Milyen betegségek tartoznak a gerincízületi gyulladások közé?
A mozgási szervrendszert érintő betegségnek a dominálóan a gerincet érintő formáját "tengelyirányú", axialis típusúnak, a dominálóan a végtagokat érintő formát perifériás típusúnak nevezzük. Előbbi klasszikus példája a Bechterew betegség, spondylitis ankylopetica, SPA (mely érintheti a nagy végtagízületeket is). A társuló betegségeknek is lehet dominálóan a gerincet érintő, a Bechterew betegségbe fejlődő formájuk. Az utóbbi, a perifériás, a végtagok kis- és nagy ízületeit érintő típus jellemzően a bőr pikkelysömörét (psoriasist) kísérő ízületi gyulladás, az arthritis psoriatica (amely érintheti a gerincet is). Az inak-szalagok tapadási helyeinek gyulladása (enthesitis), a szemgyulladás és a gyulladásos bélbetegség mindkét típust kísérheti.
A gerinc-ízületi gyulladás korai felismerése és így kellő időben megkezdett korszerű kezelése gyökeresen megváltoztatja a betegség lefolyását. Ezért kell felfigyelni a derékfájás gyulladásos formájára, a végtagízületek nem szimmetrikus gyulladására, az inak és szalagok eredési-tapadási pontjainak fájdalmára. Ezek jelentkeznek sokszor olyan, a mozgásszervi panaszoktól távol esőnek vélt betegségekben is, mint az idült bélgyulladás, pikkelysömör (psoriasis) vagy a szem szivárványhártyájának gyulladása (iritis, uveitis). A mozgásszervi panaszok ezekben általában később, sokszor enyhe formában kezdődnek, így elkerülhetik az illetékes szakorvosok figyelmét is, ami késleltetheti a reumatológiai betegség felismerését.
A gerinc-ízületi gyulladások kórtani háttere
A gerinc-ízületi gyulladások klinikai képe, a szerteágazónak vélt panaszok és tünetek tarka kombinációi, a heves, akut-fázis reakcióval kísért gyulladás, és a családi halmozódás már évtizedekkel ezelőtt elkülönítette ezt a formakört a klasszikus autoimmun betegségektől és inkább a fertőzésekkel hozta kapcsolatba. Noha ezekben elsődleges fertőzés már nem mutatható ki és így okuk és kiváltó tényezőik is ismeretlenek, a sajátos jelenségek hátterében örökletes hajlam és a gyulladás sajátos típusa áll. Az örökletes hajlam a baktériumfertőzéseket felismerő, az egyénekre jellemző jegy (a HLA-B27 antigén) kóros működésében mutatkozik meg.
A gyulladás az inak, szalagok, az ízületi tok, a rostos porc lehorgonyzási pontjainak csonthártyájában indul meg. Hasonlóan, nem fertőzéses gyulladás jelentkezhet a bőrben, a bélrendszerben, a szívbillentyűk és az aorta rostos vázában és a szem kötőszöveteiben. A kiváltó okok a bélnyálka-hártya és a bőrhám sérülései lehetnek. Az itt felszabaduló veszély-jelző molekulák és a helyi baktériumflóra antigénjei jelentik az első jelzést a természetes immunvédekezés számára. Ezek a jelek a saját kötőszövet elleni gyulladást, tehát az autoimmunitáshoz hasonló kóros reakciót váltanak ki, amely hírvivő fehérjék, citokinek útján terjed. A gyulladást fenntartó sejtek közötti hírvivők központi szereplője a tumor-nekrózis faktor (TNF) és az interleukin (IL) -12, -23 és -17 gyulladáskeltő, az immunrendszert aktiváló fehérje. A kóros folyamat legkorszerűbb biológiai gyógyszerei a hírvivő molekulák hatásait gátló, erre célzottan gyártott ellenanyagok.
A gerinc-ízületi gyulladások előfordulása
Az előfordulási arányokat az összehasonlíthatóság érdekében minden népességben a 10 000 felnőttre számítottan adjuk meg. Az uralkodóan a gerincen zajló forma kifejlett alakja a Bechterew betegség. Előfordulási gyakorisága Európában és Ázsiában átlagosan 23 illetve 17/10000, Észak-Amerikában átlagosan 30, Afrikában átlagosan 7 (valószínűleg előbbiben a legjobb diagnosztikus lehetőségek, utóbbiban ezek hiánya miatt). A férfi és nőbetegek aránya 7:1, a betegek közel 90-95 százaléka hordozza HLA-B27 antigént.
A gerinc-ízületi gyulladások fő típusainak tünetei és lefolyásuk
A gerinc gyulladásának fő tünete a gyulladásos fájdalom és az emiatt kialakuló mozgásbeszűkülés. A gerincfájdalom már fiatal korban megjelenhet, a betegség átlagosan a harmadik évtizedben indul, lappangva zajlik, de az érintettek 90 százalékának 45 éves korára már jellegzetes tünetek alakulnak ki. A gyulladásos gerincfájdalom főbb jellemzői: a gerinc reggeli merevsége, éjszakai és/vagy hajnali fájdalma. A gerincfájdalom pihenésre nem, csak mozgásra enyhül, kezdete fokozatos. Időszakosan átmeneti csípőfájdalom jelentkezik. Korán jelezheti a szalagok gyulladását a sarokcsont, az Achilles-ín tapadásának járáskor érzett fájdalma és az ülés közben érzett ülőcsont fájdalom.
Sok esetben a heveny szivárványhártya-gyulladás derít fényt a társuló gerincbetegségre. A gyulladás mértékétől függően korábban vagy későbben fejlődik ki a szalagok elcsontosodása miatti gerincmerevség, amely ekkor már végleges. Párhuzamosan zajlik a keresztcsont és medence közötti porc fájdalmas gyulladása, majd a két csont teljes összenövése, ami a hagyományos röntgennel lassabban követhető. Kezelés nélkül a fizikai működőképesség és a munkaképesség súlyosan károsodik. A bordaízületek elmerevedése miatt a kellő mélységű légzés is akadályozott, ami a hörgőrendszer fertőzéseit könnyíti meg és a jobb szívkamrát is megterheli. A szív rostos vázának a gyulladása az aortának és billentyűjének szűkületét és az ingervezetés zavarait okozhatja. A károsodások megelőzése érdekében fontos a kórkép korai felismerése. A betegség hevességének mérésére a betegek fájdalmának saját maguk által megjelölt fokozatai szolgálnak, funkcióikat ugyanilyen módon maguk minősítik, mozgásképességüket pedig szabványos módon a vizsgálók értékelik.
A bőr pikkelysömöre a gerinc-ízületi gyulladások csoportjának valamennyi tagjánál megjelenhet. Az ízületi és a gerincgyulladás, a szalagtapadási helyek, a körömperc és egy-egy ujj gyulladása a bőr-psorasisban szenvedők kisebb hányadánál lép fel csupán. Az ízületi érintettség lehet egészen enyhe is: egy-egy szalag vagy ujjízület változó gyulladása. A legjelentősebb kockázati tényező a már fennálló psoriasis. Az ízületi érintettség gyakorisága és súlyossága az érintett bőrfelület nagyságával arányos. A családban már megjelent psoriasis is erős kockázati tényező, közel ötvenszeres esélyt jelent a bőr és ízületi psoriasis kibontakozására. Sokszor egy-egy ujjon a proximalis és a körömperc egyaránt gyulladt ("kolbász-ujj"), ez a dactylitis, amely előfordulhat egyedüli jelenségként is. A gerincen az elcsontosodás okozhat merevséget. A szövődménynek és társbetegségnek egyaránt tekinthető szív- és érbetegség az arthritis psoriaticában (és psoriasisban) ugyanazon tőről fakad, mint az autoimmun rendszerbetegségekben: a gyulladás a felgyorsult érelmeszesedés önálló kockázati tényezője. Az arthritis psoriatica felismerését legjobban CASPAR pontrendszer segíti, amely az ízületi gyulladás mellett további tüneteket, jellemzőket is értékel. Ezek: a családi előfordulás, a köröm-érintettség, a dactylitis, röntgenfelvétellel igazolt csont-újdonképződés. A psoriasisos gerincgyulladás diagnosztizálása a leírt gerinctünetek alapján is történhet. Ennek megkövetelt vezető tünete az említett gyulladásos derékfájás. Az egyes jelenségek (ízület, köröm, bőr) súlyosságának megítélésére, a kórlefolyás követésére, a bevezetett terápia hatásosságának ellenőrzésére, az életminőség mérésére értékelő módszerek, kérdőívek, pontrendszerek állnak rendelkezésre.
A korai felismerés és a szűrés jelentősége
Különösen a gerincgyulladás esetén fontos a betegség korai felismerése. A diagnózis korai megállapításával számos felesleges vizsgálat és kockázatos kezelés is elkerülhető. Ha sikerül a betegséget még korai, a definitív strukturális elváltozásoktól mentes szakaszában diagnosztizálni, a ma már elérhető hatékony terápia időben történő alkalmazásával a betegség természetes lefolyása kedvezően módosítható és megelőzhető a funkcionális állapot romlása. A gerincgyulladás diagnózisának felállítására azonban sokszor csak a betegség későbbi stádiumaiban kerül sor. Ennek egyik fő oka, hogy a gyulladás a kórkép korai fázisában a röntgenfelvételek alapján még nem mutatható ki.
Egy lépcsőzetes szűrés alapján lehet a krónikus gerincfájdalomban szenvedők köréből a gerincgyulladás korai eseteit minél előbb felismerni és a reumatológiai szakellátásba irányítani. Ilyenek azok a betegek, akiknél a krónikus gerincfájdalom legalább 3 hónapja tart és a tünetek indulásakor 45 évnél fiatalabbak. Az első lépés a gerincfájdalom gyulladásos jellegének felismerése, amelyet a CRP (gyulladásjelző fehérje) emelkedett vérszérum szintje támaszt alá. A felsorolt társuló betegségek szem-, bél-, bőrtünetei is segítenek a felismerésben. Ezután logikus és gazdaságos elvégezni a HLA-B27 antigén kimutatását. A pozitivitás a tünetekkel együtt már elegendő a betegség kimondásához. A keresztcsont és a gerinc MR (mágneses rezonancia) vizsgálata költséges, de szintén egyértelműen, és igen korán igazolja a gyulladást.
Az arthritis psoriatica korai felismerése döntő fontosságú a prognózist javító, korai, agresszív kezelés megindítása szempontjából. Míg a bőr psoriasisa jól érzékelhetően zajlik, az ízületi psoriasis jelenségei sokszor elszigetelten, lappangva, enyhe formában vannak jelen. Annak érdekében, hogy a psoriasis gerincízületi manifesztációjára minél korábban fény derüljön, több szűrő-kérdőívet fejlesztettek ki. A leglátványosabb az interneten is elérhető kanadai ToPAS, amely a teljes népességhez, veszélyeztetett rokonokhoz is szól, a bőrjelenségek és a körömelváltozások azonosítását színes képekkel segíti és a gerinc-ízületi tünetekről is közérthetően kérdez. A gerincérintettség bizonyítása elsősorban a gyulladásos jelleg felismerésén és a képalkotó vizsgálatokon nyugszik, a HLA-B27 itt nem kórjelző. Az arthritis psoriatica korai diagnosztikájának fő szempontjai és teendői tehát: a bőrgyógyásznak fel kell figyelnie a köröm és körömperc és az egy-egy ujj gyulladására, a szalagtapadási helyek és a gerinc fájdalmára és megalapozott gyanú esetén reumatológushoz kell irányítania a beteget. A reumatológusnak fel kell ismernie az ízületi- és a gerincgyulladást, fel kell figyelnie a beteg bőr-psoriasisára és konzultálnia kell a bőrgyógyásszal.
A gerincízületi gyulladások korszerű kezelése
A gerincízületi gyulladások két fő formájának, a dominálóan gerincgyulladásnak és a jellemzően sokízületi gyulladásnak a kezelése néhány ponton eltér. Közös alapelv, hogy a hatásos gyógykezelés kulcsa a beteg részletes tájékoztatása betegsége természetéről és a jelenségeknek megfelelő bizonyított értékű terápiás eljárásokról, beleértve az életmódi tanácsokat, természetes gyógymódokat, első helyen az aktív tornát, valamint a korszerű gyógyszeres kezelés lehetőségeit és kockázatait, a műtéti és rehabilitációs lehetőségeket. Az alkalmazandó kezelést a beteggel egyetértésben kell kiválasztani és folytatni.
A másik alapelv, hogy a legjobb eredmény a jó együttműködéssel, a szoros kapcsolattartással érhető el. Ebben a beteg, az orvos és a nem-orvosi szakdolgozók egyenrangú partnerek. Az együttműködés a terápiás cél kitűzésével kezdődik. Ez ma a betegség teljes visszaszorítása: a panasz és tünetmentesség elérése és annak megtartása.
Másodlagos célpont az alacsony betegségaktivitás elérése lehet. A szoros kapcsolattartás során a beteg mindenkori állapotát rendszeresen értékelni kell és a kezelés eszközeit aszerint kell megválasztani, akár módosítani, hogy a kitűzött célt a legjobban megközelítsék. Ez a célérték vezérelte kezelés elve. A mai terápiás eszközök - elsősorban a citokin-gátló biológiai terápia - lehetővé teszik, hogy a betegek nagyobb részénél a kitűzött cél teljesüljön. A korán felismert betegség korán megkezdett célra irányuló kezelése szinte teljesen lefékezi a betegséget és meggátolja a késői elváltozások kifejlődését.
A gerinc gyulladásos betegségének típusos formája, a Bechterew betegség kezelése a biológiai terápia megjelenése előtt igen hiányos volt. A szteroid és a betegségmódosító gyógyszerek ebben a formában kevéssé hatásosak. Az eddigi tapasztalatokon alapuló legteljesebb kezelési irányelv szerint az aktív gerincgyulladásban nem-szteroid gyulladáscsökkentők folyamatosan adandók. Ha továbbra is aktív a betegség, biológiai terápiát kell kezdeni, ha kell, helyi szteroid injekciók mellett. A gyógyszeres kezelést a megtanult gerinctorna, a csoportos vagy egyéni felvilágosítás, tanácsadás alapján kialakított életvezetés egészítse ki. Súlyos csípőérintettség esetén protézis beültetés, nagyfokú gerinc-deformitás esetén gerincet kiegyenesítő műtét végezhető. Szemgyulladás, bélgyulladás társulása esetén a megfelelő kiegészítő kezelések szükségesek.
Az arthritis psoriatica ízületi jelenségeinek hagyományos gyógyszeres kezelése megegyezik a sokízületi gyulladás gyulladáscsökkentő és betegségmódosító kezelésével. A nem-gyógyszeres, azaz fizioterápiás kezelésben a felvilágosításnak, életviteli tanácsadásnak és az aktuális fizikális eltéréseket korrigáló rendszeres gyógytornának van nélkülözhetetlen szerepe.
A beteg állapotát rendszeresen ellenőrizni kell és az adott terápiás lépcső kudarca esetén fokozni kell a gyógyszerelés agresszivitását. A lépcsőfokok: hagyományos betegségmódosító gyógyszerelés megindítása; nem-szteroid és/vagy szteroid gyulladáscsökkentők; ha az aktivitás 3-6 hónap alatt nem csökken, a betegség előrehalad, kombinált hagyományos betegségmódosító vagy biológiai terápia ajánlott.
Szakirodalmi hivatkozások:
- Poór Gy és mtsai: A rheumatológia tankönyve, Medicina Kiadó, 2008
- Szekanecz Z és mtsai: Reumatológiai gyógyszeres terápia, Medicina Kiadó, 2009
- Poór Gy és mtsai: Biológiai terápia a hazai reumatológiai gyakorlatban, Medicina Kiadó, 2017
- Gergely J és mtsai: Immunbiológia, Medicina Kiadó, 2006
- van der Heijde D et al, Ann Rhuem Dis, 2017;0:1-14, doi:10.1136/annrheumdis-2016-210770
- L E Dean et al, Rheumatology (2013), doi:10.1093/rheumatology/ket387
- 31/2010.(V.13.)EüM
- Chandran V. et al, J Rheumatol. 2011 Mar; 38(3):546-7
- Hagiwara K et al, Mod Rheumatol. 2016 Jul; 26(4):625-9