A szerzett vagy öröklött vérzékenységgel járó betegségek ma már jól kezelhetők, de érintettjeik folyamatos ellátást igényelnek, jobban kell figyelniük egészségükre, mint az átlagembereknek. A mostani járvány az ő életükre is hatással van, különösen azokéra, akik olyan típusú hemofíliában szenvednek, amelyet nem csak vérkészítménnyel, hanem immunrendszert gyengítő gyógyszerekkel is kezelni kell.
"A hemofília nem gyakori betegség, de nem is annyira ritka. Előfordulása minden rasszban ugyanakkora, érintettjei között több a férfi: nagyjából 5000 fiúgyermek születésére jut egy vérzékenységben szenvedő. Magyarországon minden hemofíliával világra jött gyerek kataszterbe kerül, nyilvántartásukat az Országos Hemofília Központban vezetjük" - mondja dr. Nemes László hematológus főorvos, a Magyar Honvédség Egészségügyi Központ Országos Hemofília Központ vezetője. A kataszterben jelenleg 3 ezer körüli veleszületett vérzékenységgel élő beteg szerepel. Ebből körülbelül 1000 a súlyosabb egészségi problémát jelentő A-típusú hemofília, ahol komolyabb ellátásra van szükség. A B-hemofília sokkal ritkább, Magyarországon csak 200 ilyen beteg él.
A veleszületett vérzékenységeknek rengeteg egyéb formája van, közülük a leggyakoribb a klasszikus hemofíliánál általában enyhébb vérzékenységet okozó Von Willebrand betegség, amely mindkét nemet érintheti. Ez a hemofíliánál másképp van, ott a súlyos esetek mindenképpen a férfiak. A nők jellemzően csak hordózók, vagy egyáltalán nem vérzékenyek, vagy csak enyhén. A Willebrand betegség már nem nemhez kötötten öröklődik, mindkét nem egyformán érintett lehet: Magyarországon nagyjából 1500 ilyen betegről tudnak. Rajtuk kívül van nagyjából 300 ritka faktorhiányban szenvedő páciens, így jön ki az összesen 3 ezer veleszületett vérzékenységben szenvedő.
Változatok vérzékenységre
A veleszületett típusoknál gyakoribbak a szerzett vérzékenységek, amikor például a májbetegséghez társul a probléma. Ilyen a disszeminált intravaszkuláris koaguláció is, vagy ismertebb rövidítésével DIC, ami főképp daganatos betegségekhez, súlyos fertőzésekhez kapcsolódva alakul ki. A DIC tulajdonképpen nem is önálló betegség, hanem inkább egy tünet, ami mindig valamilyen súlyos alapbetegségnek a szövődménye. Lisztérzékenység, felszívódási zavarok miatt szintén létrejöhet szerzett vérzékenység, de kialakulhat súlyos forma akár gombamérgezés vagy K-vitamin-hiány miatt is, a paletta tehát nagyon széles.
5.-es biológiakvíz: hány veséje van egy embernek? – 10 kérdés az emberi testről
Létezik a klasszikus hemofíliának is szerzett formája, ami ellenanyag-termelődés miatt alakul ki. Ez egyfajta nagyon ritka autoimmun betegség (Magyarországon 10 körüli ilyen beteg jelentkezik évente), amelynél egy konkrét alvadási faktor ellen termelődnek ellenanyagok, következménye pedig ugyanolyan, mint a veleszületett hemofíliánál. Ezt a típust ugyanúgy kezelik, mint a hemofília veleszületett típusát, azzal a különbséggel, hogy ma már az ellenanyagok nagy részét el lehet tüntetni immunterápiával. Magyarán a betegek egy darabig vérzékenyek, de aztán az esetek 80-90 százalékában ki lehet iktatni az alvadási faktorukat támadó ellenanyagot. Innentől kezdve ők már nem lesznek hemofíliások, szemben a veleszületett típussal, ami nem gyógyítható, csak kezelhető.
Mit hoz a koronavírus?
Nagy kérdés, hogy a koronavírus jelent-e nagyobb rizikót a hemofíliás betegeknél, hasonlóan az idősebbekhez, szív- és érrendszeri betegekhez, cukorbetegekhez és daganatos betegekhez. Ezzel kapcsolatban annyi biztos, hogy a járvány a szerzett hemofíliával élőkre veszélyesebb, ők ugyanis jellemzően szteroid gyógyszereket, illetve olyan immunszupresszív készítményeket is kapnak, amelyek általában nézve is gyengítik az immunrendszert. Nekik a higiéniára, vírus elleni védekezésre még jobban kell figyelniük, egyszerűen azért, mert védekező rendszerük nem tud teljes gőzzel dolgozni.
A veleszületett típussal kapcsolatban a Hemofília Világszövetség és az amerikai szövetség is adott ki állásfoglalást, náluk a rizikó nem fokozott. A vérzékenyeket itthon is képviseli két egyesület, ők is jegyeznek koronavírussal kapcsolatos ismeretterjesztő anyagokat. "A világszövetség legkomolyabb kérdése az, hogy rendelkezésre áll-e elég készítmény a betegek kezeléséhez a világon mindenütt. A hemofíliások ellátása ugyanis részben vérplazma-eredetű készítményekkel történik, részben rekombináns készítményekkel. Egyes országokban, például Nagy Britanniában és Írországban, vagy éppen Kanadában csak ezeket alkalmazzák, míg máshol, például Franciaországban, Németországban és Magyarországon bizonyos arányban megőrizték a plazmaeredetű készítményeket is" - emeli ki Nemes László. A legfőbb kérdés tehát az, lehet-e a járványhelyzet miatt fennakadás a készítmények gyártásával, logisztikájával.
Változik a kezelés?
A rekombináns készítményeknél emberi eredetű sejtsorokkal, vagy hörcsög eredetű sejttenyészettel termeltetik meg a véralvadási faktorokat, majd azt tisztítják, vírusinaktiválják. A plazmaeredetű készítményeket sok plazmaferezises véradó vérének összeöntésével készítik el, tisztítás után abból nyerik ki az alvadási faktorokat, majd vírusinaktiválják. Emiatt a koronavírust vérkészítménytől biztosan nem lehet elkapni, az érintettek kezelése pedig alapesetben ugyanúgy otthon történik, mint korábban. A betegek A-hemofíliánál hetente legalább háromszor, B-hemofíliánál hetente legalább kétszer adják be maguknak az egyes faktorkészítményeket, amelyeknek adagját pontosan meghatározták az orvosok. A jól beállított profilaxissal elkerülhetők az ízületi, izomközti vérzések, rosszabb esetben belső szervi, akár agyállományi vérzések. Ugyan a készítmények beadása vénásan történik, a betegek születésük óta kapnak ilyen kezelést, így nagy rutinnal rendelkeznek mind a betegek, mind azok szülei. A hemofília központokat (Magyarországon 19 ilyen van) a betegeknek békeidőben 6 hetente kell fölkeresniük, a mostani járvány alatt pedig lehetővé tették a 9 hetenkénti látogatást. Ezt azért tudták megoldani, hogy a központok nagyobb faktorkészlettel rendelkeznek, a betegeket pedig hosszabb időre látják el készítményekkel.
Ha érkezik a betegség
Ez is érdekelhet
A megfelelő profilaxison lévő, szokásos kezelést kapó hemofíliás beteg nem kerül nagyobb bajba akkor, ha megfertőzi a koronavírus. "Ők a súlyos COVID által jelentett terhelést ugyanúgy viselik, mint bárki más. Mit jelent ez? Száraz köhögés jelentkezik, megemelkedik a mellkasi nyomás. Adott esetben bevérzések is kialakulhatnak, lehet a hemofíliás betegnek is mellűri vérzése. A lélegeztetés szintén fokozza a mellűri nyomást, így annál is jelentkezhet bevérzés. Viszont jól beállított terápia mellett ez nem jelent nagyobb rizikót. Emiatt fontos, hogy aki súlyos hemofíliás beteg, és valami miatt nincs beállított profilaxisa, az gondoskodjon a beállításáról" - emeli ki a főorvos. A hemofília központokat már meg is kérték arra, hogy vegyék föl a kapcsolatot azokkal a betegekkel, akik nem profilaxis kezelést kapnak, hanem csak szükség szerintit. Erre a világszövetség és hazai orvosok is fölhívják a figyelmet, hiszen elkerülhetővé teszi, hogy a koronavírus miatti kezelés komplikációkat okozzon. Viszont úgy tűnik, ezt leszámítva a COVID lefolyása a hemofíliás betegnél nem sokban különbözik az átlagemberétől.
