
Mi a Stevens-Johnson szindróma (SJS)?
A Stevens-Johnson szindróma a bőr és a nyálkahártyák ritka, súlyos rendellenessége. Az életet is veszélyeztető állapot leggyakrabban egy gyógyszerre adott kóros immunreakció, de kiválthatja bakteriális fertőzés is, illetve bizonyos esetekben nem derül ki, mi okozza.
Tünetek
A Stevens-Johnson szindróma előfordulása
A betegség kockázatát növeli a HIV-fertőzés, a legyengült immunrendszer, a daganatos megbetegedések, illetve ha a családban előfordult már ilyen betegség, de bizonyos genetikai eltérések is megnövelik a Stevens-Johnson-szindróma kockázatát.
A Stevens-Johnson szindróma okai
Szinte minden esetben gyógyszerre adott reakció zajlik a betegség hátterében. A tüneteket leggyakrabban a köszvény elleni gyógyszerek, antiepileptikumok, antipszichotikumok, antibakteriális szulfonamidok, egyes fájdalomcsillapítók, illetve Nevirapin válthatja ki. A gyógyszer által kiváltott reakciók előfordulhatnak a készítmény alkalmazása során, vagy akár két héttel a kezelés abbahagyása után is. Okozója lehet még néhány fertőzés, ilyen például a herpesz szimplex, a HIV, az influenza, a mumpsz, az Epstein-Barr-vírus, a tüdőgyulladás, illetve bizonyos májgyulladást okozó vírusok. Ugyanakkor az is előfordulhat, hogy a betegség okát nem tudják kideríteni.
A Stevens-Johnson szindróma tünetei
A betegség az esetek többségében – egy-három nappal a kiütések megjelenése előtt – lázzal, fejfájással, köhögéssel, fáradtsággal, száj- és torokfájással, a szemek égő érzésével kezdődik. Ezt követően lapos, vörös vagy lila színű, gyakran hólyagos közepű, foltszerű kiütések jelennek meg először az arcon és a törzsön, később az egész testen, és kiterjedt bőrfájdalom jelentkezik. Emellett a nyálkahártyákon – elsősorban a szájüregben, a szem, az orr és a nemi szervek területén – fájdalmas, érzékeny, hólyagos elváltozások jelennek meg. Ezt követően az érintett bőr felső rétege elhal és néhány nappal később leválik.

A betegség lefolyása során a húgyutak kivezető nyílása is sérülhet, ami fájdalmas vizelést okozhat. Ha a tünetek az emésztőrendszer vagy a légutak nyálkahártyáján is megjelennek, akkor hasmenés, nehézlégzés is felléphet. A betegség a szemeket is érintheti, azok fájdalmassá válhatnak, bedagadhatnak, sőt akár a gennytől össze is ragadhatnak, sőt a szaruhártya hegesedése is előfordulhat. A bőr és nyálkahártya tünetek mellett jellemző, hogy a betegek közérzete hirtelen leromlik, ráadásul egy idő után sokan nem képesek kinyitni a szájukat, ami étkezési nehézségekhez vezet.
A Stevens-Johnson szindróma diagnózisa
Annak ellenére, hogy a betegségnek elég jellemző tünetei vannak, az esetek többségében bőr-biopsziát is végeznek a diagnózis felállításához.
A Stevens-Johnson szindróma kezelése
Az érintetteknek minden esetben orvosi segítségre van szükségük, a betegség ugyanis akár életveszélyes állapotot is eredményezhet. Az említett tünetek észlelésekor tehát minden esetben orvoshoz kell fordulni! A betegség súlyosságától függően a bőrgyógyász mellett belgyógyász is részt vehet a terápiában, a felépülés pedig hetekig, hónapokig is eltarthat.
A terápia a kiváltó ok megszüntetésére, a sebek ápolására, a fájdalom csökkentésére és a szövődmények minimalizálására összpontosít. Első lépésként az okot szüntetik meg, vagyis ha gyógyszer következményeként jelentkeztek a tünetek, a gyógyszeres kezelést azonnal felfüggesztik vagy más készítményre cserélik. Korai diagnózissal a betegség gyorsan gyógyítható, ám ezzel a kezelés még nem ér véget, az esetek többségében a bőrtünetek miatt ugyanis több hetes, vagy akár néhány hónapos utókezelésre is szükség van.
A Stevens-Johnson szindróma szövődményei
A betegség szövődményeként vérrögök jelenhetnek meg, de ha a szintén heveny bőrtünetekkel járó Lyell-szindróma (leforrázott bőr szindróma) lép fel szövődményként, akár halálos kimenetel is előfordulhat. A nyálkahártya sérülése miatt megnő a gombás vagy bakteriális fertőzés kockázata is. Kevésbé súlyos esetekben azonban teljes gyógyulás érhető el, sőt a bőrtünetek után sem maradnak hegek.
Ahol a bőr sérült, a szervezet folyadékot veszít, ráadásul a szájban és a torokban fellépő sebek megnehezíthetik a folyadékbevitelt, ez pedig mind megnöveli a kiszáradás kockázatát. Ha a fertőzésből származó baktériumok bejutnak a véráramba és elterjednek az egész szervezetben, vérmérgezés (szepszis) léphet fel. A kiütések emellett szemgyulladáshoz, száraz szemhez és fényérzékenységhez, súlyos esetben látáskárosodáshoz, sőt akár vaksághoz is vezethet. Ha a szindróma miatt a tüdő nem tud elegendő oxigént juttatni a vérbe, akut légzési elégtelenség léphet fel. Emellett maradandó dudorok és szokatlan elszíneződések, hegek jelenhetnek meg a bőr felületén. A tartós bőrproblémák miatt kihullhat a haj és előfordulhat, hogy a kéz- és lábkörmök nem nőnek olyan jól, mint a betegség előtt.
A Stevens-Johnson szindróma megelőzése
Akinél korábban előfordult a betegség, az mindenképp kerülje azt a gyógyszert, amely kiváltotta. Ez kulcsfontosságú a kiújulás megelőzésében, amely általában súlyosabb, mint az első epizód, sőt akár végzetes is lehet. Szintén fontos, hogy a közvetlen vérrokonok is kerüljék a szóban forgó készítményt, mert ez az állapot családban halmozottan fordulhat elő.