A magas vérnyomást szokás néma gyilkosnak nevezni, mivel semmilyen specifikus tünet nem jelzi a betegség kialakulását, amiből kezdetben erre lehetne következtetni. Szerencsére rendszeres vérnyomásméréssel felfedezhető ez az - akár - súlyos szövődményeket is okozó betegség. Nem így a plumonális artériás hipertónia ( PAH ), azaz a tüdőerekben fellépő emelkedett vérnyomás, melyre nem utal a normáltól eltérő, hagyományos módon mérhető vérnyomásérték. Így, ha a hipertóniát néma gyilkosnak nevezzük, akkor a PAH méltán érdemelné ki a rejtőzködő, alattomos gyilkos nevet, főképp mert ez a betegség egyelőre nem gyógyítható.
Pontosan mi is a PAH?
A pulmonális artériás hipertóniában szenvedő betegek tüdőverőereinek (ezek az erek szállítják a jobb szívféltekéből a tüdőkhöz a vért) falai megvastagszanak, merevvé válnak, és hasonlóan a más ereknél bekövetkező kóros elváltozásokhoz, ez is a vérerek beszűkülését okozza. A PAH esetében azonban csak a pulmonális, azaz tüdőerekben fellépő vérnyomás emelkedik. A test azonban egy okos "szerkezet", sokáig képes kompenzálni ezt az állapotot azzal, hogy a jobb szívfél megfeszített munkával pumpálja át a megfelelő mennyiségű vért a beszűkült ereken is. Viszont egy idő után emiatt fokozatosan gyengülni kezd, míg végül különböző működési elégtelenségek léphetnek fel, melyek akár korai halálozáshoz is vezethetnek.
Mi okozhatja?
5.-es biológiakvíz: hány veséje van egy embernek? – 10 kérdés az emberi testről
A PAH kialakulásának számos oka lehet, ám az esetek felében nem tudni pontosan, hogy mi váltotta ki (idiopátiás). Néha örökletes, okozhatja valamilyen gyógyszer vagy illegális drogok használata. Megjelenhet társult betegségként, például szisztémás sclerosis (SSc), lupus, HIV-fertőzés vagy veleszületett szívbetegség mellett. Bár ritka betegségnek számít, hazánkban is több százan élnek ezzel a kórral. Szakmai becslések szerint tehát 1 millió emberből 70-120 is szenvedhet pulmonális artériás hipertóniában. Sajnos az érintettek egy része nem tudja, hogy nála ez okozza a panaszokat. Sokakat későn diagnosztizálnak, ezért háromból egy beteg - mivel már előrehaladott stádiumban van az állapota - 5 éven belül meghal.
Miért nehéz a felismerése?
Levertség, depresszív hangulat, fáradtság, szédülés, légszomj és mellkasi fájdalom - ezek a PAH jellemző tünetei. Mivel ezek egyike sem specifikus, azaz csak a PAH-ra jellemző szimptóma, így nem csoda, ha az érintett, csakúgy, mint az orvosa, nem a tüdőerekben fellépő emelkedett vérnyomásra gondol. A háziorvos a fenti tünetek mellett elsősorban asztmára vagy COPD -re gyanakszik, főképp azért, mert köreikben sem ismert annyira ez a betegség. Tovább nehezíti a helyzetet, hogy a betegség tünetei hirtelen vagy fokozatosan is kialakulhatnak (lásd a PAH stádiumairól szóló keretes írásunk), egyre csökkentve az érintett terhelhetőségét. Néha a diagnózist az orvosok sem tudják könnyen felállítani. Emiatt sajnos sokszor előfordul, hogy a beteg évekig jár orvosról orvosra, míg kiderül, hogy panaszai hátterében PAH áll. Ezalatt az érintett folyamatosan tünetei és életminősége romlását éli meg, mely hatással van fizikai, lelki állapotára, szociális életére és munkájára is.
A PAH diagnózisa
Mint említettük, a háziorvosoknak nincs könnyű dolga a PAH felismerésében, ám a légszomj megjelenésével, lépcsőzési nehézségek, ájulásról szóló beszámolók hallatán megfogalmazódhat bennük a gyanú. Ebben az esetben kardiológushoz kell irányítaniuk a beteget. Jogosan merülhet fel a kérdés, ha a betegségben a tüdőerek érintettek, miért nem inkább pulmonológushoz küldik a beteget? A válasz a diagnosztikában keresendő: a PAH gyanúját ugyanis szívultrahang-vizsgálattal lehet a legjobban igazolni.
Az ultrahang megtörténte után a kardiológus az érintettet tovább irányítja a PAH-centrumok (5 felnőtt, 2 gyerek) valamelyikébe, ahol mellkasröntgen, szívultrahang, terheléses vizsgálatok és végül a legfontosabb, a szívkatéterezés segítségével fel tudják állítani a diagnózist. Utóbbira azért van szükség, mert csak így lehet mérni a tüdőerek vérnyomását.
Ez is érdekelhet
Fontos, hogy minél korábban diagnosztizálják a PAH-t, annál hamarabb kezdődhet meg a beteg általában kombinált gyógyszeres kezelése. A korszerű terápiák még a súlyosabb betegek jelentős részénél is akár 7 vagy még több év túlélést jelentenek. A betegség korai felismerése lehetőséget ad a progresszió lassítására és jelentősen javíthatja az érintett életminőségét.
