést.
Maga a növekedési hormon több ok miatt is túltermelődhet, az agyalapi mirigy például adenóma (jóindulatú daganat) és daganatos megbetegedés miatt is túl sokat állíthat elő belőle. Olyan daganatok is vannak, amelyek a növekedési hormonhoz hasonló anyagot termelnek. Nem a növekedési hormonhoz kapcsolódóan, de állhat a túlzottan magas növés hátterében olyan kromoszómarendellenesség is, mint például Marfan szindróma vagy Klinefelter-szindróma is.
A gigantizmus tünetei
Az érintett gyerekek mindig nagyon gyorsan és nagyon sokat nőnek, miközben csontjaik és szöveteik fájnak - ez a panasz különösen a térdnél és a gerinc vonalán lehet érezhető. A betegek nagy méretik miatt görbén is tarthatják magukat, ami miatt gerincferdülés alakulhat ki. Jellemző a fokozott izzadás, és az emiatt kialakuló izzadtságszag is. Deformálódhat a mellkas, ami hordó alakú lehet, és szétállhatnak a fogak is, rések lehetnek közöttük. A bőrön gyakoriak a lilás foltok, fájhat a fej, homályos lehet a látás. Súlyosabb esetben szívproblémák, magas vérnyomás és cukorbetegség is kialakulhat.
A gigantizmus diagnózisa
A gyerekeket a gyerekgyógyászok mérik, két éves kor alatt fekve, utána állva. Jellemzően 3-5 havonta megejtik ezeket a méréseket, és azokat évente átlagolják. A gyerekeknek országonként vannak jellemző értékeik, magasságtáblázataik, az orvosok pedig mindig ezekhez hasonlítják a kapott értékeket. Tulajdonképpen olyan grafikonokról van szó, amelyeknek vízszintes tengelyén az életkor szerepel, függőleges tengelyén pedig a magasság.
A statisztikai szórás miatt több ilyen görbe is van: van például két olyan, amely a gyerekek 50 százalékát határolja körbe (tehát hogy a gyerekek fele milyen magas), két olyan, amelyik a 75 százalékát, kettő olyan, amelyik a 90 százalékát, és kettő olyan, amelyik a 97 százalékát. Ezek a sávmagasságok segítik eldönteni azt, hogy ki a kórosan magas: az, akik kívül esik azon a magasságon, ahova a gyerekek 97 százaléka tartozik.
A kórosan magas növekedés diagnózisa során mindig meg kell nézni a növekedési hormon szintjét is, ami vérből vizsgálható, de nézni kell az inzulinszerű növekedési hormont, az IGF-et is. Érdemes kromoszómavizsgálatot is kérni, hogy tisztázni lehessen, van-e valamilyen genetikai rendellenesség. Az agyalapi mirigyet CT vagy MTI vizsgálattal is nézni lehet.
A gigantizmus kezelése
Ha a problémát időben észreveszik, akkor a növekedési hormon termelődését gyógyszeresen (injekciósan) gátolhatják, illetve gátolhatják azokat a receptorokat is, amelyekhez a hormon kötődne. Ily módon hiába van jelen a hormon a szervezetben, nem tudja kifejteni a hatását. Az változó, hogy a kezelést felnőtt korban is folytatni kell-e: van, akinél a növekedés magától is abbamarad, de van, akinél nem. Ha a CT vagy MRI vizsgálaton kiderül, hogy a problémát az agyalapi mirigy műthető elváltozása okozza, akkor azt meg lehet operálni. A lányoknál egyes esetekben megoldást jelenthet a pubertáskor hormonokkal történő előrehozása, olyankor ugyanis amúgy is lelassul náluk a növekedés.
A gigantizmus megelőzése
A gigantizmus jelentkezését megelőzni nem lehet, csak annak lehet kezeléssel elejét venni, hogy valaki ténylegesen túl magasra nőjön.
A gigantizmus szövődményei
Mivel a kórosan magas gyerekeket a közösségek kevésbé fogadják be, kialakulnak pszichés gondok, de a magas növés miatt jelentkezhetnek szervi panaszok, például szívproblémák is.
Az újszülöttek hossza általában 50-60 centi között van, a kicsik pedig az első évben rengeteget nőnek. Az emberi élet során ilyenkor a legintenzívebb, átlagosan közel 25 centis a növekedés, utána ez a nagyságrend csökken, a gyerekek ennyire sokat már nem nőnek évente. Felgyorsulás még serdülőkorban is történik, de utána a növekedés lassan megáll.
A cikk elkészítéséhez nyújtott segítséget köszönjük dr. Koppány Viktória endokrinológus főorvosnak.
5.-es biológiakvíz: hány veséje van egy embernek? – 10 kérdés az emberi testről
Olvasd el aktuális cikkeinket!
Orvosmeteorológia
Fronthatás:
Melegfront
Maximum:
+3 °C
Minimum:
-3 °C
Általában erősen felhős vagy borult idő várható, majd a délután északnyugat felől vékonyodik, szakadozik, csökken a felhőzet, de a keleti megyékben akár estig felhős maradhat az ég. Délelőttig a csapadékzóna az ország nagyobb részén áthalad, addig az északkeleti harmadban még havazásra, dél felé haladva egyre inkább havas esőre, esőre lehet számítani. Délután már csak a déli és keleti megyékben valószínű gyenge intenzitású - legfeljebb vegyes, estétől akár szilárd halmazállapotú - csapadék. Az északnyugati szél főként hazánk délnyugati felén megerősödik, Sopron és a Bakony környékén akár viharos lökések is előfordulhatnak. A legmagasabb nappali hőmérséklet 0 és +6 fok között alakul. Késő estére -5 és +2 fok közé hűl le a levegő. Úgy tűnik, a keddi nap számos időjárási jelenséget felvonultat. Lesz napsütés, havas eső, széllökések és zápor is.
