A tudósokat is meglepte, amikor szembesültek azzal, hogy "szaporodik" és "fertőz" egy fehérje, ami ráadásul mindenki szervezetében megtalálható. A prion szerepet játszik a hosszú távú memória kialakulásában, illetve német kutatók szerint a magzati fejlődés során segíti a sejtek közötti kommunikációt.
Stanley Prusiner (Kaliforniai Egyetem) volt az, aki 1982-ben felfedezte, hogy a prion egy fehérje-természetű kórokozó - munkásságáért 1997-ben Nobel-díjat kapott. A felfedezés jelentőségét aligha lehet eltúlozni; az élővilágról alkotott képünk újraértelmezéséről volt szó.
Stanley Prusiner derítette ki, hogy ha az agyban normál körülmények között is jelen lévő prion protein fehérjemolekulák valamilyen hatás következtében a térbeli szerkezetüket érintő átalakuláson mennek keresztül, akkor olyan toxikus hatásúvá válnak, hogy elpusztulnak a környékükön lévő idegsejtek. Ettől szivacsossá, lukacsossá válik az agyszövet: magyarul azt mondják rá, hogy szivacsos agyvelősorvadás következik be. A prion protein megváltozott formáját patogénné vált prionnak nevezzük. A fertőzés halálozási aránya 100 százalék, a betegségnek semmilyen gyógymódja nem ismert.
"Az eddig észrevétlen kis fehérje a szó szoros értelmében halálos érintésű szörnyszülötté válik. A megváltozott térszerkezetű prion minden egészséges prion proteint, amellyel csak kapcsolatba lép, a maga képére alakít át. A kóros prionok már nem töltenek be biológiai feladatot az idegsejtekben, viszont azokra halálos méregként hatnak" - . A prion - mivel fehérje természetű és nukleinsavat egyáltalán nem tartalmaz - semmilyen eddig megismert kórokozóra nem hasonlít.
"A fertőzés lappangási ideje néhány hónaptól több tíz évig terjed, szakemberek azt gyanítják, hogy akár 50 év is eltelhet a megfertőződést követően, amikor egyszer hirtelen kialakulnak a tünetek" - mondta a HáziPatika.com kérdésére dr. Fűzi Miklós, a Semmelweis Egyetem Orvosi Mikrobiológiai Intézetének docense. A diagnózist követően általában már csupán néhány hónapig él az ember, hiszen az agyszövete elsorvad, a beteg életképtelenné válik.
5.-es biológiakvíz: hány veséje van egy embernek? – 10 kérdés az emberi testről
Jelenleg az alábbi öt humán prionbetegséget ismerik:
- Creutzfeld-Jakob-betegség (CJB - genetikai eredetű),
- a variáns Creutzfeldt-Jakob-betegség (vCJB - ezt a kergemarhakóros szarvasmarháktól kapjuk),
- Gerstmann-Straussler-Scheinker-betegség (GSSB),
- a fatális insomnia (FI)
- és a kuru (reszketőkór).
Járványtanilag, közegészségügyileg a legnagyobb jelentősége a vCJB-nek van.
Honnan kerülhet a szervezetbe kóros prion?
Ennek több módja van. Világszerte a legtöbb esetért genetikai hajlamot tesznek felelőssé, tehát a kutatók úgy vélik, hogy vannak, akik eleve hordozzák a hajlamot magukban, hogy egy idő elteltével (általában az 50-es, 60-as éveik környékén) kóros szerkezetű fehérjék jelenjenek meg a szervezetükben.
"A másik lehetőség, hogy kergemarhakórral fertőzött szarvasmarhák olyan részeit fogyasztja valaki, amelyben megtalálhatóak ezek a kóros fehérjék, melyek ellenállnak a sütésnek, főzésnek és a gyomorsavnak is" - hívta fel a figyelmet dr. Fűzi Miklós.
Épp ezért vezették be az 1990-es évek végén a szarvasmarhák rendkívül komoly egészségügyi vizsgálatát levágáskor, azóta Magyarországon a 30 hónaposnál idősebb szarvasmarhák agyvelejét (minden szarvasmarháét!) külön megvizsgálják, és csak akkor engedik tovább fogyasztásra, ha mindent rendben találtak.
Bekerülhet a mutálódott fehérje transzplantáció során is: például vérrel, vérátömlesztéskor. Ám ehhez az kell, hogy a vérben megfelelően sok módosult fehérje (prion) legyen, tehát gyakorlatilag csak az egy emberből egy emberbe történő vérátömlesztést tartják veszélyesnek ebből a szempontból. Amennyiben hagyományos módon, a vérellátás szabályai szerint a sok embertől levett vért egymással keverik, akkor a prionkoncentráció felhígul annyira, hogy az már nem jelent veszélyt.
Írtak le olyan esetet is, amikor agyalapi mirigyből készült hormon beadásával, szaruhártya-átültetéssel, vagy kemény agyhártya műtét során történt fertőzés. "Ennek megelőzésére ma már javarészt csak egyszer használatos eszközökkel műtenek az agysebészek, mivel a prion a szokásos sterilizálással nem pusztítható el. Hatástalanítani úgy lehet, ha nátrium-hidroxidban áztatják egy órán át, vagy 134 Celsius fokon egy órán át autoklávozzák (speciális, túlnyomással működő sterilizálási technika - a szerk.)" - ismertette a megsemmisítésre alkalmas módszereket a mikrobiológus szakember.
Mi történik, ha bejut a szervezetbe a kóros prion?
A saját képére kezdi formálni a szervezetben lévő, egyébként fontos funkciót betöltő, egészséges fehérjéket. Megváltozik a fehérjeszerkezet, és az átalakult fehérjék újabb egészséges fehérjéknek adnak átalakulási parancsot. Mennyiségileg tehát szaporodik a prion, ám nem a klasszikus, élőlényekhez hasonló módon.
Milyen betegségeket okoz?
A közelmúltban még transzplantációval vagy agyalapi mirigyből készült gyógyszerrel is megkapható volt a Creutzfeldt-Jakob-betegség (CJB), részben pedig genetikai eredetű. Meglepő módon azonban a megbetegedések többsége ismeretlen eredetű.
Ez a kór tehető felelőssé a prionbetegségek körülbelül 80 százalékáért. Kezdetekor megváltozik a beteg viselkedése, a járása bizonytalanná válhat, egykedvűség, ingerlékenység, feledékenység jellemzi. Abban különbözik a hasonló tünetekkel jelentkező Alzheimer-kórtól, hogy a szellemi leépülés rendkívül gyors. A halál pedig 3-9 hónap alatt bekövetkezik.
A variáns Creutzfeldt-Jakob-betegség (vCJB) először pszichiátriai tünetekkel, leginkább furcsa és kellemetlen érzészavarokkal jár. Gyors szellemi leépülés követi, valamint akaratlan mozgások. Ez az a betegség, amit a beteg szarvasmarhák húsának (agyszöveteinek) fogyasztásával kaptak el olyan sokan az 1990-es években. Az ilyen esetek száma lényegesen csökkent a szarvasmarhával kapcsolatos előírások szigorítása óta.
A Gerstmann-Sträussler-Scheinker betegség ritka, döntően örökletes. Tünetei közé tartozik a gyors szellemi leépülés, a kisagy károsodásából fakadó egyensúly- és mozgászavarok, illetve az akaratlan mozgások. Ez a betegség 45 éves kor körül alakul ki, és 2-10 év a túlélése.
A fatalis insomnia a legújabban felismert, gyorsan romló állapotot mutató emberi prionbetegség, mely az esetek nagy részében dominánsan öröklődik, tehát megfigyelhető a családi halmozódás. Megjelenhet 30-as, de akár 60-as éveiben járó személyekben is. A betegség lefolyásának átlagos időtartama 13 hónap. Korai szakaszában a betegek nehezen tudnak elaludni, és visszatérő mozgászavaraik vannak. Néhány hónap múlva alvásképtelenségig fokozódó alvászavar, hiperaktivitás, majd szellemi leépülés jelentkezik.
A kuru Pápua-Új-Guineában a Fore törzs tagjai között terjedt el, mivel ez a törzs kannibál, és előszeretettel fogyasztotta a legyőzöttek agyát. Tünetei: fejfájás és az egész testet eluraló fájdalomérzés. Később remegés kíséretében akaratlan, kifacsart jellegű túlmozgások jelentkeznek, a halál a tünetek megjelenése után 3-20 hónappal következik be.
Magyarországon prionbetegségekben évente 10-20 ember hal meg - vagy legalábbis ennyi esetben ismerik fel, hogy a halált ez okozta.
Ez is érdekelhet
Felhasznált irodalom:
Dr. Füzi Miklós - A prion betegségek elméleti alapja
