Az ismeret hiánya sajnos vezethet tévedésekhez, fölösleges félelmekhez. Mivel az orvosoknak sincs vele gyakran dolguk, könnyebben előfordulhat, hogy nehezebben ismerik fel. Nem így a Jahn Ferenc Dél-pesti Kórházban, ahol a Neurológiai Osztályon nagy gyakorlattal rendelkező orvosok évente mintegy 200 miaszténiás beteget kezelnek. Kérdéseimmel Dr. Rózsa Csilla, neurológus doktornőt kerestem föl.
-Külföldön volt eset, hogy az érintett azért került tolókocsiba, mert nem tudták bajára a gyógyszert. Előfordulhat-e Magyarországon, hogy a myastheniás beteg téves diagnózis miatt nem a megfelelő ellátást kapja?
- Az említett esethez hasonlóról nem tudunk. Nálunk inkább az fordult elő, hogy a gyengeség miatt pszichogén eredetű tünetegyüttesre gyanakodtak, és ezért pszichiátriai gondozásba vették a beteget. Ilyenkor a helyes kezelés híján súlyos, életveszélyes állapotba, ún. myastheniás krízisbe is kerülhet a beteg, amikor is légzési nehézségek lépnek fel, és lélegeztető gépre kell tenni. Volt olyan betegünk, aki ekkor került hozzánk. Gyanú esetén mindenképpen neurológus szakorvoshoz kell fordulni, aki biztosan tud segíteni.
-Milyen életkorban, hogyan jelentkezik a betegség? Milyen viszonylag kezdeti tünetek esetén kell myasthenia gravisra gondolni?
A MG nagyon változatos formákban és lefolyásban jelenik meg, bármely nemben és életkorban, kialakulása nem jár fájdalommal. A betegség első tünete lehet szemhéj-csüngés, kettős-látás, rágásgyengeség, nyelészavar, végtaggyengeség. A tünetek közül mindegyik megjelenhet önállóan, de azok bármilyen kombinációban is előfordulhatnak. Szinte mindig észlelhető a kóros fáradékonyság, azaz az érintett izomcsoport ismételt igénybevételekor a tünetek súlyosbodása: pl. a szemhéj-csüngés fokozódik pislogás után, beszéd során a hang elhalkul. Jellemző, hogy rövid pihenés után az izomteljesítmény átmenetileg javul, majd ismételt terhelésre romlik.
-Hogyan tudják egyértelműen diagnosztizálni a myasthenia gravist?
Lehet, hogy refluxod van? Ez a 7 kérdés segít tisztázni a panaszaid okát
A betegek 85%-ában az izomsejtek felszínén levő "jelfogó" (acetil-kolin receptor) ellen termelődő ellenanyagok mutathatóak ki, melyek a receptorhoz kötődve gátolják az idegi ingerületek áttevődését az izomsejtekre.
A kóros fáradékonyság mellett az izmok elektromos vizsgálata, a receptorellenanyag-meghatározás, speciális injekciós teszt jelentik a diagnózis felállításának eszközeit.
Myashenia gravis klinikai gyanúja esetén mindig el kell végezni a mellkas komputer-tomográfiás (CT) vizsgálatát, mert tisztázni kell, hogy nem vissza nem fejlődött csecsemőmirigy, esetleg ennek daganatos elfajulása okozza-e a betegséget.
-A betegek 15-20%-ánál a betegségért általában felelős acetil-kolin-receptorantitestek nem mutathatók ki a vérből, ők adják az ún. szeronegatív csoportot. Náluk is egyértelműen megállapítható a betegség?
Ezekben az esetekben az EMG-vizsgálat különösen fontos. A pácienst negatív diagnosztikus tesztek ellenére is gondosan, néha nagyon hosszú ideig is meg kell figyelni, mire a diagnózis felállítható.
-Milyen kezeléseket szoktak alkalmazni? Az idővel mennyire javul vagy romlik az állapot, hiszen alapvetően nem gyógyítható?
Csecsemőmirigy-daganat esetén mindig meg kell operálni a beteget. Fiatalkori formákban a vissza nem fejlődött csecsemőmirigy eltávolítása is indokolt. A műtötteknek körülbelül fele ezután gyógyszeres kezeléssel vagy anélkül tünetmentessé tehető.
Enyhe MG kezelésében sok esetben a cholinesterase bénítók (Mestinone, Mytelase) adása elegendő, mivel kielégítően csökkentik a beteg tüneteit.
Amennyiben a generalizált MG-ban szenvedő beteg így nem tartható egyensúlyban, az ún. kombinált immunmoduláló kezelés beállítása indokolt, melynek alkalmazásával a súlyos eseteket is egyensúlyban, munkaképes állapotban lehet tartani. Azonban a kezelés beállítása nagy türelmet igényel. Hetek, hónapok, néha évek szükségesek a kellő hatás eléréséhez, de tapasztalataink szerint végül az alkalmazott szteroid is szinte minden esetben elhagyható, és azatioprin- vagy más alkalmas monoterápiával a beteg egyensúlyban tartható. A kombinált immunmoduláló kezelés a kórház gyakorlatában körülbelül az esetek tizedében szükséges.
Idős betegeknél a szteroid-kezelés fokozott kockázatát jelentő hipertóniát, kóros elhízást, diabetest mindig gondosan mérlegeljük, azonban amennyiben a beteg más módon nem tartható egyensúlyban, az ellenjavallatok ellenére is felajánljuk a betegeknek a kezelést, ugyanis ennek kockázata még mindig kisebb lehet, mint a myastheniás krízis során szükséges gépi lélegeztetésé. Szteroidok szedésekor mindig külön odafigyelünk az oszteoporózis megelőzésére.
Ha a kezelést sikerül beállítani, akkor tíz, húsz, harminc éven át is fenntartható a kívánatos állapot, és a betegek életkilátásai gyakorlatilag megegyeznek az egészséges emberekéivel.
-A betegség a harántcsíkolt, akaratlagosan mozgatható izmokat érinti. Hogyan alakulhat ki pl. légzési nehézség?
A myasthenia gravis az akarattól függő izomzat bármelyikénél előfordulhat, bizonyos izmok mégis gyakrabban érintettek. Ilyenek a szemmozgató, szemhéjmozgató, rágó, nyelő, köhögésben résztvevő és mimikai izmok, amelyek a már említett tünetek kialakulásáért felelősek, de érintettek lehetnek a légző-, valamint a végtagok izmai is.
A légzésgyengeség a myastheniás betegek mintegy 15-30 %-át érinti. A krízist ritkán a myasthenia ellen szedett gyógyszerek túladagolása is okozhatja.
-Mennyire befolyásolja a betegség ill. a kezelés az érintettek hétköznapjait, életvitelét?
A kezelésnek köszönhetően a rendszeres gyógyszerszedésen túl a betegség nem befolyásolja a beteg hétköznapjait.
A betegség rosszabbodhat stresszállapot, fertőző betegségek, elsősorban légúti fertőzések esetén. Azoknál, akiknél fennáll a myastheniás krízis veszélye, a legenyhébb megfázást is komolyan kell venni. A napozás és melegvizes fürdő, gyógyvíz csak nagyon óvatosan ajánlott. Bizonyos gyógyszerek is súlyosbíthatják a myasthenia gravis-os beteg állapotát. Nyugtatók, altatók, izomlazítók, néhány antibiotikum, szívritmus stabilizálók, érzéstelenítők fokozhatják a gyengeséget. A tiltott vagy csak fokozott elővigyázatossággal alkalmazható gyógyszerek listájának ismerete nem csak valamennyi orvosnak elengedhetetlen, a betegnek is oda kell figyelnie a gyógyszerszedésére.
-Mire kell még vigyázni? Milyen táplálkozásbeli, életviteli dolgok befolyásolhatják a beteg állapotát és miként hatnak?
Semmiképp nem javasolt az öngyógyszerezés, ezen kívül egyes betegeknél szükséges odafigyelni a tonicra, ill. kinintartalmú italokra, az aktívan immunizáló oltásokra. Nem javasolt az echinacea-készítmények alkalmazása, a nikotin- és alkoholfogyasztás. A stressz és extrém hőmérsékletek is ronthatják az állapotot.
-Örökölhető-e a betegség?
A myasthenia gravis-os anyák újszülöttjeinek kb. 10-15%-ában időszakos myasthenia gravis jellegű gyengeség észlelhető, de ez néhány héten belül elmúlik. Nem örökletes, hanem szerzett betegség, a betegek 4%-ánál fordul csak elő a családon belül másoknál is.
-Vannak-e szövetségek, alapítványok, akiknek szívügyük az izomgyengeségben szenvedők sorsa, és ahol segítséget kaphatnak az érintettek?
A MEOSZ-MG Önsegítő Betegcsoportnál, amely külön honlapot is működtet ( www.tar.hu/myasthenia ), és ahol további információkat kaphatnak az érdeklődő orvosok és laikusok egyaránt.
Ez is érdekelhet
A HáziPatika.com Címtárában is megtalálhatja a Myasthenia Gravis Önsegítő betegcsoport elérhetőségeit.
Legjobban:
Legrosszabbul: