Típusai
A leggyakoribb szívhibák: a két kamra közötti sövényen lévő folyamatossági hiány, a pitvarok közötti sövény rendellenességei, az embrionális keringésben fontos szerepet játszó ér nyitva maradása (ennek ugyanis a születés után el kellene záródnia), a tüdőverőér vagy az aorta szív közeli szakaszának vagy más részének szűkülete, valamelyik nagyér kiindulásának (eredésének) felcserélődése, valamint az elkéküléssel járó kombinált szívfejlődési rendellenesség.
A veleszületett szívbetegségek fajtáit a megjelenési módjai, tünetei szerint különböztetik meg, így számon tartanak ún. shunt nélküli szívhibát, vagyis azt az esetet, amikor a vénás és az oxigénnel dúsított ún. artériás vér nem keveredik egymással. Ez a forma viszonylag enyhébb, terheléskor nehézlégzéssel, szívritmuszavarral , esetleg a szívbelhártya gyulladásával jelentkezik a leggyakrabban. A született szívrendellenességek több mint felében az ún. bal-jobb shunttel járó szívhibák fordulnak elő, ahol ugyan keveredik az oxigéndús vér az "elhasznált" vénás vérrel, de a nyomásviszonyok miatt mégis eljut a szervekhez, szövetekhez, így az oxigénhiány miatti elkékülés, cianózis nem következik be.
Minden ötödik esetben pedig a szívhiba olyan helyen okoz zavart a vér pumpálásában, hogy a vénákból érkező elhasznált vér nem tud megfelelően feldúsulni a tüdő oxigénjével, ezért a szervekbe is csak oxigénszegény vér jut. Ez az ún. jobb-bal shunttel járó szívhiba a súlyos szívelégtelenség tüneteivel jár (nehézlégzés, kis terhelhetőség, fájdalom) és cianózis, elkékülés is megfigyelhető. Olykor már a méhben, ultrahangos felvétellel fény derül a rendellenességre, de többnyire csecsemő- vagy kora gyermekkorban állapítható meg a diagnózis.
Okai
Legtöbbször nem tisztázható a veleszületett szívrendellenesség kialakulásának oka. Lehet a hátterében belső ok, genetikai eltérés, például ugyanaz a kromoszóma-rendellenesség okozhat kamrai sövényhiányt is, mint amelyik a Down-kórt okozza.
Külső behatások is okozhatnak veleszületett szívhibát, így például a terhesség korai szakaszában egyes vírusfertőzéseknek (például a rubeolának) is lehet ilyen szövődménye. Vannak olyan kémiai anyagok, rákellenes vagy egyéb gyógyszerek, amelyeknek szintén van ilyen hatása. Az anya alkoholfogyasztása és dohányzása is előidézhet szívfejlődési rendellenességet. A terhesség folyamán a magzatot érő oxigénhiány, valamint sugárhatás is lehet a szívrendellenesség hátterében.
Tünetei
Ha az erekben az elhasznált vér keveredett a friss, oxigéndús vérrel, akkor a száj, a bőr és a körmök kékes-lilásan elszíneződnek. Mivel ilyenkor a hajszálerekben lévő vér kevesebb oxigént tartalmaz, az oxigénhiány miatt a csonthártya megvastagszik, a láb és a kézujjakon ún. dobverőujjak alakulnak ki.
A kisgyermek fáradékony, gyenge, a fejlődésben visszamarad. A rendellenesség miatt megnagyobbodott szív miatt a mellkas a szív oldalán kiboltosulhat. A laboratóriumi vérvizsgálat is kimutathatja a rendellenességet, például a vörösvértestek száma emelkedik. A vizsgálat során a szívdobogás egyenetlensége, zörejei, a két karon és lábon eltérő vérnyomás is árulkodó. Az EKG, a szívultrahang, a mellkasröntgen és az MRI pontosítja a szívhiba képét, jellegét. Szívkatéterezést és kontrasztanyagos érfestést is alkalmaznak a diagnózishoz.
Megelőzés
Bár vannak elkerülhetetlen, genetikai okok, általánosságban elmondható, hogy a várandós kismama sokat tehet a születendő gyermek szívének egészségéért is. A szív fejlődésének szempontjából különösen kritikus a terhesség második hónapja, a 4.-8. hét, ilyenkor fokozottan vigyázni kell az esetleges károsító hatásokkal, de a várandóság egész ideje alatt kerülni kell a kismamának a dohányzást, a drog- és alkoholfogyasztást, a sugárterheléssel járó vizsgálatokat, és egyes, a magzatot veszélyeztető gyógyszereket - ezekről kérje ki orvosa véleményét.