Mik a prekancerózisok?
Rákot megelőző állapotokat, más néven a prekancerózisokat két fő csoportra osztjuk: (1) Az obligát ("kötelező") prekancerózisok esetében csak idő kérdése a valódi rákos invázió megindulása. (2) Fakultatív ("nem kötelező") prekancerózisok csak az esetek néhány százalékában alakulnak rákká. A szeméremtest fakultatív prekanzerózisai között két kórképet kell megemlíteni: (1) A kraurózis az esetek harmadában, (2) A Bowen-kór az esetek negyedében, (3) Paget-kór az esetek közel 100%-ában alakul rákká.
Tünetek
A prekancerózisok előfordulása
Bár a szeméremtest rákjai jellemzően idős asszonyok betegsége, a rákot megelőző állapotok már fiatal, ritkán tizenéves korban is megjelenhetnek. A szeméremtest prekancerózisai között három kórképet szokás elkülöníteni: (1) kraurózis, (2) Bowen-kór (3) Paget-kór (e: pedzset-kór). Gyakoriságuk ismeretlen, egyes adatok szerint a 70 év feletti asszonyok 1-5%-a lehet érintett valamilyen fokban.
A prekancerózisok okai
A Bowen-kór és a Paget-kór hámon belüli ráknak tekinthető, mely még nem lépi át a szöveti határokat. Kialakulásuk okát, mint a rákos betegségek többségénél, nem ismerjük.
A kraurózis eredete ismeretlen. Sokan ösztrogénhiányos állapotnak tekintették. Ez ellen szól, hogy jóval ritkábban fordul elő, mint az ösztrogénhiány. Ilyen alapon valamennyi változókoron túli asszonynál várhatnánk a megjelenését és a fiatalkori formák eredetére semmilyen magyarázat nem lenne kielégítő. A legáltalánosabban elfogadott vélemény szerint a kraurózis a szeméremtest kollagén kötőszöveti rostjainak autóimmun eredetű betegsége, és mint ilyen, a reumás ízületi gyulladáshoz hasonló az oka és sok tekintetben a szövettani megjelenése is. Az autóimmun elméletet erősíti, hogy a betegek 21 százalékának legalább egy másik autóimmun betegsége van (leggyakrabban autóimmun pajzsmirigy-gyulladás. A kraurózissal sújtott betegek 44 százalékánál egy vagy több autóantitestet lehet kimutatni. Indirekt bizonyítékként azt is fel szokták emlegetni, hogy az autóimmun betegségek gyógyításában kiterjedten hasznos szteroid gyulladásgátlók segítségével a beteg tünetei jelentősen javíthatók.
A prekancerózisok diagnózisa
A szeméremtest prekancerózisai csak szövettani vizsgálattal azonosíthatók.
Kraurózis esetén a kimetszett szövetben a nyiroksejtes beszűrődés, a hám és a kollagénrostok sorvadása, töredezettsége degenerációja figyelhető meg. A szövettani vizsgálatra, a rák fokozott kockázata miatt akár évente is sor kerülhet. A kritikus területeket kolposzkópos nagyítás mellett választjuk ki A Bowen-kórra és a Paget-kórra különféle elszarusodási zavarok jellemzők és az esetleg már megmutatkozó laphám-, illetve mirigyrák szövettani képe.
A prekancerózisok tünetei, kórlefolyása
A kraurózis heveny gyulladással, a szeméremtest vérbőségével és vizenyőjével kezdődő betegség, melyet krónikus sorvadás követ. A sorvadás során a kisajkak és a csikló szinte eltűnik, a hüvelybemenet beszűkül, a közösülés fájdalmas. A hegesen zsugorodó szövet gyakorta bereped, fájdalmas, erősen viszket. A kevésbé elszarusodó hámon fokozott elszarusodásra utaló fehérfoltok (leukoplákia) jelennek meg. Ha a leukoplákiát csipesszel leemeljük, pontszerű bevérzések láthatók az alapján. Ez már a kezdődő rák jele lehet.
A Bowen-kór rendszerint egyedül álló, lassan növekvő sárgásbarna foltok. Korai stádiumban a felszínük pikkelyes, a bőrből kissé kiemelkednek. A Bowen-kór a nyálkahártyán szemölcsös formában is megjelenhet. Szövettanilag nagyon hasonlít a csak hámra lokalizálódó rosszindulatú elfajulásra. A Bowen-kórból, az esetek 25%-ában, öt éven belül valódi rák alakul ki.
A Paget-kór leginkább ekcémára emlékeztető gyulladással, erős hámlással és viszketéssel járó bőrbetegség. A Paget-kóros terület alatti mirigyekben már valódi rák is előfordul. Olykor nehéz elkülöníteni a Bowen-kórtól. Talán a legfontosabb különbség, hogy a Bowen-kór laphámrákká alakulhat, míg a Paget-kór alatt valódi mirigyrák figyelhető meg.
A prekancerózisok kezelése
1. Kraurózis Gyógyszeres kezelés: Kraurózis esetén a kezelés szteroid gyulladásgátlók adásával kezdődik, melyet adhatunk kenőcs, súlyosabb esetben hámba adott depó injekció formájában is. Az ösztrogének adásának nincs értelme, csak csökkenti a faggyúelválasztást, ami a beteg szenvedéseit súlyosbíthatja. Az erős viszketésre helyileg antihisztamin (pl. Fenistil gél) is adható. Éjszakára a szájon át adott antihisztamin nemcsak az ágymelegben fokozódó viszketés enyhítésére, de a beteg éjszakai nyugalmának biztosításában is hasznos lehet. Súlyosabb viszketés enyhítésére helyi érzéstelenítő (például lidokain) is adható kenőcs vagy injekció formájában.
- Konzervatív műtét: Ha a beteg panaszai gyógyszerekkel nem csökkenthető, idős korban szóba jön a bőr beigedzéseinek átmetszése (Horn-műtét).
- Radikális műtét: Konzervatív kezelésre nem reagáló, magas kockázatú vagy már rákos esetekben a szeméremtest eltávolítása (vulvectomia) és sugárkezelés javasolt.
2. Bowen- és Paget-kór esetében gyógyszeres kezelésre nincs lehetőség. Az elváltozás sebészi eltávolítása, illetve helyi ("kontakt") besugárzással rendszerint gyógyítható. Ha a műtét utáni szövettani vizsgálat valódi karcinómát igazol, a gyógyítást radikális műtéttel és sugárkezeléssel, a nemzetközileg is elfogadott terápiás protokollok szerint kell folytatni.
A prekancerózisok gyógyulási esélyei
A kraurózis korai szakaszában a helyi szteroid, antihisztamin és érzéstelenítő kezeléssel jól karban tartható. Súlyos sorvadás esetén, mint szükséges rossz jön szóba a szeméremtest eltávolítása. Amennyiben a rák még prekancerózis formájában kerül felismerésre, a rák jó eséllyel megelőzhető. Kialakult szeméremtestrák esetén a daganat gyorsan ad áttéteket a lágyéki nyirokcsomók felé, így a prognózis ma még nem biztató. A rossz prognózis egyik oka természetesen a betegek magas átlag életkora.
A rákszűrő vizsgálatnak minden esetben ki kell térnie a szeméremtest elváltozásainak megtekintésére is. Különösen 60 éves kor felett kell számolnunk a szeméremtest betegségeivel, melyek igen jelentős arányban alakulnak terápiásan nehezen befolyásolható rákos daganattá.
Idős korban a bőr és mirigyeinek sorvadása miatt gyakori panasz a bőrviszketés. Ha ez a szeméremtestet is érinti, feltétlenül indokolt a nőgyógyászati szakvizsgálat.
A fiatal korban jelentkező kraurózis Magyarországon többször nevezik lichen sclerosus et atrophicus-nak. Ez nem jelent minőségi különbséget a két kóros folyamat között.