Autoimmun betegségek : Goodpasture-szindróma
Az autoimmun betegség kifejezés egy betegségcsoportot takar, az ide tartozó kórképek a szervezet védekezőmechanizmusának apró kisiklásai miatt alakulnak ki. Gyakorlatilag amiatt, mert a szervezet valamilyen ok miatt idegenként kezeli saját sejtjeit, megtámadja azokat. Az autoimmun betegségeknek kialakulásának rengeteg magyarázata lehet, egyet megnevezni nem lehet. Általános tünetei jellemzően gyulladásosak, hiszen ezek a betegségek többnyire gyulladásos formában jelentkeznek.
Goodpasture-szindróma tünetei és kezelése
Mi a Goodpasture-szindróma?
A vesének és a tüdőnek nagyon hasonló a bazálmembránja: sejtjeik erre a hálóra rakódnak fel, így épül föl a vese és a tüdő.
Tünetek
Ha ezt a bazálmembránt antitestek támadják meg, fulladás, vérköpés, nehézlégzés és oxigénhiány jelentkezik, igen gyorsan romló vesebaj alakul ki. Utóbbi miatt a vizeletben vér és fehérjék jelennek meg, a méreganyagok felszaporodnak a szervezetben, a vérnyomás emelkedik. Az ide vezető autoimmun folyamatot nevezik a Goodpasture-szindrómának.
A Goodpasture-szindróma előfordulása
Magyarországon az évente felismert új esetek száma évi 10 alatt van. Jellemzően fiatal férfiaknál fordul elő.
A Goodpasture-szindróma okai
A szindróma konkrét kiváltó oka nem ismert, a betegség autoimmun.
Ez azt jelenti, hogy a szervezet valami miatt hibásan ismeri föl a bazálmembránt, bazálmembrán-ellenes antitesteket termel, azokkal pedig megtámadja a vese és a tüdő kérdéses szöveteit. Arról nincs kielégítő adat, hogy ezt az autoimmun folyamatot mi indítja el.
A Goodpasture-szindróma diagnózisa
A diagnózis felállítását segíti, hogy a betegséget a vesefunkció rohamos romlása miatt gyorsan fel lehet ismerni. Gondot jelent ugyanakkor az, hogy hiába gondolnak rá az orvosok, biztonsággal csak a vese szövettani vizsgálatával lehet igazolni. Ez a művelet azonban nehéz, előzetes vizsgálatokat igényel, szövettani értékelése is időt vesz igénybe.
Jóllehet a vérben ki lehet mutatni a bazálmembrán elleni antitestet is, ezt azonban csak egy-két laborban tudják megtenni.
A tüdő beszűrődései röntgenen látszanak, ha pedig hörgőtükrözést is végeznek, ennek során pedig tüdőbiopszia készül, akkor a tüdő szövettani vizsgálata is előre vihet.
Érdemes tudni, hogy az érintetteket jellemzően vesegyulladás miatt küldik kórházba. Itt szerencsés esetben egyből antitestvizsgálat készül a vérből. Ha a gyanú igazolódik, a gyógyítás lépései ismertek. Ha a Goodpasture-szindrómára nem gondolnak, csak hosszabb vizsgálódás után, több betegség kizárását követően juthatnak el az antitest vizsgálatig.
A Goodpasture-szindróma tünetei és kórlefolyása
Nagyon hirtelen jelentkezik vérköpés, emellett a vesepanaszok is nagyon gyorsan súlyosbodnak: a vese egy-két hét alatt tönkremehet. A nagyfokú fehérjeürítés miatt a betegek hamar ödémásak is lesznek, vizeletükben mikroszkópos mennyiségű vér jelenik meg. Az ödéma főleg a szem körül, a csuklón, az ujjakon, a laza kötőszövetekben jelenik meg.
A vese károsodásával párhuzamosan emelkedik a vérnyomás is.
A tüdőben beszűrődések alakulnak ki, ezek röntgenen is látszanak. A víz nem a hörgőcskékben van (ahogyan ez tüdőgyulladásnál megszokott), hanem a tüdő állományában. Ha a betegséget nem ismerik fel időben, akkor a gyors, progresszív vesegyulladás végleges károsodást okozhat veseelégtelenséggel.
A Goodpasture-szindróma kezelése
Mivel a betegség hamar komoly károkat okoz (két hét alatt akár akkorát, mint egy "közönséges" vesegyulladás fél-egy év alatt), gyanújakor azonnal meg kell kezdeni a kezelést. Ez úgynevezett plazmaferezissel történik, ami azt jelenti, hogy a vérből gépi áramoltatással, szervezeten kívüli vérkeringtetéssel kiszűrik az antitesteket.
Emellett meg kell akadályozni új ellenanyagok termelődését, ami immunszupresszív kezeléssel történik. Pár hónapos gyógyszerelés sokszor elegendő. A szervezetet át kell segíteni a gyulladásos állapoton is: ebben fontos szerepe van a megfelelő folyadékpótlásnak, vízhajtásnak és a sóegyensúly biztosításának.
A Goodpasture-szindróma gyógyulási esélyei
A gyógyulási esélyek mindig attól függnek, milyen stádiumban ismerik fel a problémát és kezdik meg a beteg kezelését. Ha hamar, akkor akár teljes is lehet a gyógyulás, ha viszont a vese tönkremegy, akkor tartós művese kezelésre is szükség lehet.
A Goodpasture-szindróma megelőzése
Mivel a betegség oka nem ismert, nincs mód a megelőzésre sem.
A Goodpasture-szindróma szövődményei
Szövődmény a veseelégtelenség, a tüdőfibrózis lehet.
Ilyenkor a tüdő rugalmas állománya helyett merevebb kötőszövetes állomány jön létre. A korábbi laza szivacsos állomány valósággal megkeményedik. A rugalmatlanság elvesztése azért gond, mert romlik miatta a szén-dioxid és az oxigén gázcseréje. Emellett a tüdőnek a keringési ellenállása is megnő, emiatt pedig a szív jobb kamrája csak nehezebben tudja átpréselni a vért a kisvérkörön, így gyengül jobb kamra is.
Elektronmikroszkópon jól látszik, hogy ennél a betegségnél az ellenanyagok a bazálmembrán oldalára egyenletesen, mindent bevonva rakódnak le, miattuk az egész membrán sérül, megvastagszik. A legtöbb immunológia vesebetegségben ez nem így van: jellemzően kis "csomókban" rakódnak le az ellenanyagok.
A cikk elkészítéséhez nyújtott segítséget köszönjük dr. Kádár János infektológus, belgyógyász és immunológus főorvosnak.
5.-es biológiakvíz: hány veséje van egy embernek? – 10 kérdés az emberi testről
Olvasd el aktuális cikkeinket!
Orvosmeteorológia
Fronthatás:
Melegfront
Maximum:
+6 °C
Minimum:
-1 °C
Nyugat felől megnövekszik, megvastagszik a felhőzet. Késő este északnyugaton már előfordulhat havazás, havas eső. Az ország északkeleti felén ismét nagy területen lesz erős, helyenként viharos az északnyugati, nyugati szél, majd átmenetileg csillapodik a légmozgás. Késő este -5 és +4 fok között alakul a hőmérséklet. Úgy tűnik, a keddi nap számos időjárási jelenséget felvonultat. Lesz napsütés, havas eső, széllökések és zápor is.
