A PAH betegeknél a betegség során a tüdőverőerek falai megvastagszanak, merevvé válnak, így nő az erek ellenállása. Ugyan a kisvérkörben fellépő magas vérnyomás elsősorban a tüdőereket érinti, de kihat az egész keringési rendszerre. A szív ugyanis a megváltozott körülmények miatt megfeszített munkára kényszerül: nehezebben pumpálja a vért a tüdőkbe, ami idővel a szív gyengüléséhez, szívelégtelenségek kialakulásához - ennek következtében pedig korai halálozáshoz - vezethet.
A pulmonális artériás hipertónia annyira súlyos betegség, hogy az Európai Kardiológiai Társaság és Európai Tüdőgyógyász Társaság által jóváhagyott 2015-ös pulmonális hipertónia irányelvek kockázati besorolása alapján a magas kockázatú betegekből 10-ből 1 egy éven belül meghalhat. Éppen ezért kiemelten fontos, hogy a PAH-ra gyanút adó tünetek észlelése után mielőbb sor kerüljön a diagnózisra, ezt követően pedig - a gyors állapotromlást megelőzendő - a betegek késlekedés nélkül elkezdjék a célzott terápiát, mert ezzel mind a beteg állapota jelentősen javítható, illetve a kockázati besorolás is csökkenthető. Mivel sokan nem hallottak még erről a betegségről, másoknak pedig információ hiányában téves elképzeléseik lehetnek a PAH-ról, összeszedtük a betegséggel kapcsolatos leggyakoribb tévhiteket.
1. tévhit: a PAH örökletes betegség, ezért ritka
Magyarországon a Nemzeti Biztosítási Alapkezelő adatai szerint egymillió emberből körülbelül 70-120 él ezzel a betegséggel. Vagyis előfordulása viszonylag ritka, de nem azért, mert örökletes betegségről van szó. A diagnosztizált és nyilvántartásba vett betegek egy részénél valóban genetikai hajlam játszik szerepet a kialakulásában, ám okozhatja bizonyos gyógyszerek szedése is. Az esetek fele idiopátiás, vagyis kiváltó oka ismeretlen. Egyéb betegségekkel is együtt járhat: például veleszületett szívrendellenességekkel, kötőszöveti betegségekkel, szisztémás szklerózissal - utóbbi a bőr megvastagodásával is járó súlyos autoimmun betegség.
2. tévhit: mindkét nemet egyformán érinti
Számos tanulmány igazolja, hogy a PAH nőknél gyakoribb, mint férfiaknál. A British Journal of Pharmacology szaklapban 2014-ben megjelent tanulmány szerint a betegek aránya nemtől függően 4:1 arányban alakul. Az endogén - természetes úton képződő - nemi hormonok, különösen az 17β-ösztradiol (női nemi hormon, ami a férfiak szervezetében is termelődik) és metabolitjai játszanak feltehetően szerepet a betegség kialakulásában, de ezek kórtanra gyakorolt hatása ellentmondásos - írják a szerzők.
5.-es biológiakvíz: hány veséje van egy embernek? – 10 kérdés az emberi testről
3. tévhit: a PAH villámgyors állapotromlással jár, ami szinte azonnal halálhoz vezet
Időben felismerve, modern terápiás lehetőségekkel lassítható a betegséggel járó állapotromlás, sőt az érintettek egy részénél jelentős, az életminőségben is megnyilvánuló javulás érhető el. Az utóbbi évtizedekben az egyre korszerűbb kezeléseknek - ezek között pl. a kombinációs terápiáknak - köszönhetően nagymértékben javult a betegek túlélési esélye.
4. tévhit: a pulmonális artériás hipertóniát könnyű felismerni, mert elejétől fogva jól látható/érzékelhető tünetekkel jár
A PAH nem olyan, mint egy lábtörés, ami egyik pillanatról a másikra következik be, és azonnal heves fájdalommal jár. Lassan alakul ki, mint a legtöbb és leggyakoribb szív- és érrendszeri betegség, a kellemetlen tünetek viszont hirtelen jelentkezhetnek. Ráadásul a magasvérnyomás-betegséggel szemben a pulmonális magas vérnyomás hagyományos vérnyomásmérővel nem mérhető. A betegség korai szakaszában észlelhető enyhe szimptómákat - a fáradtságot, a levertséget, a légszomjat - gyakran más betegségnek, vagy betegség utáni állapotnak tulajdonítják az érintettek. Az ezek mellett megjelenő árulkodó tünetek, mint a teherbírás drasztikus csökkenése, a szédülés, vagy a mellkasi fájdalom, esetleg végtagi ödéma szintén utalhatnak egyéb betegségekre is, például krónikus obstruktív tüdőbetegségre (COPD). Ráadásul, mire a betegek eljutnak a pontos diagnózisig - a háziorvosi vizsgálattól a pulmonológiai és kardiológiai szakorvosi konzultáción át a tévedhetetlen bizonyítékot szolgáltató szívkatéterezésig - sok idő telhet el, megnehezítve a kezelést, rontva a beteg életkilátásait.
5. tévhit: A COVID-19-cel küzdő PAH-os betegek otthon is "simán" átvészelhetik a betegséget
Fontos, hogy a koronavírus-fertőzés kimutatása után e betegséggel élők minél előbb szakszerű orvosi ellátást kérjenek és kapjanak. A statisztikák szerint bár a betegek körében nem gyakoribb a fertőzés előfordulása, mint a teljes populációban, de a COVID-19 súlyosbíthatja az érintettek állapotát, megnehezítheti a betegség lefolyását és növeli a halálozási rátát. Mivel az érintetteknek létfontosságú szerveik - a szív és a tüdő - állapota és működése gyengül, sérül - a koronavírus pedig egészséges embereknél is előszeretettel támadja ezeket -, a pulmonális artériás hipertóniával élőknél még nagyobb szerepe van a fertőzés korai kimutatásának.
Egy januárban publikált tanulmány részletesen leírja, hogyan befolyásolhatja a PAH-ban szenvedők állapotának alakulását a COVID-19. Egy pulmonális artériás hipertónia kezelésére szakosodott New York-i központban tizenegy SARS-CoV-2 fertőzéssel küzdő - a terápiás kezelés mellett is közepesen súlyos állapotban lévő - PAH beteg állapotát követték. Körülbelül kétharmaduk szorult intenzív terápiás ellátásra, és majdnem minden második beteg belehalt a koronavírus-fertőzés szövődményeibe. Tizenegyből összesen négyen keresték fel valamelyik PAH-betegek kezelésére szakosodott intézményt, ők mindannyian túlélték a COVID-19-et.
Összegzés
Ez is érdekelhet
Mindezeket összegezve elmondható, hogy a PAH betegek számára a legjobb túlélési esélyt a betegség korai felismerése, az időben megkezdett szakszerű és folyamatos orvosi kezelés, valamint állapotuk rendszeres nyomon követése jelentheti.
