Mi a Wernicke-féle enkefalopátia?
Az agy különböző eredetű globális működészavarait orvosi nyelven encephalopathiának nevezik. A Wernicke-féle encephalopathiát (röviden Wernicke encephalopathia) a thiamin, más néven a B1-vitamin, elégtelen mennyisége, hiánya okozza a szervezetben. Thiamin-hiány esetében egy az agyban található fontos enzim nem tud működni, ennek következménye lesz az agyi működészavar, amely delirium (zavartság, dezorientáltság), nystagmus (szemgolyók rezgése) és ataxia (egyensúly- és járászavar) tünetek formájában nyilvánulhat meg. Esetenként kétoldali a VI. agyideg, az ún. nervus abducens bénulása is kialakul.
Tünetek
A Wernicke-féle enkefalopátia előfordulása
Alkoholbetegeknél fordul elő leggyakrabban, de előfordulhat minden olyan esetben is, amely a B1-vitamin hiányához vezet.
A Wernicke-féle enkefalopátia okai
Wernicke encpehalopathia - B1-vitamin hiány okán - leggyakrabban a mennyiségi és minőségi értelemben egyaránt alultáplált alkoholbetegeknél, anorexia nervosában szenvedő betegeknél, gyomorműtötteknél, továbbá dializáltaknál és a valamilyen oknál fogva tartósan hányó betegeknél lép fel. A thiamin-hiány következtében az agy középvonalában, a III. és IV. agykamra, illetve a két agykamrát összekötő csatorna mentén fekvő, idegsejtekből álló szürkeállomány pontszerűen bevérzik, és károsodnak mindazok a funkciók, amelyek az itt lévő idegsejtek működéséhez köthetők.
A Wernicke-féle enkefalopátia tünetei
Ritka az, hogy mind a Wernicke-encephalopathia három jellegzetes tünete egyidejűleg forduljon elő,
- leggyakrabban kizárólag delirium (nyugtalansággal, fokozott késztetésekkel és magatartásváltozással járó állapot),
- illetve delirium és ataxia (abnormális járás) vagy
- delirium és nystagmus (szemteke rezgés) tünetek formában lép fel a betegség.
A Wernicke-féle enkefalopátia diagnózisa
A Wernicke-encephalopathia diagnózisa nem nehéz, amikor az anamnézis és a beteg megjelenése kapcsán az orvosban felvetődik a B1-vitamin elégtelen bevitelének, illetve felszívódási zavarának gyanúja. Nehezebb lehet a Wernicke-encephalopatiát követően gyakran kialakuló Korsakoff-szindróma észrevétele, tekintve, hogy az ebben szenvedő betegek felületes beszélgetés alapján teljesen egészségesnek tűnhetnek. Korsakoff szindrómában ugyanis a kognitív működések - mint például a számolás, beszéd, logikus következtetések levonása, absztrahálás, morális érzék - a rövidtávú memória súlyos zavarától eltekintve kifogástalanul működnek. Amikor a Wernicke és Korsakoff szindróma egyidejűleg fordul elő, Wernicke-Korsakoff szindrómáról beszélünk.
A Wernicke-féle enkefalopátia kezelése
A Wernicke encephalopathia kezelése rendszerint pszichiáter vagy neurológus szakorvos által történik. A Wernicke encephalopathia gyanított vagy igazolt eseteiben injekció, illetve infúzió formájában thiamint (vitamin-B1-et) adnak, amire a betegek rendszerint gyorsan javulnak. Kezelés nélkül, a Wernicke encephalopathiás betegek kómába (alváshoz hasonló, de felébredés nélküli, mély tudatzavar) állapotába kerülhetnek, és meg is halhatnak.
A Wernicke-féle enkefalopátia gyógyulási esélyei
Az injekcióban vagy infúzióban adott thiamin által előidézett tünetjavulás gyakran gyors és teljes, a nystagmus órákon, delirium és ataxia tünetek pedig napokon belül megszűnhetnek. A beteg állapotának javulásával párhuzamosan át lehet térni a B1-vitamin tabletták szedésére. Sajnos nem minden beteg gyógyul meg a Wernicke encephalopatiából maradéktalanul, előfordul, hogy a betegeknél úgynevezett Korsakoff szindróma alakul ki. A Korsakoff-tünetegyüttest a betegség kezdetéhez viszonyított anterograd amnézia (nem képes új dolgot megjegyezni), retrograd amnézia (nem képes régen történt dolgot felidézni) és a confabulatio (témához nem kapcsolódó, csapongó, kitalált részleteket tartalmazó mesélés) jellemzi. A confabulatio ebben az esetben nem szándékos hazudozás, a Korsakoff-beteg ilyenkor valószínűleg a memóriájában lévő foltokat próbálja kitalált elemekkel kipótolni a beszélgetés során. Korsakoff-szindróma krónikus alkoholbetegeknél kifejlődhet lassan, észrevétlenül is, anélkül, hogy előtte Wernicke-encephalopathia is kialakult volna.
A Wernicke-encephalopathia nem, vagy későn kezelt esetekben potenciálisan halálos betegség, ezért a betegség gyanújakor minél hamarabb pszichiáter vagy neurológus szakorvoshoz kell fordulni. Hasznos lehet, megelőzésként, a Wernicke-encephalopathia rizikójának kitett betegek étrendjének rendszeres kiegészítése B1-vitaminnal.